伴有LADD综合征的角膜缘干细胞缺乏

泪管-耳-牙-指（趾）（LADD）综合征是一种具有多种表现的常染色体显性遗传疾病。最初在1967年由Levy报道。1例双侧泪液系统缺失、杯状耳、干嘴，以及牙、手臂和指（趾）异常的单发病例。之后一些新发现的临床表现，如肾脏异常、唾液腺缺乏、先天性髋脱位、先天性裂孔疝和横膈疝、感觉性耳聋和传导性耳聋、牙发育不全、四肢异常、口腔干燥和眼干都被报道与此综合征有关。     

浅谈抗心律失常药物

几乎所有抗心律失常药物，都不同程度地抑制心脏的自律性、传导性以及心脏的收缩功能，也几乎所有的抗心律失常药物都有致心律失常的副作用。     

传导性聋患者的前庭诱发肌源性电位的检测

前庭诱发肌源性电位（vestibular—evoked myogenic potenrials，VEMP）是强短声诱发的在紧张性收缩的同侧胸锁乳突肌（stemocleidomastoid muscle，SCM）上记录到的短潜伏期肌电反应，由一个正波或抑制波（p13）和其后的负波或兴奋波（n23）构成，一般认为此反应来源于球囊，可以反映球囊和前庭下神经功能。其反射通路是：强声诱发，通过中耳、球囊、前庭下神经传递，终止于颈肌。VEMP近年来已成为评估球囊-丘脑反射的临床工具，并在前庭神经炎、梅尼埃病、听神经瘤、上半规管裂综合征、双侧前庭病、多发性脑硬化等疾病的诊断中得到广泛应用。短声（click）或短纯音（toneburst）诱发VEMP需要有两个必要条件：中耳传导装置的完整性和胸锁乳突肌保持足够的紧张性收缩。对于传导性聋患者，即使气-骨导差只有8．75dB，VEMP也会消失或反应降低，从而无法鉴别中耳和内耳病变而引起的VEMP变化。因此对于传导性聋患者的VEMP检测，需要发展其他的VEMP记录方法以克服由于中耳病变而引起的刺激减弱，这些方法包括：骨导声（bone—conducted sound）、颅骨叩击（skull tap）和直流电（galvanic）诱发的VEMP。     

传导性失语的临床研究

临床上传导性失语并非少见,它是否是一个独立的类型仍有争论。我们两年来共收集20例失语,诊断传导性失语3例,占15％报告如下: 资料 失语检查方法按高素荣设计的正规失语检查表进行。要求患者神志完全清楚,定向力完整,均在发病10天至3周时检查,并进行复查。 例1 男,56岁,右利,技术工人,初中文化     

耳硬化症的诊断与治疗

1定义耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病,因病变侵犯部位与范围不同,临床特征可表现为:隐匿型;传导性聋;感音神经性聋及混合性聋。部分伴有眩晕症状。颞骨病理篇中耳硬化症病灶特征:骨迷路包囊灶性骨质吸收,髓腔扩大,血管增多,呈海绵样变,破骨、成骨     

冲浪者耳

外耳道外生性骨疣(EAE)是常见于在冷水中活动者的外耳道良性病变,故亦名冲浪者耳,过去曾认为病因与遗传、炎症可能有关,现认为与耳部长期受冷水刺激有关。Karegeannes(1995)发现海军潜水员中26％有EAE,Wong等(1999)在307名参加美国西海岸冲浪赛     

面神经畸形的前庭开窗术

目的 探讨面神经上方前庭开窗术的可行性。方法 对2000年1月～2002年1月间收治的8例先天性重度传导性聋伴面神经低位越窗或遮窗患者(男6例，女2例；年龄10～21岁，平均14．5岁)进行面神经上前庭开窗和听骨链重建术，其中4例先行面神经移位术，再行面神经上方前庭开窗术。结果 8例患者术后语言频率听力均有不同程度的提高，其中听力改善15dB2耳，16～25dB3耳，改善26dB以上3耳。无1例发生面瘫。随访4～28个月(平均17．5个月)，听力保持不变。结论 对于面神经越窗或遮窗的患者行面神经上方前庭开窗术是可行的，可使患者提高听力，扩大了前庭开窗术的手术适应证。     

改良乳突根治术后外耳道后壁重建与鼓室成形

目的 探讨改良乳突根治术后外耳道后壁重建与鼓室成形的可行性.方法 37例(37耳)已行改良乳突根治术且听力为传导聋的患者,采用耳甲腔或耳甲艇软骨和带血管蒂的颞肌筋膜瓣重建外耳道后壁,同期耳屏软骨软骨膜复合物连同听骨链重建鼓室成形.结果 37耳均获得接近正常解剖生理的外耳道,术后3～4周干耳,用耳屏软骨软骨膜复合物修补的鼓膜愈合佳,形态正常.行听力重建的32耳术后听力骨气导差较术前平均缩小了27 dB(500、1000、2000、4000 kz的均值).其中获得完整资料的病例有27耳,随访1～3年,听力结果 稳定.结论对镫骨底板未固定、鼓室未上皮化、耳咽管功能良好的改良乳突根治术后患者,手术重建外耳道后壁及鼓室成形可获得较好的临床效果.     

传导性耳聋外科治疗与相关研究进展

传导性耳聋的外科治疗作为耳科学的传统领域近十年来有了长足的进步。耳结构的重建与传声功能恢复成为临床治疗的主流；数字影像、新型材料、神经监测，导航技术与内镜的应用提高了临床诊断与治疗水平；相关基础研究活跃开展；以颞骨解剖和手术训练为主的继续教育促进了显微外科技术的普及与提高。本文就上述诸方面近十年的现状与未来发展做一简要评述。     

传导性角膜成形术矫治老视临床观察

目的 观察分析传导性角膜成形术（CK）矫治老视临床效果。方法 采用美国加州Refractec公司研制的ViewPointCK系列设备对65例老视患者进行单眼（老视）或双眼（老视及远视老视）CK治疗，观察手术前后的远近视力、角膜曲率、屈光、角膜地形图等改变，分析评价手术效果。结果术后60例术眼近视力提高3～4行，5例近视力提高2行；41例远视力提高1～2行，其中9例远视力提高4行以上，2例远视力有下降1～2行。早期术后屈光改变主要表现在散光和球镜的转化，但1个月后基本稳定达预期效果，3例6个月后出现回退与选择病例不当有关。术眼角膜地形图均显示有多焦改变。术中术后无眼部并发症发生。结论 CK手术矫治老视疗效肯定、简便安全、预测性较好，但还需作进一步观察。