含达雷妥尤单抗联合方案挽救治疗早期前体T淋巴母细胞白血病一例

患者,男,33岁,因"淋巴结肿大1个月"于2019年10月就诊于我院。血常规示:WBC 1.25×109/L,HGB 76 g/L,PLT 44×109/L;骨髓涂片:原始幼稚淋巴细胞93.5%;骨髓免疫分型:异常细胞占非红细胞的94.1%,主要表达cCD3、CD5、CD7、CD34、CD38,部分表达CD13、CD33,不表达CD2、mCD3、CD4、CD8、CD79a、cMPO,免疫表型符合异常早期前体T淋巴母细胞白血病(ETP-ALL);染色体核型:46,XY,-7,+der(1;19)(q10;q10)[2]/45,X,-7,+der(1;19)(q10;q10),-Y[2]/46,XY[10];骨髓RNA测序:未见融合基因,FLT3-ITD突变阳性(等位基因比1.5);腰椎穿刺结果正常。综合上述结果,确诊为ETP-ALL。先后接受1个疗程VDCD(长春地辛+柔红霉素+环磷酰胺+地塞米松)方案和1个疗程CAG(阿柔比星+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案诱导化疗,均未达到完全缓解。     

伴肾损害的初诊多发性骨髓瘤患者肾功能疗效影响因素北大核心CSCD

目的探究初诊伴肾损害的多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能疗效的影响因素。方法纳入2007年8月至2021年10月北京协和医院伴肾损害的MM患者181例,其基线慢性肾脏病(CKD)分期为3~5期。对不同肾功能疗效组患者的实验室检查、治疗方案、血液学反应深度、生存情况等进行分析。多因素分析采用Logistic回归模型。结果纳入181例初诊时即有肾功能损害患者,以277例肾功能正常(CKD分期1~2期)患者作为对照组。大多数患者应用BCD和VRD方案。与无肾损害患者相比,肾损害患者的无进展生存(PFS)时间(14.0个月对24.8个月,P<0.001)和总生存(OS)时间(49.2个月对79.7个月,P<0.001)均显著缩短。肾功能疗效有效组和无效组高钙血症(P=0.013,OR=5.654)、1q21+(P=0.018,OR=2.876)和血液学反应达部分缓解及以上(P=0.001,OR=4.999)的差异有统计学意义,且均为肾功能疗效的独立预后因素。治疗后肾功能有效者的PFS时间和OS时间均较治疗后肾功能无效者延长(PFS:15.6个月对10.2个月,P=0.074;OS:56.5个月对47.3个月,P=0.665),差异无统计学意义。结论高钙血症、1q21+和血液学反应深度是MM患者肾功能改善的独立预后因素。基线CKD分期3~5期的MM患者生存更差,治疗后肾功能疗效有效有助于改善PFS。     

胫骨平台相对于股骨远端宽度的X线片测量及其对胫骨平台宽度复位的指导意义

目的 评估胫骨平台相对于股骨远端宽度的X线片测量参数在胫骨平台骨折术中胫骨平台宽度复位时的指导意义。方法 纳入自2019-12—2021-06完成的148例（208膝）正常成人标准中立位膝关节X线片,测量股骨远端内外上髁宽度（Distal femoral width,DFW）、股骨关节面宽度（Femoral articular width,FAW）、胫骨平台关节面宽度（Tibial articular width,TAW）,并计算TAW/DFW比值和TAW/FAW比值,按性别和左右侧别分组进行比较。结果 男性TAW/DFW比值为0.92±0.03,女性TAW/DFW比值为0.92±0.01,差异无统计学意义（t=-1.86,P=0.07）。男性TAW/FAW比值为1.04±0.02,女性TAW/FAW比值为1.04±0.01,差异无统计学意义（t=0.90,P=0.37）。左膝TAW/DFW比值为0.92±0.02,右膝TAW/DFW比值为0.92±0.02,差异无统计学意义（t=0.11,P=0.92）。左膝TAW/FAW比值为1.04±0.02,右膝TAW/FAW比值为1.04±0...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的嗜水气单胞菌溶素变异体检测

目的建立用荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体(F laer)检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的方法,并同传统的CD55、CD59测定进行比较。方法分离PNH患者和相关的正常对照外周血及骨髓单个核细胞,检测F laer、CD55、CD59的表达,并进行比较。结果成功建立了F laer的检测方法。同传统的CD55、CD59相比,F laer检测的敏感性及特异性与其相似,从散点图上更为清晰、明显;对外周血微小PNH克隆及骨髓CD34 细胞中的异常克隆的检测,F laer更为准确(P<0.05)。结论F laer是除CD59、CD55以外,检测PNH、尤其是微小PNH克隆的良好方法,将大大提高PNH诊断的准确率。     

硼替佐米治疗12例难治性多发性骨髓瘤

 目的　观察硼替佐米治疗难治性多发性骨髓瘤（MM）的疗效和患者不良反应。方法　12例患者中男9例，女3例，中位年龄67岁，难治性MM患者接受硼替佐米治疗，1.0 mg／m2～1.3 mg／m2，静脉注射，第1、4、8、11天，3周为1个疗程；或者1.6 mg／m2静脉注射，第1、8、15、22天，5周1个疗程。多数患者同时应用地塞米松20～40 mg／d，第1天至第4天；2例同时合用多柔比星脂质体（商品名：楷莱）。疗效采用EBMT标准进行评价，不良反应按照美国国立癌症研究所（NCI）CTCAE评价。结果　中位随访时间6.5（1～13）个月，9例可评价疗效，8例（88.9 ％）有效，其中nCR4例，PR3例，MR1例。7例中断治疗后疾病进展。死亡5例，其中3例为治疗有效后中断治疗者。患者最常见的不良反应为血小板减少，但可以自行恢复。其次为恶心、呕吐、乏力、周围神经毒性、带状疱疹等。结论　硼替佐米治疗难治性MM疗效确凿，患者耐受性好，但需要坚持足疗程治疗。     

真性红细胞增多症的诊断与治疗

真性红细胞增多症(简称“真红”)是一种骨髓增殖性疾病,由于造血干细胞的克隆性增殖导致红细胞过度生成,从而引起一系列临床表现。其临床特点是发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞及血小板数增多,皮肤及粘膜红紫色,脾肿大。血栓发生率明显高于正常     

纳差-腰背痛-少尿

患者男，61岁，入院前3个月无明显诱因出现纳差，无发热、恶心、呕吐、乏力，无腹痛、腹泻，无尿量减少、体重下降等。2个月前于外院查血ALT18U／L，尿素氮6．36mmol／L，肌酐116μmol／L，血糖4．9mmol／L。对症处理症状改善不明显。     

第139例双下肢麻木、无力-听力下降-脑脊液异常

病历摘要 患者男,55岁,因"双下肢麻木、无力10个月,听力下降6个月"于2006年12月6日收入北京协和医院.     

血液系统恶性肿瘤的靶向治疗

社区卫生医疗服务需要解决的是患者的基本医疗问题，全科医生面临的大多是常见病、多发病或者是一些非常见疾病的初期处理。这是否意味着他们不需要学习、了解医学专科临床中的新知识、新进展呢？显然不是。一些临床诊断、治疗领域的新进展，虽然离基层社区医生实际应用较远，但不应该不知道。因为了解它们，不仅能更新、拓宽了自身的知识库，不落后于医学知识发展的步伐，而且能提高医生自身的素质，更多获得患者的信任，也就能更好地服务于患者。[编者按]