血管性血友病的诊断与治疗

血管性血友病 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｄｉｓｅａｓｅ ,ｖＷＤ)是临床上一种常见的遗传性出血性疾病 ,其发病机制是患者的ｖｏｎＷｉｌｌｅ ｂｒａｎｄ因子 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｆａｃｔｏｒ ,ｖＷＦ)基因突变 ,导致血浆ｖＷＦ数量减少或质量异常。ｖＷＦ在体内由血管内皮细胞与巨核细胞合成。ｖＷＦ在止血中的主要作用有两个方面 :①与血小板膜糖蛋白 (ＧＰ)Ⅰｂ Ⅸ复合物及内皮下胶原结合 ,介导血小板在血管损伤部位的粘附 ;②作为因子Ⅷ的载体 ,具有稳定因子Ⅷ的作用。此外 ,ｖＷＦ也能结合ＧＰⅡｂ Ⅲａ ,参与了血小板的聚…     

1例血友病性关节炎行双全膝关节置换术的护理体会

血友病性膝关节炎是由遗传性凝血因子缺乏所引起的关节内反复出血、肿胀,并伴有严重疼痛、功能障碍而逐渐形成的慢性关节病变.出血性疾病历来被列为手术禁忌.随着社会的发展,患者对生活质量提出更高要求.随着人工关节手术的日臻成熟及临床输血的普及,使这种需求成为可能.2007年5月28日,我科收住了1例第Ⅷ因子缺乏的血友病性双膝关节炎患者,施行了浙江省首例血友病性关节炎双膝人工关节同期置换手术.护理工作难度大,但经过我们的精心护理,患者无护理并发症发生,康复出院.现将护理体会报告如下:     

不稳定型心绞痛患者内皮素及血管性假血友病因子的改变

目的 观察不稳定型心绞痛 (Unstableanginapectoris,UAP)患者内皮素 (Endothelin,ET)及血管性假血友病因子 (vonWillebrandfactor,vWF)的变化。方法 不稳定型心绞痛患者34例、正常人21名分别在清晨采血测定ET及vWF值。 结果 不稳定型心绞痛患者ET(129.3±26.4) pg/ml及vWF(185.4±32.4) %值明显高于正常人(85.2±39.6)pg/ml及(142.1±42.0) % ,两者之间不具有显著相关性 (r=0.15,P>0.05)。结论 ET及vWF的改变可能参与了不稳定型心绞痛的病理生理过程。     

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目前,诊断白血病常用的是细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子生物学(M)等技术,即MICM诊断。诊断血友病常用的是临床诊断、家系调查、凝血检测和基因诊断。本文就白血病的分子标记检测和血友病的基因诊断作一简述。1白血病的分子标记检测检测白血病分子标记的常用技术主要有:(1)聚合酶链反应(PCR)具有专一性强、敏感性高、标本要求低、操作简便和快速等优点,已广泛应用于白血病等恶性肿瘤癌基因和抑癌基因的检测。(2)Southern印迹法(Southern blot)用于从胶至膜的任何形式的DNA转移,是分析DNA的基本方法。(3)反转录PCR(…     

口岸甲型H1N1流感防控新策略思考

2009年3月份以来,在墨西哥首先爆发的甲型H1N1流感以较快的速度在全球范围内传播。4月30日,卫生部8号公告将甲型H1N1流感纳入《传染病防治法》规定的乙类传染病,按照甲类传染病的预防、控制措施;纳入《国境卫生检疫法》规定的检疫传染病管理,口岸检验检疫机构随即采取严格的堵截措施。     

H1N1甲流感现场应急消毒杀虫处置

消毒杀虫工作是切断传播途径的重要举措。为了有效预防、及时控制和消除甲型H1N1流感发生流行时的危害，确保应急处置工作科学规范，根据相关法律法规，应该对甲型H1N1流感发生现场和疑似患者留观场所进行应急现场消毒杀虫处置。     

1994～2002年广西甲型副伤寒和伤寒流行情况分析

目的 了解1994～2002年接种伤寒Vi疫苗后的7年间伤寒和副伤寒流行变化，评价Vi疫苗对控制伤寒流行的效果并分析甲型副伤寒的特征及影响其爆发流行的因素。方法对自治区疾病控制中心实验室记录、伤寒副伤寒爆发调查报告、监测系统资料、全区伤寒流行地区伤寒Vi疫苗供应情况进行统计分析。结果 经过血培养证实甲型副伤寒病例为1200例、伤寒为285例；甲型副伤寒与伤寒的流行病学、临床特征十分相似；饮用污染水是引起甲型副伤寒爆发的主要原因；从1999年起，甲型副伤寒杆菌开始超过伤寒菌为优势流行菌株。结论 在广泛使用伤寒Vi疫苗后，伤寒基本得到控制，但因为引起副伤寒发病的危险因素依然存在，甲型副伤寒已取代寒，成为广西农村地区的最重要的传染病之一。为控制甲型副伤寒的流行，在安全饮用水供应状况得到全面改善之前，应尽快研制出副伤寒疫苗。     

一起学校食物中毒的流行病学调查

2003年10月30～31日，和田县职业技术高中发生一起沙门氏菌属甲型副伤寒食物中毒。该校共有931名学生，均系住校生，教职工43名，发病42人均系学生．总罹患率为4．34％(42／968)，其中男性3l例，女性11例．年龄最小者11岁，最大18岁。该校只有一所学生食堂，仅能供150名学生就餐，其余781名学生只能在校外附近餐馆就餐。经调查．在此次中毒暴发前曾有78人在校外某餐馆就餐，随后有42人出现不同症状的恶心呕吐、腹痛和腹泻，其中有6人出现发热症状，有1人体温达39℃，就餐者的发病率为53．85％。