治疗原发性巨球蛋白血症的新药介绍

原发性巨球蛋白血症是起源于分化的B淋巴细胞系的克隆性疾病，标准化疗方案瘤可宁联用肾上腺糖皮质激素，有效率40％～60％，中数生存期36个月。由于本病发病率低，对耐药，复发等难治性病树研究甚少。近年来选用对B细胞系肿瘤有效的新药治疗难治性巨球蛋白血，取得一定的进展。1嘌呤类似物嘌呤类似物（PA）属抗代谢药物，此类药物结构相似，可干扰嘌呤代谢，抑制DNA的合成与修复，诱导程序细胞死亡-凋亡（apoptosis），产生选择性淋巴细胞毒作用。临床上应用PA治疗毛细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，疗效肯定，被列为一线药物[1]。目…     

肺癌患者胸腔积液中α2-巨球蛋白含量的测定及其临床意义

目的为了研究肺癌病人胸腔积液中α2-巨球蛋白(α2-M)含量的变化,分析其与肺癌发展、转移的关系,探讨肺癌胸腔积液诊断的新方法及恶性胸腔积液治疗的新思路. 方法 采用免疫浊度法分别测定了肺癌病人、肺结核病人胸腔积液和漏出性胸腔积液中α2-M的含量,并对测定结果进行统计学处理.结果肺癌病人胸腔积液中α2-M的含量较肺结核病人胸腔积液中的含量有显著降低(P<0.001),而漏出性胸腔积液中α2-M的含量与结核性、肺癌性胸腔积液相比较有显著性降低(P<0.001,P<0.05).结论肺癌病人胸腔积液中存在α2-M的代谢紊乱.监测胸腔积液中α2-M的含量有利于良性、恶性胸腔积液的鉴别诊断.使用α2-M制剂可能有助于抑制恶性肿瘤的发展、有利于恶性胸腔积液的治疗.     

华氏巨球蛋白血症一例

华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(?)n Macroglobulinemia 简称 WM)系淋巴样浆细胞异常增生性疾病,报道甚少,本院1例经电镜检查证实,报告如下。患者男,55岁,住院号292185,因头昏乏力1年半,紫癜半月于1985年11月26日入院。曾住某院疑为巨球蛋白血症与多发性骨髓瘤,接受过化疗,病情波动,好转后又加重。体检四肢躯干皮肤有散在出血点,左膝皮肤有小块紫癜,浅淋巴结无肿大,心肺肝脾无异征,眼底检查正常。实验室检查,血红蛋白107g/L,     

RBP4、α2-MG、SAA在2型糖尿病及其微血管病变中的表达意义

目的 探讨血清视黄醇结合蛋白4(RBP4)、α2巨球蛋白(α2-MG)、淀粉样蛋白A(SAA)和脂代谢指标等在2型糖尿病(T2DM)及其微血管病变发病中的作用与意义.方法 选择2018年3-9月该院内分泌科收治的T2DM住院患者197例,分为单纯糖尿病无微血管并发症组(NMCD组,n=132)、糖尿病合并微血管病变组(MCD组,n=65),另选取同期在该院体检中心健康体检者80例作为健康对照组(NGT组),检测各组α2-MG、SAA、RBP4水平并进行比较,选择多个可能对微血管病变产生影响的因素,通过二分类logistic进行多因素分析.结果 NMCD组较NGT组RBP4、SAA、α2-MG升高(P<0.05),较MCD组RBP4、SAA升高(P<0.05);MCD组较NMCD组LDL-C、TC、非HDL-C、载脂蛋白B100(ApoB100)显著升高(P<0.05).logistic回归分析显示,RBP4升高(OR=1.128,95％CI:1.004～1.267,P<0.05)、空腹C肽降低(OR=0.139,95％CI:0.029～0.652,P<0.05)、SAA升高(OR=1.219,95％CI:1.075～1.382,P<0.01)、脂蛋白a[LP(a)]升高(OR=1.073,95％CI:1.017～1.132,P<0.05)是发生T2DM微血管病变的危险因素.结论 RBP4、SAA升高与胰岛素抵抗及T2DM的发生相关;高RBP4、SAA、LP(a)及胰岛功能减退可能是发生T2DM微血管病变的危险因素;脂代谢紊乱在T2DM微血管病变的发生、发展中起着一定推动作用.     

哮喘急性发作期患儿血清MMP-2、MMP-9、α2-巨球蛋白的表达

采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测哮喘急性发作期患儿及健康儿童血清基质金属蛋白酶(MMP)-2、MMP-9含量,用蛋白电泳法测α2-巨球蛋白含量,并进行比较.结果与健康儿童比较,哮喘急性发作期患儿MMP-2、MMP-9浓度升高,α2-巨球蛋白浓度降低(P均＜0.01);MMP-2、MMP-9均与α2-巨球蛋白呈负相关(r=-0.412、-0.456,P均＜0.01).提示MMP-9、MMP-2、α2-巨球蛋白可作为评估哮喘患儿病情的血清学指标.     

α2－巨球蛋白活性检测方法的建立与优化

目的：建立α2－巨球蛋白（α2－macroglobulin ,α2－M）活性检测方法,检测Cohn组分Ⅳ中α2－M的活性。方法α2－M可与胰蛋白酶相互作用形成“α2－M－胰蛋白酶复合物”,利用酶标仪检测出“α2－M－胰蛋白酶复合物”与小分子底物Na－苯甲酰－DL－精氨酸－对硝基酰胺盐酸盐（ Na－benzoyl－DL－arginine 4－nitroanilide hydrochloride ,BAPNA）显色反应后的光密度值（410 nm）,根据建立的血浆α2－M活性标准曲线,定量计算出Cohn组分Ⅳ浓缩液中α2－M的活性。结果通过对实验体系中几个关键实验条件进行优化,建立了血浆α2－M活性标准曲线,并计算出Cohn组分Ⅳ浓缩液中α2－M活性的平均值为1．578 PU／ml。结论以正常人混合血浆作为参考标准品,用发色底物法检测Cohn组分Ⅳ浓缩液中α2－M的活性,方法简便易行,为α2－M制备过程中活性测定提供了实验基础。     

血清α2-MG检测在2型糖尿病肾病者中的应用

目的探讨血清α2-巨球蛋白(α2-MG)在评估2型糖尿病肾病中的应用价值。方法空腹采集血样,其中确诊的2型糖尿病肾病者46例,2型糖尿病无肾病者73例,同期健康对照者66例,用免疫比浊检测血清α2-MG、尿微量清蛋白水平,用高效液相色谱法检测糖化血红蛋白(HbA1c)水平,并进行组间比较,分析糖尿病肾病患者血清α2-MG与尿微量清蛋白和HbA1c的相关性。结果血清α2-MG、尿微量清蛋白在糖尿病肾病者分别为(2.25±0.53)g/L和(199.8±100.9)mg/L,明显高于健康对照者和糖尿病无肾病者,差异有统计学意义(P0.05);糖尿病肾病者中血清α2-MG水平与尿微量清蛋白呈显著正相关(r=0.514,P0.05)。结论检测血清α2-MG水平对诊断、预测糖尿病肾脏损伤具有重要的应用价值。     

华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性及淋巴瘤浸润1例

报告1例华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia)伴轻重链肾淀粉样变性(heavy- and light-amyloidosis, AHL)及肾间质淋巴瘤浸润的罕见病例。中年男性患者, 贫血伴IgM-κ型单克隆免疫球蛋白血症, 骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润, 肾脏表现为肾病综合征伴肾功能不全, 肾活检示肾小球、肾间质及细动脉可见均质无结构物质沉积, 刚果红染色阳性, 淀粉样沉积IgM及κ轻链染色呈强阳性, IgG、IgA、λ轻链阴性, 电镜见直径8～12 nm僵硬无分支排列紊乱的纤维丝, 同时肾间质见灶性聚集的小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞浸润, 经环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效。     

布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗华氏巨球蛋白血症的研究进展

华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia,WM）是一种罕见的惰性淋巴浆细胞性淋巴瘤,布鲁顿酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase,BTK）在WM的信号通路中起到关键性作用,改变了WM的治疗方式。伊布替尼作为第1代BTK抑制剂,是可控制毒性特征的前期治疗和挽救性治疗,但为了克服第1代BTK抑制剂的耐药、减少脱靶效应所致不良反应并提高疗效,新型BTK抑制剂的研发成为热点。该文就第1代和新型BTK抑制剂治疗WM的临床研究展开论述,旨在为BTK抑制剂在WM中的更合理应用提供一定依据。     

血浆置换治疗巨球蛋白血症

目的 研究血浆置换(plasma exchange, PE)在治疗原发性巨球蛋白血症中的作用.方法 使用KM-8500型血细胞分离机对4例原发性巨球蛋白血症患者进行血浆置换治疗,观察治疗前后相关实验室指标的变化.结果 4例患者共进行32次PE治疗,平均每次去除血浆量2518.75 ml.4例患者经PE治疗后,临床症状明显好转,血浆黏度及IgM浓度较PE前明显下降.结论 PE能显著降低血黏度及IgM水平,是治疗原发性巨球蛋白血症的有效方法.