日本儿童癌症、白血病研究组简介

白血病、淋巴瘤是严重危胁儿童生命的恶性肿瘤，同时也是有治愈希望的肿瘤。在发达的国家，这些肿瘤已获得较高的治愈率。我于1995年8月-1996年8月在日本儿童癌症、白血病研究组（CCLSG）本部-日本爱知医科大学小儿科进修。对日本儿童白血病、淋巴瘤治疗所取得的较高治愈率留下了很深的印象。此文简单介绍CCISG这一组织的运转以及在儿童白血病、淋巴瘤治疗研究方面所起的作用及业绩。日本儿童癌症、白血病研究组（CCLSG）成立于1972年，1980年扩展到全国。到现在为止，共有38所大学和医院参加，参加人员164名。本部设在爱知医科大学小…     

儿童复发/难治性皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例

病例资料 病例1 男,1岁5个月.因"右踝皮疹伴溃烂3个月,全身散在皮疹2个月"于2013年1月转我院治疗.患儿于2012年6月(年龄11个月)出现右踝内侧皮疹,略突出于皮肤表面,色鲜红,约1.5cm×2.0cm大小,于外院局部治疗后,皮疹未见明显变化.随后出现局部溃烂,伴液体渗出,并出现全身多处散在皮疹(背部、胸部、...     

CD20在经典型霍奇金淋巴瘤HRS细胞中的表达及其与预后的关系

背景与目的:B淋巴细胞标记CD20在经典型霍奇金淋巴瘤(classicalHodgkin's lymphoma,CHL)HRS(Hodgkin and Reed-Sternberg)细胞的表达率为5%～58%.CD20表达对预测CHL预后的意义仍有争议.本研究旨在了解CD20在中国CHL HRS细胞中的表达情况及其与预后的关系.方法:收集1995年1月到2004年12月在中山大学肿瘤医院存档的70例初治CHL石蜡标本,HE染色和免疫组化法行CD20、CD15和CD30染色.以高于10%的HRS细胞胞膜表达CD20作为阳性标准.单因素分析采用log-rank检验,采用Cox部分风险模型进行多因素分析.结果:21例(30.0%)CHL HRS细胞CD20阳性,年龄≥45岁的CHL患者CD20的阳性率(53.3%)显著高于年龄<45岁患者(23.6%)(P=0.026).26例CHL(37.1%)患者CD15阳性,70例CHL均为CD30阳性.全组中位随访时间58.3个月,CD20( )组和CD20(-)组CHL 5年无失败生存率分别为76.2%和77.6%(P=0.484):5年总生存率分别为80.4%和92.5%(P=0.006).多因素分析显示,年龄和分期为CHL无失败生存和总生存的独立预后凶素.结论:CD20在CHL HRS细胞的阳性率为30%.年龄≥45岁CHL患者HRS细胞CD20阳性率显著高于年龄<45岁患者,但未能证实CD20是初治CHL无失败生存和总生存期的独立预后因素.     

大剂量MTX联合化疗淋巴系统恶性肿瘤的临床和药动学研究

目的：探讨大剂量甲氨蝶呤（ＨＤ－ＭＴＸ３～４g/m^2）连续２４小时静脉输注，第３６ 小时ＣＦ解救联合其它化疗药物治疗淋巴系统恶性肿瘤的临床耐受性和药动学研究。方法：分别对１１例淋巴系统恶 性肿瘤进行共３０个疗程大剂量ＭＴＸ３～４g/m^2连续２４小时静脉输注，第３６小时ＣＦ解救，同时行血药浓度监测。其中２２个疗程ＨＤ－ＭＴＸ在Ｇ－ＣＳＦ支持与其它化疗药物联合应用。结果：一般出现２～３级中性粒细胞减少，１～     

THE PRELIMINARY RESULTS OF TREATMENT OFADVANCED AND RECURRENT MALIGNANT LYMPHOMA BY BEAC REGIMEN SUPPORTED WITH AUTOLOGOUS HEMATOPOIETIC STEM CELLS TRANSPLANTATION

High dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cells transplantation (AHSCT) developed dramatically in the past decade, and great achievement has been made in the treatment of chemosensitive solid tumors, malignant lymphoma, multiple myeloma, and pediatric solid tumors. So far, high dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem-cell support has been proposed as a potentially curative treatment for patients with recurrent, aggressive lymphoma that remains sensitive to further…     

B淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点和采用改良BFM-90方案治疗的结果

目的 分析B淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点和采用改良BFM-90淋巴母细胞淋巴瘤方案的治疗结果。方法 对14例B淋巴母细胞淋巴瘤患者的临床表现进行分析，与同期住院的T淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现进行比较。并对采用改良BFM-90淋巴母细胞淋巴瘤方案治疗的疗效和不良反应进行初步分析。结果 14例B淋巴母细胞淋巴瘤患者，年龄3～18岁，经病理检查和免疫组化检测证实为B淋巴母细胞淋巴瘤。其中Ⅰ期1例，Ⅲ期2例，Ⅳ期11例。以侵犯淋巴结和皮肤和骨髓最多见，分别占71％，50％和64％。除1例早期患者采用CHOP＋HD-MTX化疗，其余13例均采用改良BFM-90淋巴母细胞淋巴瘤方案化疗，其中12例患者（92．3％）获得完全缓解，1例患者（7．7％）获得部分缓解。中位随访19．5（2～44）个月，1例部分缓解患者放弃治疗后死亡，其余13例患者目前仍存活。近期疗效好，远期疗效仍须要继续随访。主要的不良反应为骨髓抑制，但均可耐受。结论 B淋巴母细胞淋巴瘤侵犯部位多为淋巴结、骨髓和皮肤，采用改良BFM-90淋巴母细胞淋巴瘤方案治疗可改善疗效。     

p-mTOR和p-4EBP1在横纹肌肉瘤组织中的表达及其临床意义

目的:探讨p-mTOR、p-4EBP1在横纹肌肉瘤组织中的表达及临床意义,并探讨其相关性.方法:采用免疫组化(SABC法)检测70例横纹肌肉瘤组织p-mTOR、p-4EBP1的表达,分析其与横纹肌肉瘤患者临床病理特征及预后的关系.结果:横纹肌肉瘤组织中p-mTOR、p-4EBP1蛋白阳性表达率分别为75.7%和65.7%,均呈正相关(P<0.05).p-mTOR蛋白表达与其病理亚型相关性有统计学意义(P<0.05),p-mTOR蛋白阴性组患者3年总生存率、无疾病进展生存率均优于阳性组患者(P=0.001,P=0.014).p-4EBP1蛋白表达与患者的肿瘤大小的相关性有统计学意义(P<0.05),p-4EBP1蛋白阴性组患者3年总生存率、无疾病进展生存率均优于阳性组患者(P=0.017,P=0.052).单因素分析显示,p-mTOR、p-4EBP1、分期、病理类型、肿瘤大小是不良预后因素(P<0.05),而淋巴结转移情况、性别、年龄与预后无关(P>0.05).结论:横纹肌肉瘤组织中存在p-mTOR、p-4EBP1蛋白的高表达与肿瘤临床特点有关,p-mTOR、p-4EBP1的表达存在相关性,p-mTOR和p-4EBP1表达是横纹肌肉瘤的不良预后因素.     

儿童非霍奇金淋巴瘤长期生存者生活质量及相关人口学因素研究

目的 评估儿童非霍奇金淋巴瘤（non‐Hodgkin lymphoma,NHL）长期生存者的生活质量,探讨其相关人口学因素。 方法 回顾性收集初诊年龄<18岁,在中山大学肿瘤防治中心接受NHL诊治,至随访时长期生存,目前年龄≥18岁者的临床和人口学特征资料。使用健康调查简表（The Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey,SF-36）和欧洲癌症研究与治疗组织生活质量问卷（Quality of Life Questionnaire-Core 30,QLQ-C30）中文版的症状子量表进行调查。以美国普通成年人口（美国常模）及中国香港普通成年人口（中国香港常模）为对照,将NHL长期生存者SF-36量表各维度得分与之进行比较分析;分析NHL长期生存者SF-36量表各维度得分与其人口学特征的相关性。根据QLQ-C30量表得分对NHL长期生存者目前的症状进行评价。 结果 随访资料完整的23例NHL患者纳入研究,病理分型包括弥漫大B细胞淋巴瘤10例,伯基特淋巴瘤4例,T细胞淋巴母细胞瘤5例,B细胞淋巴母细胞瘤3例,自然杀伤/T细胞淋巴瘤1例,均接受过含蒽环类和烷化类药物化疗方案的治疗。目前中位年龄为26.2（16.9~55.8）岁,初诊中位年龄为10.4（2.4~17.6）岁,其中,6例已婚已育,2例患有其他慢性疾病。长期生存者的总体健康状况与美国常模相比,生理职能、一般健康状况、情感职能和精神健康评分差异无统计学意义（P>0.05）,其他维度评分优于常模（P<0.05）;与中国香港常模相比得出的结果类似。初诊年龄与SF-36量表社会功能、生理职能、一般健康状况呈负相关（P<0.05）;目前年龄与生理机能呈正相关,与一般健康状况呈负相关（P<0.05）;患者的城乡分布与一般健康状况呈负相关（P<0.05）。此外,儿童NHL长期生存者QLQ-C30症状得分较低,症状多集中在轻度,中重度症状较少。 结论 儿童NHL长期生存者的总体健康状况较好,与一般人群无明显差异;患者的初诊年龄是影响生活质量的主要人口学因素。 引用格式:     

以突眼起病的儿童非霍奇金淋巴瘤11例

目的 了解以突眼起病儿童非霍奇金淋巴瘤的临床、病理、影像学特点及其疗效和预后.方法 对中山大学附属肿瘤防治中心儿童肿瘤科2004年4月至2010年10月收治的11例以突眼起病的非霍奇金淋巴瘤患儿资料进行临床分析.结果 11例患儿首发症状为单眼眼球突出或双眼眼球突出,有或无其他伴随症状.11例患儿病变部位病理活检均符合淋巴瘤改变.经化疗、手术及放疗等综合治疗,81.8%(9/11)的患儿完全缓解并生存至今.中位随访82个月,死亡2例,均死于肿瘤进展,1例左眼失明,2例右眼失明.1例原发颅内间变大细胞性淋巴瘤的患儿出现颅脑迟发性反射性损伤.结论 眼球突出是儿童非霍奇金淋巴瘤的特殊临床表现,疾病早期容易误诊,怀疑本病应尽早行病理活检以明确诊断,如及早确诊并综合治疗,预后良好.     

HIF-1α和VEGF在横纹肌肉瘤中的表达及临床意义

目的:本研究旨在探讨横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)组织中缺氧诱导因子-1α (hypoxia inducible factor-1alpha,HIF-1α)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的表达及临床意义.方法:采用免疫组织化学法检测70例RMS组织HIF-1α和VEGF的表达,分析其与RMS患者临床病理特征及预后的相关性.结果:RMS组织中HIF-1α阳性表达率为75.7％(53/70),VEGF阳性表达率为72.9％(51/70).统计结果显示,HIF-1α和VEGF的表达呈正相关(r=0.554,P=0.000).HIF-1α蛋白表达与RMS患者的性别(P=0.035)、肿瘤大小(P=0.016)、分期(P=0.008)有相关性,但与患者的年龄(P=0.555)、病理亚型(P=0.625)及淋巴结转移(P=0.750)无相关性;HIF-1α蛋白表达阴性组与表达阳性组患者的3年总生存率分别为54.5％及38.0％ (P=0.045).VEGF蛋白表达与RMS患者的分期有相关性(P=0.026),但与患者的年龄(P=0.478)、性别(P=0.944)、肿瘤大小(P=0.535)、病理亚型(P=0.399)及淋巴结转移(P=0.356)无相关性;VEGF蛋白表达阴性组与表达阳性组患者的3年总生存率分别为68.1％及31.1％ (P=0.011).COX 回归分析显示,VEGF表达、肿瘤分期和肿瘤大小是RMS的独立不良预后因素(P分别为0.005、0.004和0.000),而HIF-1α尚不能作为RMS的独立不良预后因素(P=0.845).结论:RMS组织中存在HIF-1α蛋白和VEGF蛋白的高表达,与肿瘤分期有关;HIF-1α和VEGF的表达存在相关性;VEGF的表达是RMS独立的不良预后因素.