BMPR2基因突变的遗传性肺动脉高压家系病例汇报并文献复习

目的探讨遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者的临床特征、诊断要点、遗传学特点及治疗方法。方法分析中南大学湘雅二医院呼吸与危重症学科收治的遗传性肺动脉高压家系合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症的患者临床资料。对患者及患者家系外周血基因进行全外显子基因测序并进行sanger测序验证突变位点, 后进一步验证该突变所导致的mRNA缺失情况。以"HHT""FPAH""骨形态发生蛋白受体2(BMPR2)基因突变"为关键词, 检索自2000年1月至2021年11月的万方数据库和PubMed数据库相关文献并进行复习。结果我们发现来自湖南益阳的一个家系中的2例患者, 以咯血或肺动脉高压症状为主要临床表现, 无鼻出血等HHT临床特征, 然而2例患者肺部均出现肺血管异常、肺动脉高压, WES发现BMPR2基因突变(NM₀01204.7:c.1128+1G>T)阳性而ENG、ACVRL1、SMAD4基因阴性, 对家族4代16人进行调查家系分析和sanger验证(发现其中7人携带该突变基因), 然后转录水平mRNA测序进一步证实该突变导致8号9号外显子缺失...     

前列腺摘除术后尿失禁案

患者,男,65岁,为笔者在瑞士仁济中医(Aku Medi Renji TCM)诊疗中心工作期间所诊治的当地患者。初诊日期:2019年1月21日。主诉:前列腺摘除术后尿失禁1月余。现病史:1年前因尿频尿急、尿等待、尿滴沥不尽等前往家庭医生处就诊,诊断为前列腺增生,服用西药(具体不详)后效果不甚显著。     

三黄乙醇治疗压疮患者的循证护理实践

目的研究三黄乙醇在临床中对治疗Ⅱ期及Ⅲ期压疮患者的治疗效果。方法选取2011年7月—2018年7月108例Ⅱ期、Ⅲ期压疮患者,将其随机分为观察组与对照组,每组54例,对照组患者使用压疮贴覆盖并适时更换,观察组使用三黄乙醇每2-4 h涂擦患处表面1次,待保护膜形成后每日涂擦2-3次并选择压疮贴覆盖,14天为1个疗程,对两组患者的临床治疗效果进行比较。结果观察组Ⅱ期显效21例,占70%;有效7例,占23%;无效2例,占7%;Ⅲ期显效13例,占54%;有效8例,占33%;无效3例,占13%。总有效率为90%。对照组Ⅱ期显效8例,占27%;有效18例,占60%;无效4例,占13%;Ⅲ期显效4例,占16.7%;有效11例,占45.8%;无效9例,占37.5%。总有效率为74.8%。两组的总有效率具有统计学差异(P<0.05),观察组疗效明显优于对照组。结论三黄乙醇治疗压疮患者可缩短压疮结痂时间,降低感染率,提高治疗效果,值得临床推广使用。     

浅谈手术室压疮的发生及预防

目的：：总结手术室压疮的发病因素及预防措施。方法：我院300例手术患者，随机分为对照组(常规护理)和观察组(护理干预)，对两组压疮发生率及压疮分期、护理满意度，进行观察和比较。结果：与对照组相比，观察组压疮发生率显著降低(0.5% VS 3.5%，P＜0.05)，护理满意度明显提高(90.0%VS 80.0%，P＜0.05)，差异有统计学意义。结论：针对手术室压疮的相关因素，做好相应预防性护理干预，能够明显降低压疮的发生率。     

重组人脑利钠肽辅助治疗新生儿持续肺动脉高压20例

摘要目的 评价重组人脑利钠肽（rhBNP）辅助治疗新生儿持续肺动脉高压（PPHN）的有效性和安全性。方法PPHN患儿38例，随机数字表法将患者随机分为治疗组20例，对照组18例。在常规治疗的基础上，治疗组给予冻干rhBNP 0.01～0.03 μg·kg－1·min－1，48 h持续泵入；对照组予硫酸镁注射液 20～50 mg·kg－1·h－1。比较两组治疗前后氧分压、二氧化碳分压、肺动脉压（PAP）、体循环收缩压（SBP）、氧合指数（OI）的变化。结果治疗48 h后，治疗组和对照组氧分压分别为（9.10±0.81），（8.21±1.00） kPa；二氧化碳分压分别为（5.13±0.49），（6.00±0.40） kPa，OI分别为（200.7±6.9），（162.8±3.3），均差异有统计学意义（均P＜0.05）。治疗组血气指标和OI均明显改善，PAP下降，SBP无明显下降。结论rhBNP辅助治疗新生儿PPHN有良好疗效，可有效降低PAP，改善临床症状，且对SBP无明显影响。     

超声心动图检测在肺动脉高压患者右心功能诊断中的临床作用分析

目的:探讨超声心动图在诊断肺动脉高压患者右心功能中的临床作用。方法:选取2020年7—10月本院收治的肺动脉高压患者48例作为观察组,同期选取健康者48例作为对照组。分别采用超声心动图检查两组的右心功能、Tei指数等指标,并进行比较。结果:观察组RVESV(20.51±6.23)ml、RVEDV(75.63±15.55)ml、RVSV(35.76±4.92)ml、RVEF(60.73±7.85)%,与对照组的(40.69±9.77)ml、(51.12±10.39)ml、(22.58±2.16)ml、(47.25±5.03)%相比,均有显著差异(P<0.05)。观察组Tei指数为(0.89±0.40),与对照组的(0.27±0.13)相比,有显著差异(P<0.05)有统计学意义。结论:对于肺动脉高压患者,采用超声心动图检测的方法,能够对患者右心功能做出明确的诊断,对患者疾病治疗和预后评估都有重要的作用和价值。     

艾灸联合局部按摩在压疮患者护理中的应用效果

简版：目的：观察艾灸联合局部按摩在压疮患者护理中的应用效果。方法：选取42例压疮患者为研究对象，按随机数字表法分为对照组和观察组，每组21例。2组均施行常规压疮治疗与护理措施，观察组在对照组基础上给予艾灸联合局部按摩护理。比较2组护理总有效率，记录患者的压疮面积和压疮愈合时间，观察2组治疗前后诺顿评分及生活质量评分的变化。结果：观察组护理总有效率95.24％，高于对照组的61.90％，差异有统计学意义(P<0.05)。……     

西地那非治疗新生儿肺动脉高压的临床效果分析

目的 探讨分析西地那非治疗新生儿肺动脉高压的疗效,丰富临床治疗经验.方法 整群选择2013年9月—2015年7月该院收治的新生儿肺动脉高压患儿105例,将所有患者随机分为A组、B组和C组,每组患儿35例,分别给予3组患儿0.5mg/kg、1.0mg/kg以及1.5mg/kg的西地那非,对比3组患儿的治疗有效率、动脉血氧分压和平均肺动脉压的变化情况.结果 A组临床治疗的总有效率是57.1%(20/35),B组临床治疗的总有效率是74.3%(26/35),C组临床治疗的总有效率是91.4%(32/35),随着药物剂量的增多,有效率渐渐提升,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗后A、B和C3组平均肺动脉压和动脉血氧分压随着剂量的提升均有显著改善,差异具有统计学意义(P<0.05);A、B和C3组都没有发生心率失常、恶心呕吐、肝功能受损、低血压以及出血等不良反应.结论 选取西地那非进行治疗可以显著改良患儿肺动脉高压,临床治疗效果和剂量表现出依从关系,并且剂量的增加未提升不良反应几率,可靠安稳,值得临床进一步推广使用.     

程序化护理管理模式在新生儿持续性肺动脉高压护理中的应用

目的探究程序化护理管理模式在新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)护理中的应用效果。方法选取许昌市中心医院2017年5月至2019年2月收治的62例PPHN患儿,按照随机数表法分为两组,各31例。对照组接受常规护理,观察组于对照组基础上接受施程序化护理管理模式。对比两组氧疗时间、呼吸机治疗时间、住院时间和家属满意度。结果观察组氧疗时间、呼吸机治疗时间和住院时间较对照组短(P<0.05);观察组家属满意度(96.77%)较对照组(74.19%)高(P<0.05)。结论程序化护理管理模式可缩短PPHN患儿氧疗时间、呼吸机治疗时间和住院时间,提高家属满意度。