伴有LADD综合征的角膜缘干细胞缺乏

泪管-耳-牙-指（趾）（LADD）综合征是一种具有多种表现的常染色体显性遗传疾病。最初在1967年由Levy报道。1例双侧泪液系统缺失、杯状耳、干嘴，以及牙、手臂和指（趾）异常的单发病例。之后一些新发现的临床表现，如肾脏异常、唾液腺缺乏、先天性髋脱位、先天性裂孔疝和横膈疝、感觉性耳聋和传导性耳聋、牙发育不全、四肢异常、口腔干燥和眼干都被报道与此综合征有关。     

淋巴增强因子-1在口腔医学中的研究进展

淋巴增强因子-1是Wnt信号路径的重要组成成分,在由上皮和间充质的相互作用而产生的器官如牙的发育中发挥着重要的调节作用。下面就其在调控牙发育、维持牙上皮细胞活性、抑制成骨细胞的终极分化和在口腔恶性肿瘤的发生发展中的作用作一综述。     

转化生长因子-β在牙齿及颅面骨发育和疾病中作用的研究进展

牙齿及颅面骨发育是一种受遗传严格控制和复杂环境影响的高度协调过程,许多发育相关信号分子的异常调控都可能导致牙发育异常、严重的颅面骨形成障碍和发育畸形。转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)在体内广泛表达并参与许多细胞生物学过程,其在哺乳动物颅面骨生长和牙齿发育过程中表现出复杂的调节作用。在牙发育中,异常的TGF-β信号会导致牙胚形成障碍,其缺失突变可以直接影响成牙本质细胞分化及釉质形成缺陷。然而,目前对TGF-β的研究主要集中在牙齿发育的早期,对TGF-β相关的牙齿发育尚未进行全面、系统的研究。TGF-β信号转导主要通过经典的Smad依赖性信号通路调节发育相关分子的表达控制牙齿及颅面骨发育,此外,非经典的丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinases,MAPK)通路也参与了此过程。TGF-β信号异常可能造成颌骨发育障碍、颞下颌关节发育异常及炎症、腭裂。由于TGF-β在颅面骨发育中的具体调控机制尚未完全阐明,因此其在相关疾病治疗中的具体应用也受到较大限制。本文阐述了TGF-β在牙齿、颌骨、颞下颌关节...     

Dlx基因调控颌面部发育的研究进展

远端较小同源盒(Dlx)基因属于同源盒基因家族的一员,在脊椎动物生物学的各个方面发挥着重要的调节作用,包括控制肢体的形成、神经元亚群的分化及与神经嵴相关的各种功能。大量研究表明,Dlx基因可以通过调控成牙、成骨过程,影响上下颌骨、腭和牙等的发育,在颌面部发育中发挥至关重要的作用。本文就Dlx基因家族对颌面部发育的调控作用与机制的最新研究进展进行综述,以期为口腔医学领域组织工程再生的研究提供新思路。     

小鼠成牙关键调控基因的筛选与功能验证实验研究

  目的  筛选小鼠成牙关键基因,并验证关键基因对羊膜上皮细胞（WISH）成牙诱导分化的能力。  方法  通过免疫组化染色、实时荧光定量PCR（RT-qPCR）检测骨形成蛋白4（BMP4）、成纤维细胞生长因子8（FGF8）、音猬因子（SHH）、淋巴增强因子（LEF1）4种分子蛋白和基因在小鼠早期牙胚发育过程〔小鼠胚胎发育第10.5天(E10.5)、E11.5、E14.5〕中的时空差异化表达,筛选可能的成牙关键基因;非牙源性上皮WISH成骨诱导培养3周,采用茜素红（ALZ）染色与RT-qPCR检测碱性磷酸酶（ALP）观察骨向分化能力;通过胚层重组实验进行组织重组,将BMP4蛋白加入重组组织块,并移植于小鼠肾被膜下,观察验证关键基因的蛋白能否诱导非牙源性上皮成牙分化。  结果  免疫组化染色和RT-qPCR结果证实E10.5胎鼠BMP4蛋白和基因在第一、第二腮弓上皮存在差异性表达,且从E10.5~E14.5其表达与成牙能力从上皮向间充质的转移一致;FGF8蛋白和基因虽在第一、第二腮弓上皮存在差异性表达,但其表达与成牙能力的转移不一致;LEF1、SHH蛋白和基因在第一、二腮弓上皮不存在差异表达,且与成牙能力的转移不一致,因此,筛选出BMP4基因为可能的成牙关键基因。WISH成骨诱导3周,ALZ染色阳性,并形成钙结节,RT-qPCR检测ALP mRNA表达升高;胚层重组实验结果显示,加入外源性的BMP4蛋白可使第二腮弓间充质分别与第二腮弓上皮及WISH均有牙齿样结构形成。  结论  BMP4、FGF8、SHH、LEF1的蛋白和基因在小鼠牙胚早期发育过程中呈时空特异性表达;BMP4的蛋白和基因在第一、二腮弓上皮差异表达,且其蛋白可使与第二腮弓间充质重组的非牙源性上皮获得成牙能力。BMP4为可能的成牙关键基因。     

SIRT6在骨代谢中的作用研究进展

Sirtuin6(SIRT6)属于Sirtuin家族,具有去乙酰化酶和ADP-核糖基转移酶活性,在骨代谢、基因稳定、葡萄糖代谢、脂质代谢、炎性介质调控、肿瘤发生中发挥关键作用.本综述主要总结了SIRT6在骨代谢中的作用及其相关的分子信号通路.     

组蛋白去甲基化酶JMJD3在小鼠牙发育中的表达

目的 研究组蛋白去甲基化酶JMJD3在牙发育过程中的表达.方法 采用免疫组织化学方法观察小鼠胚胎E14~18天及出生后P1~P3磨牙牙胚中组蛋白去甲基化酶JMJD3的表达.结果 JMJD3表达于细胞核内,包括上皮性细胞和间充质细胞.在小鼠磨牙牙胚发育的蕾状期(E14)和帽状期(E16),JMJD3在牙蕾上皮,成釉器内釉细胞、外釉细胞、星网状细胞中弱表达.在小鼠磨牙牙胚发育的钟状期(E18),JMJD3在成釉器的外釉细胞层,内釉细胞层,中间层、星网状层及邻近间充质细胞内呈强阳性表达.在小鼠磨牙牙胚发育钟状晚期(P3), JMJD3在成釉细胞、成牙本质细胞及邻近间充质细胞呈强阳性表达.结论 JMJD3在小鼠牙发育过程中呈时空特异性表达,提示JMJD3参与小鼠磨牙的发育.     

人牙齿发育中OSX的表达

目的:通过免疫组织化学方法观察人牙齿发育中OSX的表达规律,探索其功能及意义。方法:取自然流产的人胚胎上下颌骨,分别进行HE染色和免疫组织化学染色,用图像分析仪分析。结果:免疫组化显示,OSX分布于细胞浆中。蕾状期,OSX分布于牙蕾上皮细胞;帽状期,成釉器所有细胞均表达OSX,但在内釉上皮的釉结处表达明显集中;钟状期,成釉细胞、成牙本质细胞及邻近的牙乳头细胞高表达OSX,釉牙本质界、牙本质小管及新形成的釉质有表达。结论:OSX参与成釉细胞、成牙本质细胞的分化、成熟及细胞间信号传导,可能参与调节釉质和牙本质基质的分泌及其生物矿化过程。     

Gli1抑制剂GANT61对小鼠牙胚体外发育的影响

目的:研究外源性Gli1抑制剂GANT61对小鼠磨牙胚体外发育的影响.方法:采用小鼠磨牙胚体外培养系统,运用体视镜、组织学HE染色方式观察小鼠磨牙胚被Gli1抑制剂GANT61影响后的发育情况,并对牙胚构成部分进行测量.结果:在Gli1抑制剂GANT61作用下,实验组相对于对照组出现下磨牙牙胚发育速度减慢,成釉器凹陷且...     

成年斑马鱼牙齿发育的形态学观察

目的:观察成年斑马鱼牙齿的生长部位和形态.方法:以成年斑马鱼(鱼龄>3个月)为研究对象,在体视显微镜下,解剖成年斑马鱼腮弓,对其牙齿进行活体观察,并做石蜡切片和HE染色观察.结果:成年斑马鱼牙齿位于第五腮弓上,每条腮弓上牙齿数量不等.牙齿外形呈三角形,为端生牙,无牙根.三角形牙齿的底部附着于腮弓上,三角形牙齿的尖即为牙尖,朝向内侧咽部,左右牙尖相对.HE染色显示成年斑马鱼的牙齿为钙化结节样物质,类似人牙齿的牙本质结构.结论:对斑马鱼牙齿组织形态和发育过程的进一步研究将有利于寻找到一种良好的研究牙齿组织发育的模式动物.