全文获取类型
收费全文 | 30940篇 |
免费 | 1693篇 |
国内免费 | 2008篇 |
专业分类
耳鼻咽喉 | 179篇 |
儿科学 | 447篇 |
妇产科学 | 263篇 |
基础医学 | 2531篇 |
口腔科学 | 546篇 |
临床医学 | 2770篇 |
内科学 | 2109篇 |
皮肤病学 | 413篇 |
神经病学 | 781篇 |
特种医学 | 672篇 |
外国民族医学 | 37篇 |
外科学 | 1116篇 |
综合类 | 7639篇 |
预防医学 | 3407篇 |
眼科学 | 457篇 |
药学 | 7481篇 |
35篇 | |
中国医学 | 2754篇 |
肿瘤学 | 1004篇 |
出版年
2024年 | 172篇 |
2023年 | 560篇 |
2022年 | 726篇 |
2021年 | 762篇 |
2020年 | 626篇 |
2019年 | 619篇 |
2018年 | 378篇 |
2017年 | 614篇 |
2016年 | 644篇 |
2015年 | 758篇 |
2014年 | 1268篇 |
2013年 | 1274篇 |
2012年 | 1746篇 |
2011年 | 1941篇 |
2010年 | 1801篇 |
2009年 | 1807篇 |
2008年 | 2339篇 |
2007年 | 1945篇 |
2006年 | 2055篇 |
2005年 | 2031篇 |
2004年 | 1516篇 |
2003年 | 1436篇 |
2002年 | 1134篇 |
2001年 | 1059篇 |
2000年 | 832篇 |
1999年 | 739篇 |
1998年 | 579篇 |
1997年 | 521篇 |
1996年 | 498篇 |
1995年 | 502篇 |
1994年 | 372篇 |
1993年 | 298篇 |
1992年 | 263篇 |
1991年 | 216篇 |
1990年 | 204篇 |
1989年 | 217篇 |
1988年 | 55篇 |
1987年 | 42篇 |
1986年 | 36篇 |
1985年 | 28篇 |
1984年 | 12篇 |
1983年 | 7篇 |
1982年 | 5篇 |
1981年 | 1篇 |
1980年 | 1篇 |
1979年 | 1篇 |
1955年 | 1篇 |
排序方式: 共有10000条查询结果,搜索用时 15 毫秒
1.
目的探讨遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者的临床特征、诊断要点、遗传学特点及治疗方法。方法分析中南大学湘雅二医院呼吸与危重症学科收治的遗传性肺动脉高压家系合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症的患者临床资料。对患者及患者家系外周血基因进行全外显子基因测序并进行sanger测序验证突变位点, 后进一步验证该突变所导致的mRNA缺失情况。以"HHT""FPAH""骨形态发生蛋白受体2(BMPR2)基因突变"为关键词, 检索自2000年1月至2021年11月的万方数据库和PubMed数据库相关文献并进行复习。结果我们发现来自湖南益阳的一个家系中的2例患者, 以咯血或肺动脉高压症状为主要临床表现, 无鼻出血等HHT临床特征, 然而2例患者肺部均出现肺血管异常、肺动脉高压, WES发现BMPR2基因突变(NM001204.7:c.1128+1G>T)阳性而ENG、ACVRL1、SMAD4基因阴性, 对家族4代16人进行调查家系分析和sanger验证(发现其中7人携带该突变基因), 然后转录水平mRNA测序进一步证实该突变导致8号9号外显子缺失... 相似文献
3.
南方湿润性气候使得沿海填埋场易受渗沥液产生量大、堆体水位高和堆体稳定控制难等问题影响。其中堆体稳定攸关库区运营安全,需要特别关注。针对老港综合填埋场生活垃圾库区进行剩余库容测算、堆体安全监测和评估,主要评估现状堆体边坡、后续堆高所形成的堆体边坡和地基稳定性,根据评估结果得出,主水位上升显著降低堆体沿地基的稳定及内部稳定,其高度直接影响了后续填高安全,滞水位埋深上升会引起垃圾堆体浅层和后续填高堆体滑动。建议尽快开展现状垃圾堆体中渗沥液水位勘查及垃圾强度参数测试工作,新增堆体渗沥液水位测量及垃圾堆体表面水平位移测量,及时采取相关水位控制措施。 相似文献
4.
《中国妇幼保健》2019,(24)
目的探讨串联质谱技术在江苏省连云港地区用于新生儿遗传代谢病筛查的应用情况,初步了解该地区新生儿遗传代谢病发病率及病种分布情况,为该地区新生儿遗传代谢病的诊断与预防提供参考。方法应用串联质谱技术对连云港地区2015年1月-2017年12月出生的110 158例新生儿进行串联质谱遗传代谢病筛查,对可疑结果召回复查,复查依然阳性者进行尿蝶呤谱分析、尿质谱分析以及基因突变分析等明确诊断。结果共筛查110 158例新生儿,其中可疑阳性2 110例(1. 92%),确诊42例(总发病率1/2 622)。确诊病例共涉及14种疾病,包括苯丙酮尿症21例;高脯氨酸血症2例;甲基丙二酸血症3例;短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症4例; 3-甲基巴豆先辅酶A羧化酶缺乏症2例;希特林蛋白缺乏症2例;瓜氨酸血症Ⅱ型、β-酮硫解酶缺乏症、戊二酸血症2型、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、原发性肉碱缺乏症、2-甲基丁酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、枫糖尿症、异戊酸血症各1例。结论通过串联质谱筛查显示连云港市遗传代谢病的总发病率为1/2 622。遗传代谢病的早期筛查、诊断和治疗对受影响儿童的健康和生长至关重要。新生儿遗传代谢病串联质谱筛查在连云港市开展取得了良好的效果,为降低我市出生缺陷、提高人口素质做出了巨大贡献,值得各地区大力推广使用。 相似文献
5.
6.
李珊珊 《中风与神经疾病杂志》2015,32(4):378-379
<正>线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作由Pavlakis等于1984年首先报道,是一组临床少见的全身系统代谢性疾病,呈母系遗传,是由于mt DNA A3243G点突变后造成线粒体酶复合体功能下降,继发无氧代谢代偿性增加、能量产生缺乏、自由基生产增多和乳酸堆积等一系列细胞功能障碍所导致,是线粒体脑肌病最常见的类型,占30岁以下脑卒中患者的14%。MELAS综合征病情复杂多变,误诊率较高,已受 相似文献
7.
背景与目的:CD44分子是众多肿瘤细胞的标志分子,其表达水平与肿瘤细胞的恶性程度有关。该研究探讨CD44基因中的单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism,SNP)位点与云南汉族人群宫颈癌和非小细胞肺癌(nonsmall cell lung cancer,NSCLC)易感性的相关性。方法:选取了CD44基因中的两个SNP位点rs13347和rs8193,采用TagMan基因分型的方法,分析这两个多态性位点在497例宫颈癌患者和500例健康对照个体以及483例NSCLC患者和471例健康对照个体中的分布特征,并分析CD44基因中的多态性位点与云南汉族人群宫颈癌和NSCLC的相关性。结果:rs13347和rs8193位点等位基因和基因型在宫颈癌组和对照组中的分布频率的差异无统计学意义(P>0.05)。而在NSCLC组和对照组的比较中:rs13347和rs8193位点等位基因在NSCLC组和对照组中的分布频率的差异有统计学意义(P=0.020和P=0.004);这两个位点基因型在NSCLC组和对照组中分布频率的差异有统计学意义(P=0.027和P=0.020);其中rs13347位点等位基因C在NSCLC组中的分布频率显著高于对照组,可能是NSCLC发生的风险因素(OR=1.250,95% CI:1.035~1.509),rs8193位点等位基因C在对照组中的分布频率显著高于NSCLC组,可能是NSCLC发生的保护性因素(OR=0.768,95%CI:0.641~0.921)。单倍型分析结果显示,rs13347C-rs8193T和rs13347T-rs8193C在NSCLC组和对照组中的分布频率差异有统计学意义(P=0.003和0.022);该结果说明单倍型rs13347C-rs8193T可能是云南汉族人群NSCLC发生的风险性因素(OR=1.316,95%CI:1.096~1.579)。结论:CD44基因中的两个SNP位点rs13347和rs8193可能与云南汉族人群宫颈癌发病风险无关,而可能与云南汉族人群NSCLC具有相关性。 相似文献
8.
《中华医院感染学杂志》2019,(8)
目的分析K1型肺炎克雷伯菌和K2型肺炎克雷伯菌的耐药基因和可移动遗传元件的分布。方法收集南昌大学第一附属医院2015年1月-2017年12月分离735株非重复肺炎克雷伯菌作为实验菌株,筛选出63株K1型肺炎克雷伯菌和29株K2型肺炎克雷伯菌,进行药物敏感性分析,PCR检测13种耐药基因和13种可移动遗传元件标记。结果 K1、K2血清型肺炎克雷伯菌对头孢唑林和头孢曲松耐药率较高,>20%,对其他抗菌药物都表现较高的敏感性,但出现耐碳青霉烯类药物的肺炎克雷伯菌;K1、K2血清型肺炎克雷伯菌acc6-Ib-cr和qnrS携带率较高,对其他耐药基因的携带率较低,但出现2株K1型和2株K2型携带KPC基因;除厄他培南和SHV基因外,K1型和K2型肺炎克雷伯菌对其它抗菌药物的耐药率和耐药基因的携带率差异无统计学意义,但K1型肺炎克雷伯菌对大部分抗菌药物的耐药率和耐药基因的携带率均低于K2型肺炎克雷伯菌;可移动遗传元件检出1种接合性质粒标记基因,1种整合子标记基因,4种插入序列标记基因,以traC基因和intI1基因阳性率最高。结论 K1、K2血清型肺炎克雷伯菌对大部分抗菌药物敏感性较高,耐药基因阳性率低,可移动遗传元件携带率较低;K1型和K2型高毒力肺炎克雷伯菌耐药表型的出现可能与携带可移动遗传元件相关。 相似文献
9.
10.
《中国药房》2019,(18):2497-2502
建立测定肝微粒体孵育体系中树豆酮酸A(CAA)质量浓度的方法,并比较其在不同种属肝微粒体中的代谢特征。方法:分别将CAA溶解于由还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)启动的大鼠、比格犬、人肝微粒体孵育体系中,置于37℃水浴中进行孵育,分别于孵育的0、5、10、15、30、45、60 min时用乙腈终止反应,以染料木素为内标,采用超高效液相色谱-串联质谱法(UPLC-MS/MS)检测各孵育体系中CAA的质量浓度。色谱柱为Waters BEH C_(18),流动相为水(含0.1%甲酸)-乙腈(含0.1%甲酸)(45∶55,V/V),流速为0.25 mL/min,柱温为30℃,进样量为2μL;采用电喷雾离子源,以选择反应监测模式进行负离子扫描,用于定量分析的离子对分别为m/z 353.14→309.11(CAA)、m/z 269.86→224.11(内标)。以孵育0 min时CAA的质量浓度为参照,计算其在不同孵育体系中的剩余百分比和酶动力学参数。结果:CAA检测质量浓度的线性范围为0.05~20μg/mL,定量下限为0.05μg/mL,最低检测限为0.01μg/mL;日内、日间RSD均小于10%,相对误差为-4.83%~8.94%,提取方法和基质效应均不影响待测物的测定。孵育60 min时,CAA在大鼠、比格犬、人肝微粒体中的剩余百分比分别为(62.79±9.99)%、(64.07±11.59)%、(96.66±5.71)%;在大鼠、比格犬肝微粒体中的半衰期(72.19、68.61 min)均显著短于人肝微粒体(364.74 min),清除率[0.019 2、0.020 2 mL/(min·mg)]均显著高于人肝微粒体[0.003 8 mL/(min·mg)](P<0.05)。结论:本研究建立的UPLC-MS/MS法简便、快速、专属性强、灵敏度高,可用于肝微粒体孵育体系中CAA质量浓度的测定及体外代谢稳定性的研究。CAA在大鼠、比格犬肝微粒体中的代谢稳定性均差于人肝微粒体。 相似文献