粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的提高对粒细胞肉瘤（GS）的临床特征、诊断与治疗的认识。方法报告1例Gs,并复习相关文献。结果本例免疫组化检查：MPO、溶菌酶、CD68均阳性,CD34少量阳性,CD20、CD30、CD3均阴性,为白血病性Gs,发生于l陧性粒细胞白血病（CML）慢性期,倾向于分化型。结论Gs易误诊为淋巴瘤,诊断主要依靠免疫组化,MPO、溶菌酶、cD68对诊断Gs最有意义。非白血病性Gs应用手术切除／局部放疗＋联合化疗＋造血干细胞移植（HSCT）治疗;白血病性GS应及早行HSCT,继发于CML者,以甲磺酸伊马替尼和异基因HSCT为首选。     

以小剂量美法仑为主治疗MDS-RAEB-2型一例报告并文献复习

 目的 探讨以小剂量美法仑为主对骨髓增生异常综合征（MDS）RAEB型的疗效。方法予美法仑2 mg 3次／周,沙利度胺50 mg／次,1次／晚,安雄 40 mg／次,3次／d口服。结果 治疗近40 d临床及血液学获得缓解。结论 以小剂量美法仑为主的方案治疗RAEB,疗效肯定,毒副作用小,可能是治疗高危MDS的一个新方法。     

沙利度胺联合化疗治疗难治性多发性骨髓瘤临床观察

目的 观察沙利度胺联合化疗治疗难治性多发性骨髓瘤的疗效及其副作用。方法 沙利度胺起始剂量为200mg／d，以后每周以100mg递增，直至400～600mg／d。同时选用HD-Dex、VTD或VMD方案2～6疗程进行化疗。根据血清M蛋白和骨髓中骨髓瘤细胞的减少判断疗效。结果 8例难治性多发性骨髓瘤4例获部分缓解，2例进步，2例无效。无不能耐受的毒副作用。结论 沙利度胺联合化疗可作为难活性多发性骨髓瘤有效的治疗方法。     

具有骨髓增生性疾病特征的慢性粒-单核细胞白血病1例(附文献复习)

慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的血液病。1974年Miescher〔1〕等具体描述此病人特征,认为它是骨髓增生性疾病(MPD)中的一个独立疾病。1982年FAB协作组将CMML归入骨髓增生异常综合征(MDS),将它正式列为MDS的一个亚型〔2,3〕。由于对CMML的归属一直存在不同的看法,造成了CMML诊断方面的混乱。1999-09我们诊断了1例具有MPD特征的CMML,现将其资料报告如下。并复习相关文献,旨在了解具有MPD特征的CMML的血液学特点,同时对CMML归属的认识过程作一简要的回顾。1病历摘要患者,男,67岁。因乏力、盗汗、消瘦6个月,于1…     

原发性系统性淀粉样变性1例并文献复习

淀粉样变性由不溶性淀粉样物质/蛋白沉积在组织器官中引起,原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis,PSA)为淀粉样变性常见类型,约占全部淀粉样变性的70%.PSA临床表现多样化,诊断需结合病理学检查.本院诊治1例PSA患者,结合文献复习如下.     

戈谢病1例报告并文献复习

目的：探讨戈谢病（GD）的临床及血液学特点。方法：对1例GD患者的资料进行分析，并对文献进行复习。结果：此例为1型，是GD的常见类型。具有较典型的临床及血液学特征。结论：此病很少见，以支持治疗为基础。有条件者尽早予酶替代治疗。临床易误诊，注意鉴别诊断。     

MAC方案治疗难治性复发性多发性骨髓瘤

目的：观察美法仑、三氧化二砷联合维生素C（MAC方案）治疗难治性复发性多发性骨髓瘤疗效及不良反应。方法：患者均接受4～6个周期治疗。在第1个周期第1周的1～4d给予美法仑0．1mg／（kg·d）口服,三氧化二砷10mg／d和维生素C1．0g／d,静脉滴注,第2～5周三氧化二砷和维生素C2次／周,第6周休息;在第2～4或2～6个周期,第1周1～4d给予美法仑0．1mg／（kg·d）口服,第1～5周接受2次／周三氧化二砷和维生素C治疗。结果：部分缓解3例,进步5例,无效4例,总有效率66．7％,无不能耐受的不良反应。结论：MAC方案治疗难活性复发性多发性骨髓瘤安全、有效。     

TAG预激方案治疗成年人难治性复发性急性髓系白血病18例

 目的　观察TAG预激方案治疗成年人难治性、复发性急性髓系白血病（AML）的疗效和毒副作用。方法　18例患者均接受TAG预激方案化疗：阿糖胞苷（Ara-C）10 mg／m2,每12 h 1次,皮下注射,第1天至第14天;吡柔比星（THP）10 mg／d,静脉滴注,第1天至第8天;粒细胞集落刺激因子（G-CSF）每天200 μg／m2,皮下注射,第1天至第14天。如果第一疗程未取得完全缓解（CR）,则接受第二疗程的化疗,方案同前。结果　CR11例,部分缓解（PR）2例,未缓解（NR）5例,总CR率为61 %,总有效（CR+PR）率为72 %。结论　TAG预激方案治疗成年人难治性、复发性AML安全有效。     

复方黄黛片、全反式维A酸及化疗序贯治疗缓解后急性早幼粒细胞白血病临床观察

目的:观察复方黄黛片、全反式维A酸(ATRA)及化疗序贯治疗缓解后急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床疗效。方法:对缓解后25例APL患者,先予DA方案(柔红霉素、阿糖胞苷)巩固2个疗程,再用复方黄黛片、ATRA及常规剂量化疗,每月序贯治疗,持续3年。持续缓解3年以上者,根据PML/RARα融合基因调整治疗方案。结果:25例全部存活,复发率8.0%。结论:复方黄黛片、ATRA及化疗序贯治疗缓解后APL,疗效满意,副作用少。