难治性重型再生障碍性贫血的分级治疗策略

难治性重型再生障碍性贫血足目前骨髓衰竭性疾病治疗领域的重点和难点,临床上应不断优化免疫抑制治疗方案,以降低其发生率.本文就难治性重型再生障碍性贫血的一些基本概念性问题,以及提高其临床疗效的分级治疗策略,即预见性策略与解救治疗策略作一综述.     

中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版)

  目的  探讨新药时代自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT）治疗复发或难治性（relapse or refractory,R/R）经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin's lymphoma,cHL）的疗效。  方法  回顾性分析2010年1月至2022年12月在中国医学科学院血液病医院诊治的56例挽救治疗敏感、序贯ASCT治疗的R/R cHL患者,根据挽救治疗是否包含维布妥昔单抗（brentuximab vedotin,BV）或程序性死亡受体1（programmed death-1,PD-1）抑制剂分为新药组32例和非新药组24例,分析两组患者的临床特征及疗效,使用Kaplan-Meier法进行生存分析。  结果  56例患者中男性35例,女性21例,中位移植年龄29（11～55）岁。中位随访时间56（ 2～137）个月,移植后预期5年总生存（overall survival,OS）率和无进展生存（progression- free survival,PFS）率分别为94.3%和75.8%。新药组患者的5年PFS更优（90.1% vs. 59.1%,HR=0.23,95%CI：0.07～0.71,P=0.011）,但OS差异无统计学意义（93.5% vs. 95.5%,HR=1.2,95%CI：0.14～10.34,P=0.873）。  结论  对于挽救治疗敏感的R/R cHL患者,ASCT仍然是标准的巩固治疗策略。新药在移植前、后的应用可进一步提高ASCT治疗R/R cHL患者的生存。     

POD24在106例伴骨髓侵犯脾边缘区淋巴瘤中的预后意义

目的 探讨24个月内疾病进展(POD24)对伴骨髓侵犯的脾边缘区淋巴瘤(SMZL)患者总生存的影响,比较POD24与非POD24患者的临床特征。方法 回顾性分析2002年1月至2017年1月中国医学科学院血液病医院收治的有治疗指征且经过正规治疗的伴骨髓侵犯的SMZL患者,选取随访时间足以对POD24进行判断的患者(排除因非进展因素发生死亡的患者),进行预后评估及临床特征比较。结果 共入组患者106例,中位年龄57(25～79)岁。①临床特征：全部患者均有骨髓侵犯和脾肿大,其中巨脾59.4%(63/106),肝大14.8%(15/101);复杂核型22.7%(18/79),13q缺失5.1%(4/78),11q缺失1.3%(1/72),17p缺失2.5%(2/80),12号染色体三体(CEP12)7.5%(4/53)。②生存分析：单因素分析提示POD24、HGB<100 g/L以及CEP12为与总生存相关的不良预后因素;多因素分析提示仅POD24有独立预后意义[HR=20.116(95%CI 2.226～181.820),P=0.008]。③亚组分析：POD24患者较非POD24患...     

p53异常与B细胞非霍奇金淋巴瘤预后关系的研究进展

p53基因是研究广泛和深入的肿瘤相关基因之一.现已明确野生型p53基因是一种抑癌基因,它的失活对肿瘤形成起重要作用.p53基因异常形式主要包括基因突变、缺失、单核苷酸多态性、鼠双微体异常等,其与B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)的发病机制和预后以及相应治疗对策研究具有密切关联.     

20例伴MYC BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

  目的  分析伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH）患者的临床特点、治疗及预后。  方法  回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBL-DH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。  结果   20例患者中位年龄52（23～68）岁,男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期,80%伴有结外侵犯,75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率（objective response rate,ORR）和完全缓解率（complete response,CR）分别为75%和60%,中位随访27.7（3.8～74.6)个月,2年无进展生存（progression-free survival,PFS）率和总生存（overall survival,OS）率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者,两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%,2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得首次CR（first complete response, CR1）的12例患者中,除1例早期复发外均维持持续缓解状态（continuous complete response,CCR）,其OS明显优于未达CR患者（P<0.001）,2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed,R/R)患者预后极差,8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR,其余7例患者均因疾病进展死亡。  结论  本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好,而R/R患者缺乏有效的挽救治疗,预后较差。      

印迹基因与葡萄胎发生的研究进展

葡萄胎(hydatidiform mole,HM)是一种良性妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic diseas,GTD),以绒毛水肿变性和滋养细胞不同程度的增生为特征.     

还原型谷胱甘肽预防大剂量顺铂化疗所致的肾毒性(附85例分析)

目的：观察和评价还原型谷胱甘肽减轻以大剂量顺铂为主的联合化疗所导致的肾毒性。方法：对病理证实的晚期非小细胞肺癌27例、消化道癌39例及卵巢癌19例应用含顺铂为主的联合方案化疗，其中顺铂剂量70－80mg 1-3天（总量150mg-240mg)，同时给予还原型谷胱甘肽1.5g/m^2，静脉注射，第1－5天。结果：以顺铂为主的联合化疗有效率均达到50％以上，而化疗前后患者血肌酐清除率、尿素氮、尿蛋白及电解质均未出现异常。结论：还原型谷胱甘肽可有效保护肾功能，临床应用可预防大剂量顺铂化疗所导致的肾毒性并减少水化和碱化，有利于临床应用。     

聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子用于多发性骨髓瘤自体造血干细胞动员的研究

目的探讨聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)用于多发性骨髓瘤(MM)患者外周血造血干细胞动员(PBSCM)的效果及药物经济学价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年10月在吉林大学第一医院和中国医学科学院血液病医院住院治疗的91例初治MM患者资料。根据患者意愿,采用大剂量化疗结合皮下注射PEG-rhG-CSF或重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)进行干细胞动员,分别为42、49例。分析两组动员后采集单个核细胞(MNC)数、采集物CD34+细胞数、动员中最高中性粒细胞(mANC)数、动员的费用以及移植后白细胞和血小板植入时间。结果PEG-rhG-CSF组和rhG-CSF组的中位采集MNC数分别为5.86×10⁸/kg[(1.08~24.54)×10⁸/kg]和6.61×10⁸/kg[(0.83~33.80)×10⁸/kg],差异无统计学意义(U=883.00,P=0.245);PEG-rhG-CSF组的中位采集物CD34+细胞数高于rhG-CSF组,分别为5.56×10⁶/kg[(0.94~19.90)×10⁶/kg]和4.82×10⁶/kg[(1.12~14.61)×10⁶/kg],差异有统计学意义(U=732.00,P=0.038)。PEG-rhG-CSF组动员期间中位mANC数较rhG-CSF组低,分别为20.50×109/L[(7.26~61.30)×109/L]和32.08×109/L[(6.92~69.99)×109/L],差异有统计学意义(U=490.00,P=0.001)。自体干细胞移植(ASCT)后,PEG-rhG-CSF组白细胞计数(WBC)恢复至1.0×109/L的时间较rhG-CSF组短[(11.59±1.98)d比(12.93±2.83)d],差异有统计学意义(t=-2.395,P=0.019);PEG-rhG-CSF组血小板计数(Plt)恢复至20.0×109/L的时间也较rhG-CSF组有缩短趋势[(12.86±2.62)d比(14.80±5.47)d],但差异无统计学意义(t=-1.749,P=0.085)。PEG-rhG-CSF组的动员总费用与rhG-CSF组差异无统计学意义[(21405.47±7365.98)元比(22976.83±10264.34)元,t=-0.721,P=0.474]。结论PEG-rhG-CSF联合大剂量化疗是MM患者PBSCM的有效方案,其动员费用与rhG-CSF相当。PEG-rhG-CSF可能是MM患者PBSCM的更好选择。     

难治及复发重型再生障碍性贫血研究现状

重型再生障碍性贫血（SAA）是免疫介导的，以骨髓造血干细胞（HSC）及造血微环境损伤、骨髓脂肪化和外周血全血细胞减少为特征的造血功能衰竭综合征。临床上表现为严重的感染、出血和贫血。目前，免疫抑制治疗（IST）与同胞供者骨髓移植（BMT）并列为SAA标准疗法。临床研究证实抗淋巴细胞球蛋白（ALG）／抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CsA）的强化IST有效率可达70％～80％。尽管如此，仍有一部分患者属IST难治或IST后复发，特别是前者，预后较差。我们对IST难治和复发SAA的研究现状作一综述。