老年人EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学特点及预后分析

目的 探讨老年人EB病毒阳性（EBV＋）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理学特点及预后.方法 采用回顾性研究的方法 ,收集24例老年EBV＋DLBCL患者,以同期EBV-非特指型DLBCL患者为对照,分析老年EBV＋ DLBCL患者的临床病理学特点及预后.结果 24例老年EBV＋DLBCL患者肿瘤细胞形态上主要表现为单一性或多形性肿瘤细胞增生;多形性病例中常可见有地图状坏死.细胞起源免疫分型主要为非生发中心亚型,分别占91.3％（Hans分型）和100.0％（Choi分型）.CD30阳性率为55.0％,高于非特指型EBV-DLBCL（P＜ 0.001）.在总体生存时间方面,R-CHOP方案治疗的老年EBV＋DLBCL患者和＞50岁EBV-DLBCL患者的中位生存时间分别为44.2个月和29.2个月,两者差异无统计学意义（P=0.587）.结论 老年人EBV＋DLBCL肿瘤细胞形态上主要表现为单一性或多形性肿瘤性增生;多形性病例中常可见不规则坏死.CD30阳性率较高,并且主要为非生发中心B细胞亚型.R-CHOP方案治疗的老年EBV＋ DLBCL患者的总体生存时间与同年龄段非特指型EBV-DLBCL患者相近.     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤预后相关因素分析

 【摘要】　目的　分析黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）的临床病理学特点,并探讨其预后相关指标。方法　选取86例MALT淋巴瘤患者,依据肿瘤发生部位分为胃MALT淋巴瘤组（32例）和非胃MALT淋巴瘤组（54例）。常规HE染色、免疫组织化学（EnVision二步法）观察其病理学特点,采用间期荧光原位杂交（FISH）方法对部分病例检测肿瘤特征性的分子遗传学改变,并对病例进行临床随访。结果　两组病例临床病理学特点无明显差异。间期FISH检测结果显示t(11;18)和t(14;18)发生率分别为12 %（6／50）和9 %（4／45）。胃MALT淋巴瘤组中20例获得随访,均接受单纯抗幽门螺杆菌治疗,bcl-10核表达阳性、存在t(11;18)病例的缓解率（20 %、33 %）显著低于阴性组（73 %、91 %）,差异均有统计学意义（χ2＝3.842,P＝0.035;χ2＝4.639,P＝0.031）。非胃MALT淋巴瘤组病例中35例获得随访,女性、年龄≤60岁患者的缓解率（60 %、63 %）显著高于男性、＞60岁患者（35 %、25 %）,差异均有统计学意义（χ2＝3.905,P＝0.048;χ2＝7.373,P＝0.007）;临床Ⅰ～Ⅱ期、t（14;18）患者的无进展生存（PFS）率（52 %、75 %）显著高于Ⅲ～Ⅳ期、t（14;18）阴性者（25 %、50 %）,差异均有统计学意义（χ2＝4.207,P＝0.040;χ2＝4.363,P＝0.037）。结论　MALT淋巴瘤是一类好发于中老年人的惰性淋巴瘤,预后较好,胃与非胃MALT淋巴瘤存在不同的治疗反应评估或预后预测指标。     

儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床病理学及分子遗传学特点

 目的　分析总结中国儿童各类型侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床病理学及分子遗传学特点,为其诊断的标准化提供依据。方法　收集97例儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤石蜡包埋组织标本,包括伯基特淋巴瘤（BL）81例、弥漫大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）8例、介于BL和DLBCL间的不能分类的B细胞淋巴瘤（BL／DLBCL）8例,利用免疫组织化学技术和间期荧光原位杂交（FISH）技术检测其免疫表型和分子遗传学特征。结果　BL的bcl-2和MUM1的阳性率分别为3 %（2／66）和17 %（12／71）,DLBCL分别为50 %（4／8）和63 %（5／8）,BL／DLBCL分别为 50 %（4／8）和63 %（5／8）。BL、DLBCL 和BL／DLBCL 的Ki-67平均值分别为（93±4.4）%、（83±14.3）%和（80±11.5）%。BL、DLBCL 和BL／DLBCL 的c-myc 基因易位的比例分别为98 %（79／81）、38 %（3／8）和50 %（4／8）。38 %（3／8）的DLBCL和25 %（2／8）的BL／DLBCL 存在bcl-6基因的多拷贝,BL与DLBCL 之间、BL与BL／DLBCL之间bcl-2、MUM1和 Ki-67平均值的差异及c-myc基因易位和bcl-6基因多拷贝的差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论　儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的诊断和分型需要综合分析形态学、免疫表型和分子遗传学特征。儿童BL／DLBCL 可能是DLBCL 的一个亚型。CD+10、bcl-6+、bcl-2-、Ki-67＞90 %、伴有IGH／c-myc重排、不伴有bcl-2和bcl-6重排时,支持BL的诊断;bcl-2+、Ki-67 为50 %～90 %,同时伴有bcl-6基因的多拷贝时,支持 DLBCL或BL／DLBCL 的诊断。     

结内边缘区B细胞淋巴瘤临床病理学分析

目的 探讨原发结内边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)临床病理学特点.方法 对22例NMZL患者淋巴结活检组织采用HE、免疫组织化学(En Vision二步法)染色,观察其形态及免疫表型特点,其中9例患者标本采用间期荧光原位杂交技术(FISH)检测t(11;18)(q21;q21)及t(14;18)(q32;q21),并对部分病例进行随访.结果 22例NMZL患者中位年龄62(16-77)岁,男女比例为1.2:1.22例患者中肿瘤累及部位以颈部淋巴结最为常见(11例),其后依次为腋下(9例)、腹股沟(7例)、颌下(6例)、纵隔(4例)、锁骨上(2例)及腹膜后淋巴结(1例).Ann Arbor分期:13例(59%)为I/Ⅱ期,9例(4l%)为Ⅲ/Ⅳ期.免疫表型检测显示所有患者标本肿瘤细胞均一致强表达CD20,不表达CD3e、CD10、CyelinD1、CD21、CD23、Bc1-6.CD5及Bc1-2阳性率分别为39%(18例中有7例)、30%(10例中有3例).FISH检测结果显示2例患者存在t(11;18),1例患者同时存在t(11;18)及t(14;18).13例患者获完整随访资料,随访时间为6-44个月,其中3例死亡,3年累积生存率为67%.结论 NMZL好发于中老年人,临床主要表现为多发淋巴结肿大,很少累及结外器官,临床分期较早,诊断时需结合临床相关检查及病理学改变综合分析,尤其是存在t(11;18)及t(14;18)的病例.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染情况及其临床意义

目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者的EB病毒感染情况及其临床病理学意义.方法 回顾性分析2008年1月至2011年12月经常规外检及会诊确诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤62例,进行常规形态学和免疫学表型分析,采用原位杂交方法检测EB病毒编码小RNA（EBV-EBER）的表达情况,并随访患者.结果 62例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者中,EBV-EBER阳性者26例（42％）.EBV-EBER表达与患者年龄大于60岁以及治疗反应密切相关（P=0.025、0.049）,而与患者的总体生存时间、临床B症状及Ann Arbor分期无关（均P＞0.05）.结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染不影响总体生存时间,但影响患者对治疗的反应.     

儿童青少年经典霍奇金淋巴瘤临床病理学特点分析

目的探讨儿童青少年经典霍奇金淋巴瘤(CHL)的临床病理学特点。方法对1997年-2013年在我院诊断为CHL的儿童青少年(≤18岁)病例资料进行回顾性分析。结果儿童青少年CHL共169例,男性131例,女性38例,男女性别比约3.4:1。中位发病年龄10(3~18)岁。整组病例中,18例因组织过少难以准确进行组织学分型,其余151例病例中,混合细胞型(MC)最为常见(占65%),其次为结节硬化型(NS)和富于淋巴细胞型(LR),分别为21%和14%。115例(68%)与EB病毒相关。按年龄分组显示:≤6岁者48例(29%),7~14岁者81例(48%),15~18岁者40例(23%)。比较上述三个年龄段病例组EB病毒的检出率和组织学亚型的分布,结果显示差异均有显著性(分别为90%、69%、40%和80%、64%、50%,P值均0.001)。结论儿童青少年CHL较多见于6~14岁儿童,但EB病毒阳性CHL更多见于≤6岁儿童,EB病毒阴性CHL更多见于15~18岁患者。MC是儿童青少年CHL中最常见的组织学亚型,但在15~18岁病例组中,NS为最常见亚型。     

36例皮肤天然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤临床病理学研究

目的 探讨皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤临床病理学特点、与EB病毒的关系及预后。方法 收集2000—2010年北京大学医学部病理学系确诊为皮肤NK/T细胞淋巴瘤36例,分为原发与继发两组,分别观察临床病理学特点及与EB病毒的关系,并进行随访。结果 36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中,原发13例,继发20例,未能明确原发或继发3例。原发性与继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤均以男性好发,但两组男女性别比差异无统计学意义(P＞0.05)。与原发者相比,继发者发病年龄早(中位年龄,43.5比54岁,P＜ 0.05)、且临床上出现B症状(包括发热、盗汗或体质量下降)及多发皮损改变的频率较高(P值分别为＜0.05和＜0.01)。EB病毒在原发和继发病例中的检出率类似,分别为92.3％和85％。36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为8个月,其中继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为6个月,明显短于原发者(18个月,x2= 6.074,P＜0.05)。结论 皮肤NK/T细胞淋巴瘤是一组与EB病毒密切相关、临床侵袭性强的肿瘤。但原发者较继发者发病年龄晚、预后较好。     

伴有MYD88 L265P突变的弥漫性大B细胞淋巴瘤肿瘤细胞及肿瘤微环境PD-L1的表达特征

目的:探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中MYD88 L265P突变对肿瘤细胞及肿瘤微环境中PD-L1表达的影响,为患者进行免疫治疗提供理论依据。方法:采用多重连接探针扩增技术检测2008年8月至2010年5月间经中国医学科学院肿瘤医院病理诊断明确的72例初治性DLBCL石蜡包埋样本中MYD88 L265P突变的发...     

淋巴母细胞淋巴瘤误诊为尤文肉瘤一例

患儿，女，6岁，因“肢痛1年10个月，发热2周”于2009年8月入院。患儿以左下肢疼痛和右上臂疼痛起病，伴局部肿胀和关节活动受限，无发热，无贫血，外院诊断尤文肉瘤，化疗6疗程后评估为完全缓解。2周前出现发热伴双下肢疼痛，遂入院。查体：体温38.6℃，呼吸20次/min，脉搏120次/min，血压100/55 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa)，神智清楚，精神状态不佳，不能行走，贫血貌，全身皮肤散在出血点，以双下肢为主，浅表淋巴结未及肿大，心肺查体无特殊，肝肋下3 cm，剑突下5 cm，脾肋下2.5 cm，双下肢形态正常，关节活动无异常。     

系统性间变性大细胞淋巴瘤骨髓累及的临床病理学研究

 目的　探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）骨髓累及的临床病理学特点、免疫学表型及临床生物学行为。方法　回顾性分析34例S-ALCL病例资料,进行骨髓活检（19例）或涂片（15例）。其中ALK（+）24例,ALK（-）10例。HE染色、免疫组织化学染色观察病理形态及免疫表型,原位杂交法检测EB病毒。结果　6例（17.6 %）S-ALCL存在骨髓累及,均经骨髓活检标本确定,15例患者骨髓涂片中均未见肿瘤累及。ALK（+）ALCL和ALK（-）ALCL骨髓累及的发生率分别为16.7 %（4／24）和20.0 %（2／10）,差异无统计学意义（P＝0.3555）。与无骨髓累及病例比较,骨髓累及病例的年龄、性别分布差异无统计学意义（P值分别为0.8089和0.3085）。骨髓累及者肿瘤细胞以间质性分布为主[83.3 %（5／6）]。生存分析统计提示伴有骨髓累及的患者预后明显差于无骨髓累及者（P＝0.0407）。结论　S-ALCL骨髓累及发生率低,与患者的发病年龄、性别及ALK 蛋白的表达无相关性。伴有骨髓累及的S-ALCL患者临床预后差,骨髓活检在判断S-ALCL预后中有重要意义。