Miller-Fisher综合征22例临床分析

目的:探讨Miller-Fisher综合征的临床特点,以提高对本病的诊治水平。方法:回顾性分析22例Miller-Fisher综合征患者发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并结合文献进行临床分析。结果:Miller-Fisher综合征发病平均年龄约44岁;多为急性或亚急性起病;发病主要症状为复视、四肢乏力;主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:所有患者均行脑脊液及电生理检查,其中20例(90.9%)出现蛋白-细胞分离现象,18例(81.8%)提示周围神经及神经根损害。脑CT或MRI检查均未发现异常。16例给予人免疫球蛋白为主的治疗,6例病情严重者给予血浆置换为主的治疗,出院时症状均明显好转。结论:当出现眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等症状体征时,应高度考虑Miller-Fisher综合征,行脑脊液及电生理检查以明确诊断,予以人免疫球蛋白或血浆置换的治疗,绝大多数患者预后良好。     

抗肾小球基膜抗体疾病的临床流行病学分析(附14例报告)

目的通过对抗肾小球基膜抗体疾病(抗-GBM疾病)病例的回顾性分析,为我国抗-GBM疾病的流行病学、临床及病理表现特征、治疗现状及预后等方面提供更多资料.方法回顾性分析本所肾脏病临床中心在1980～2000年间14例经肾活检证实诊断为抗肾小球基膜抗体疾病患者的临床病理资料.结果该14例抗-GBM疾病患者占全部自体肾肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%.14例患者中男性13例,女性1例,平均起病年龄为(26.7±8.1)岁,大多患者在冬春季节起病,10例于发病前一月内有呼吸道感染史.14例患者均在起病时或短期内出现急进性肾功能衰竭,13例需肾脏替代治疗;8例病程中出现咯血,其中6例以咯血起病;全部病例均伴有不同程度的贫血;1例患者伴有中枢神经系统受累.肾脏受累主要表现为肉眼血尿(8/14)、少尿(10/14)或无尿性肾功能衰竭(3/14).起病时血清学检查抗-GBM抗体(间接免疫荧光法)阳性者13例(另一例在病程后期出现阳性),血清C3水平均正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性.病理上均出现大量新月体形成,其中13/14表现为新月体肾炎(新月体比例＞50%),8/14表现为100%的新月体肾炎,4例出现明显血管袢坏死改变.免疫荧光检查均有沿毛细血管袢基膜弥漫沉积的线状免疫复合物,均为IgG类抗体介导的免疫沉积物,1例同时伴有IgA的沉积.2例重复肾活检提示在短期内细胞性新月体即转化为纤维细胞性新月体和纤维素性新月体,并且出现肾小球全球硬化及小管间质的慢性化改变.早期应用血浆置换疗法及甲基强的松龙冲击治疗能有效缓解肺出血,并可能改善肾功能衰竭.随访表明,全部患者均需采取长期肾脏替代治疗,2例肺部出血反复发作,对再次甲基强的松龙冲击治疗仍有良好反应.结论本文报道的14例抗-GBM疾病患者初步反映了中国人抗-GBM疾病的临床流行病学特征.