脊髓压迫症状为初发表现的急性非淋巴细胞白血病二例

目的 提高对急性非淋巴细胞白血病(ANLL)脊髓压迫症状的认识.方法 报道2例并发脊髓压迫症状的ANLL的诊断、治疗经过及预后并进行相关文献复习.结果 2例患者发病年龄小,均为难治性白血病,在化疗过程中均死于并发症.结论 对于考虑白血病或明确诊断白血病同时伴有腰背痛、下肢感觉活动异常等症状者要注意脊髓压迫症,对于ANLL鞘内注射化疗药物应同样得到重视.     

家犬单剂量和多剂量口服阿昔莫司缓释制剂的药代动力学和生物等效性研究

目的研究阿昔莫司缓释片在家犬体内单剂量和多剂量的药代动力学和生物等效性。方法测定6只家犬单剂量和多剂量口服缓释片和普通胶囊后的血药浓度。结果阿昔莫司的药-时曲线符合非隔室模型。单剂量给药后，缓释片和普通胶囊的AUC分别为(158±30)和(147±37) μg·h·mL^-1；T_max分别为(4.3±0.8)和(2.6±1.3) h；C_max分别为(29±6)和(42±10) μg·mL^-1；T_1/2分别为(2.3±0.7)和(1.60±0.10) h；MRT分别为(6.0±0.8)和(3.9±0.7) h；F_r为(108±16)%。多剂量给药后，缓释片和普通胶囊的AUC分别为(209±23)和(195±26) μg·h·mL^-1；T_max分别为(6.3±0.8)和(3.4±1.5) h；C_max分别为(27±4)和(36±5) μg·mL^-1；Cmin分别为(2.2±1.0)和(0.20±0.20) μg·mL^-1；C_av分别为(8.7±1.0)和(8.1±1.1) μg·mL^-1；FI分别为(293±73)%和(448±91)%；F_r为(114±19)%。结论单剂量实验的双单侧检验结果表明：缓释片和普通胶囊生物等效；缓释片具有良好的缓释效果。多剂量实验结果表明：缓释片和普通胶囊生物等效；缓释片的波动系数优于普通胶囊。     

慢性淋巴细胞白血病遗传学异常及临床疗效和预后分析

目的:探讨应用荧光原位杂交技术(FISH)检测慢性淋巴细胞白血病(CLL)常见染色体异常,并分析其与临床治疗、预后的相关性。方法:对26例初诊CLL患者进行免疫表型及常规细胞遗传学(CC)检测,同时以4种序列特异性探针p53、D13S25、ATM、RB1和1种着丝粒探针CSP12,采用FISH对20例正常对照骨髓建立各探针的检测阈值,然后对26例CLL患者进行检测,检测结果大于阈值为阳性,小于阈值为阴性。结果:所有患者均表达CD19(100%),CD5阳性率为84.6%(22/26),CD23阳性率为65.4%(17/26),CD22阳性率为61.5%(16/26)。CC检测18.5%有核型异常(3/26),FISH检测出20例至少有1种基因异常,依次为D13S25缺失40.0%(8/20),RB1缺失25.0%(5/20),CSP12三体占15.0%(3/20),CSP12单体占5.0%(1/20),p53缺失10.0%(2/20),ATM缺失5.0%(1/20)。18例患者接受了含氟达拉滨的化疗(RF/F/FCR/FC),15例(83.3%)获完全缓解(CR)和部分缓解(PR),4例口服苯丁酸氮芥,4例接受CHOP方案联合化疗,1例获CR,2例PR。结论:FISH技术适用于CLL患者的细胞遗传学分析,提高了CLL遗传学异常检出率,FISH检测结果可为临床治疗方案选择提供一定的理论依据。氟达拉滨治疗方案能明显提高CLL患者长期生存率。     

WT1（+）急性髓系白血病M2型合并中枢性尿崩症1例并文献复习

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类髓系造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚细胞异常增生为主要特征。尿崩症(diabetes insipidus,DI)是精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)分泌缺陷或肾脏对精氨酸加压素不敏感所导致的综合征,分为中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)和肾性尿崩症(nephrogenic dia-betes insipidus,NDI)[1]。中枢性尿崩症是急性髓系白血病的一种罕见的并发症,目前全球仅有约100例已发布的病例报告[2]。近期我科收治1例WT1(+)急性髓系白血病M2型合并中枢性尿崩症患者,现报道如下。      

成人骨髓间充质干细胞对K562细胞生长的影响

目的：研究成人骨髓间充质干细胞（MSCs）对K562细胞生长的影响。方法：从成人骨髓中分离、培养MSCs，并通过其形态的均一性及流式细胞术检测其表面标志以鉴定其纯度，观察其电镜下的超微结构。将分离培养的MSCs置于24孔板中，72h待其贴壁后，以丝裂霉素处理，与K562细胞共培养，计数法测定细胞增殖，观察成人骨髓MSCs对K562细胞生长的影响。结果：和单独的K562细胞生长曲线相比，与骨髓MSCs共孵育的K562细胞生长缓慢，无明显的指数生长期。结论：成人骨髓MSCs抑制K562细胞的生长，提示其可能有潜在的抗肿瘤作用，但其作用机制如何有待于进一步探讨。     

细胞形态检查在伴AML1-ETO及CBFβ-MYH11阳性急性髓系白血病中的作用

目的探讨伴AML1-ETO和伴CBFβ-MYH11阳性急性髓系白血病患者骨髓细胞形态、免疫表型、染色体核型特点及预后基因表达,以及形态对此类白血病的提示作用。方法瑞士吉姆萨染色法观察骨髓细胞形态,流式细胞术检测白血病细胞免疫表型,PCR检测白血病43种融合基因,G显带法观察染色体核型,一代测序毛细管电泳法方法检测髓系预后基因。结果伴AML1-ETO阳性的患者6例(37.5%)以原始粒细胞增多为主,8例(50%)以核浆发育不平衡的异常中幼粒细胞增多为主,2例(12.5%)以原始、幼稚单核细胞增生为主;伴CBFβ-MYH11阳性6例(85%)以原始、幼稚单核细胞、原始粒细胞及异常嗜酸性粒细胞增生为主,1例以原始、幼稚单核细胞增生,未见异常嗜酸性粒细胞增多。结论AML1-ETO和CBFβ-MYH11阳性形态发现率分别为87.5%和86%,提示分子生物学检查在急性髓系白血病诊断中具有不可替代的作用。     

伴中枢浸润的CD8+肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma, HSTCL)是一种罕见的成熟T细胞淋巴瘤亚型, 高度侵袭性, 预后差, 最常见的特征是脾、肝和骨髓受累, 而淋巴结肿大相对较少, 伴中枢浸润更是鲜有报道。根据T细胞受体(T cell receptor, TCR)的不同, HSTCL分为γδ型和αβ型, 以前者为主。γδT细胞不表达CD4、CD8, 所以HSTCL细胞免疫表型通常为CD4/CD8双阴性, 少数病例报道中发现CD8+。我中心近期收治1例伴中枢浸润的CD8+γδT细胞淋巴瘤, 现报告如下。     

急性髓系白血病异基因造血干细胞移植前微小残留病检测意义的Meta分析

目的:探讨急性髓系白血病(AML)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前微小残留病(MRD)状态与预后之间的关系。方法:计算机检索PubMed数据库、Embase数据库、CNKI数据库、万方数据库,收集符合纳入标准的研究,检索时限均为2016年1月至2018年12月,由两位研究者独立进行文献筛选、资料提取和质量评价后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果:Meta分析结果显示:allo-HSCT前MRD阳性与较低的总生存率(HR=2.72,95%CI:2.27~3.25,P<0.000 01)、无白血病生存率(HR=2.64,95%CI:1.93~3.60,P<0.000 01)及较高的累积复发率(HR=4.13,95%CI:3.15~5.40,P<0.000 01)和非复发死亡率(HR=1.64,95%CI:1.09~2.49,P=0.02)相关。结论:allo-HSCT前MRD阳性与移植后较差的预后具有明显的相关性。     

伴骨质破坏的B型尼曼匹克病一例

患者 女, 43岁, 自2003年起无明显诱因出现头晕、乏力, 双腿出血点等不适, 未予重视, 后分别于2008、2010、2013年查骨髓细胞形态学均未见特殊异常, 给予"咖啡酸片、甲钴胺、维生素B12"治疗效果不明显, 于2015年再次就诊于我院。查体:全身未触及浅表肿大淋巴结, 腹部膨隆, 肝肋下未触及, 脾肋下3 cm。血常规:红细胞2.87 × 1012/L, 血红蛋白92 g/L, 血小板48 × 109/L。骨髓细胞形态:尼曼匹克细胞占1.6%。提示血小板减少, 增生性贫血, 待排神经鞘磷脂病。腹部B超示脾大, 转我院肝胆外科行"腹腔镜下脾全切除术"。术后病理回报:脾组织内见大量泡沫样组织细胞增生, 符合尼曼匹克病(Niemann-Pick disease, NPD)(图1)。患者经对症治疗, 乏力、头晕、视物模糊等症状较前缓解, 定期随诊病情稳定。2020年12月, 患者因间断双下肢疼痛加重再次就诊, 查血常规:红细胞4.35 × 1012/L, 血红蛋白126 g/L, 血小板219 × 109/L。高密度脂蛋白0.78 mmol/L。PET-CT示:NPD治疗后;...     

脐血体外同时诱导扩增T,NK和CD34+细胞

体外研究表明,人脐血含有比骨髓细胞更原始更早期的造血干细胞群。移植后所引起的GVHD发生率及程度都比骨髓及外周血要低,但其相应的GVL效应也较低,容易复发。单份脐血所含有的造血细胞量仅可以满足一定体重以下的儿童患者需求,对需移植的大部分成人患者则要进行体外扩增。脐血体外扩增后进行干细胞移植是一种新的设想和尝试,移植物中免疫细胞的组成和功能是决定干细胞移植能否成功重建造血与免疫、以及平衡GVHD和GVL的重要因素。为了研究脐血体外同时诱导扩增T、NK和CD34 细胞的可能性,本实验无菌采集健康正常足月产新生儿脐血,并分离出单个核细胞,在不同的细胞因子组合作用下用IMDM培养液培养14天。在培养0、3、7、14天时收集细胞,用FCM分析扩增前后脐血干/祖细胞及T、NK免疫细胞含量。结果表明,与无细胞因子的对照组相比,所有细胞因子SCF,IL3,IL6,IL7,IL2组合组别均能显著扩增脐血中的单个核细胞。所有细胞因子组合组别均能显著增加脐血中的CD34 细胞比例,使其含量从新鲜脐血中的1.6%升高到最高D组的11.9%。第7天时CD34 细胞平均增加10至50倍不等。新鲜脐血中CD3 T细胞平均为(18.7±4.3)%,在无细胞因子的对照组中CD3 T细胞下降明显,而在含细胞因子的组别中CD3 T有不同程度的增加,扩增最高的组别中CD3 T细胞是新鲜脐血的2倍。在新鲜脐血中含(3.6±1.9)?56 细胞。CD56 细胞数量仅在含细胞因子IL2的组别中有显著增加,其它组则无明显变化。结论:脐血中T细胞、NK细胞在一定细胞因子组合下,可与干/祖细胞同时在体外被扩增和诱导分化。