遗传性耳聋-色素性视网膜炎综合征药Ushstat

Oxford BioMedica制药公司近日宣布，其用于治疗IB型Usher综合症（遗传性耳聋-色素性视网膜炎综合征）的基因疗法药物Ushstat已被欧洲药监局指定为罕见病治疗药。通过该公司的LentiVector基因导人技术，Ushstat可以向患者视网膜细胞导入经过修正的MY07A基因，Oxford将与赛诺菲一安万特合作，于2011年进行药物的临床实验。     

局部注射激素治疗口腔糜烂型扁平苔藓疗效观察

目的探讨局部注射激素对治疗口腔扁平苔藓疗效。方法本文对34例口腔扁平苔藓病人采用地塞米松加等容量的2％利多卡因进行黏膜下注射并配合华素片舍化治疗1～2个月，对照组28例采用含激素（强的松）的鱼肝油合剂涂擦并配合华素片含化1～2个月。结果治疗组半年后复查痊愈率为52．9％，总有效率为94．1％；与对照组28例采用含激素（强的松）的鱼肝油合剂涂擦并配合华素片舍化的对照组（痊愈率14．3％，有效率60．5％）相比，痊愈率及总有效率都有明显差异∽〈0．05）。结论说明本法治疗口腔扁平苔藓具有显效快，近期疗效好的优点。远期疗效需进一步观察。     

曲安奈德联合磷酸氯喹治疗口腔扁平苔藓67例疗效观察

目的观察磷酸氯喹加曲安奈德治疗口腔扁平苔藓的疗效，为临床治疗口腔扁平苔藓提供参考。方法初诊时先用曲安奈德40mg，用1．5ml注射用水溶解后加2％利多卡因2．5ml，于患处黏膜基底层分散注射，1次／2周，同时服用维生素B1、B6、维生素E及左旋咪唑，病情控制后，给予磷酸氯喹0．25g／d2周，2个月不愈或复发者重复以上疗程。结果67例患者经第1疗程治疗痊愈或显效59例，占88．06％；有效5例，占7．46％；无效3例，占4．48％。经第二疗程治疗后痊愈或-显效63例，占94．03％；有效3例，占4．48％；无效1例，占1．49％。结论应用曲安奈德结合磷酸氯喹对OLP有良好的治疗作用。     

影响幼儿发育的缺铁性贫血

夜磨牙可发生于任何年龄，但多见于儿童及青少年。不仅影响睡眠的深度，而且经常磨牙使上下颌牙齿接触的时间过长，用力过大，可引起牙咬合面的磨损，使牙齿冠状变短；牙釉质磨损后牙本质暴露，出现牙齿酸痛；严重的磨牙还可引起牙髓病、牙周病、头痛、面痛、颞颌关节疼痛等并发症。其原因大致有以下几个方面。     

新型激光在皮肤科的应用

本文讨论了新型激光治疗鲜红斑痣等血管性皮肤病、太田痣等色素性皮肤病及多毛症的特点、原理及临床应用的经验。新型激光在皮肤科的治疗具有良好的应用前景。     

椎管内色素性神经鞘膜瘤1例

患者女性，66岁，因胸背疼痛伴双下肢无力4个月，不能行走3个月，尿潴溜2d入院。患者4个月前无明显诱因出现胸背部疼痛，呈持续性胀痛，无放射，伴双下肢乏力、跛行。以后病情渐进性加重，3个月前不能站立行走。2d前到某医院就诊，行腰椎CT检查后诊断为“L4／5椎间盘突出症”，并予以腰椎牵引治疗，治疗后胸背部疼痛加重，并出现尿潴溜，排便困难。入院时查体：神清，全身皮肤、粘膜及其他脏器未见异常，胸椎无后凸畸形．T9-T11压痛及叩击痛明显，脐平面以下触痛觉减退，双下肢肌肉无明显萎缩、肌张力增高、肌力0级，双侧膝、踝腱反射均亢进，双侧踝阵挛及髌阵挛均（＋），双侧巴彬斯基征（＋）。     

口腔黏膜病

小剂量皮质激素在控制天疱疮复发中的应用；HIV感染者及艾滋病患者口腔白色念珠菌毒性的体外研究；扁平苔藓患者血小板聚集和血液流变学研究；致病性口腔白色念球菌耐药株和药物敏感株的ITS基因型比较。     

原发性色素性结节状肾上腺皮质病(附4例报告)

目的：探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床表现和诊断治疗方法。方法：总结4例PPNAD的临床资料，4例均有库欣综合征的临床表现，内分泌检查结果提示为功能自主性肾上腺皮质肿瘤，但影像学检查并未发现肾上腺肿瘤。结果：4例患者均行单侧肾上腺全切除术，手术标本均表现为肾上腺大小正常或轻度增大，外表和切面上见黑色或深褐色小结节，结节间皮质萎缩，光镜下见组成结节的细胞体积大，脑质嗜伊红染色、颗粒状，部分细胞脑质中的颗粒状色素颗粒具脂褐质染色特征。结论：PPNAD在青少年中是一种引起库欣综合征的罕见病因，双侧肾上腺切除术是治愈本病的方法。     

多糖铁复合物治疗儿童缺铁性贫血

用多糖铁复合物胶囊（每粒胶囊含铁１５０ｍｇ）治疗缺铁性贫血患儿２４例（男性１３例，女性１１例；年龄４±ｓ４ａ）。按患儿年龄和体重，每天剂量为１５－１５０ｍｇ，分１－２次服用，持续４或６ｗｋ。经治疗后，总有效率为９６％，红细胞数、血红蛋白、红细胞压积、血清铁、血清铁饱和度均较治疗前明显上升（Ｐ＜０．０１）。网织红细胞数也上升（Ｐ＜０．０５）。不良反应有恶心，但不影响治疗。