肾三维重建在结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中的应用综述

结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤(tuberous sclerosis complex-renal angiomyolipoma,TSC-RAML)是一种罕见的良性肿瘤,由不同比例的脂肪、血管和平滑肌构成,目前的临床治疗手段包括mTOR抑制剂、选择性动脉栓塞和外科手术等。影像学检查为TSC-RAML的诊疗及随访监测提供重要依据,但电子计算机断层扫描及磁共振成像结果受临床经验的限制,存在主观差异性,且二维图像的不直观、不立体、不能融合为整体等缺陷容易造成诊疗偏差。近些年三维重建技术的出现为充分认识病情、合理术前规划及精确手术操作提供了客观依据,另外三维立体图像清晰、直观的特点让其在临床中得到了广泛的应用。本文就三维重建在TSC-RAML治疗中的应用进行综述。     

索拉非尼治疗转移性肾癌疗效与不良反应的关系

目的:探索索拉非尼在治疗转移性肾细胞癌（mRCC）患者中的不良反应与疗效之间的关系。方法:回顾性研究西京医院接受索拉非尼治疗的mRCC患者63例,利用卡方检验分析肿瘤控制率与不良反应的发生频率和严重程度的相关性,利用Kaplan-Meier方法分析16种不良反应,筛选出与患者PFS,OS相关的不良反应,将P＜0.05变量纳入多变量Cox比例风险回归模型进行进一步的多因素分析,确定独立预后因素。结果:63例接受索拉非尼治疗的患者中,完全缓解2例（3.2％）,部分缓解16例（25.4％）,疾病稳定37例（58.7％）,疾病进展8例（12.7％）。中位PFS为12.0个月,中位OS为24.0个月。卡方检验结果示肿瘤控制率与不良反应的发生频率和严重程度相关（均P＜0.05）。多变量分析显示,更好的PFS的独立预后因素包括腹泻（OR 0.255,95％CI 0.130~0.500,P=0.000）和皮疹（OR 0.235,95％CI 0.114~0.482,P=0.000）。OS的独立预后因素包括腹泻（OR 0.454,95％CI 0.246~0.839,P=0.012）,皮疹（OR 0.405,95％CI 0.211~0.776,P=0.006）和高血压（OR 0.373,95％CI 0.177~0.784,P=0.009）。结论:索拉非尼治疗mRCC患者的疗效与不良反应的发生频率和严重程度呈正相关。皮疹和腹泻是影响PFS的独立保护因素,皮疹,腹泻和高血压是影响OS的独立保护因素。这一结论仍需大量前瞻性研究证实。     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病1例报道及文献回顾

目的:分析探索原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD）的临床表现、实验室检查特点、辅助检查特征及诊疗方案。方法:对空军军医大学第一附属医院泌尿外科收治的1例PPNAD患者的临床资料及国内文献所报道的46例患者临床资料进行回顾性分析。46例患者中男性16例,女性30例;其中44例表现为典型库欣综合征体貌,2例仅表现为高血压;伴Carney综合征(Carney complex,CNC)者16例,2例有甲状腺占位;疾病确诊年龄为11~58岁。实验室检查证实患者均具备促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性特征,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制者45例,1例被抑制,16例患者服用地塞米松后尿游离皮质醇（urinary free cortisol,UFC）升高。影像学完善头部MRI检查者发现垂体占位性病变者2例,无病变者20例,肾上腺CT检查可有双侧肾上腺多发结节或增粗、单侧肾上腺结节或肿物、单侧肾上腺增粗或未见明显变化等表现。治疗方式有腹腔镜下双侧肾上腺全切术、单侧肾上腺肿物切除术及单侧肾上腺全切术。结果:双侧肾上腺切除术联合术后终身激素替代治疗疗效确切,无复发;肾上腺次全切除术和单侧肾上腺切除术后无需激素替代治疗,但存在一定的复发风险。结论:PPNAD临床罕见,确诊主要依据病理检查,对于影像学检查阳性的非依赖性ACTH患者应高度怀疑本病。腹腔镜下双侧肾上腺切除联合术后激素替代治疗是目前治疗PPNAD的合理方案,具体术式应根据患者自身情况拟定。     

下调Ets2表达对肾癌786-0细胞迁移及侵袭的影响

目的:探讨E26转录因子2（E-twenty six 2,Ets2）对肾癌细胞786-0迁移、侵袭的影响及其机制。方法:设计并合成特异性siRNA下调肾癌细胞系786-0中Ets2的表达;并利用划痕实验及Transwell实验检测其迁移及侵袭能力的变化;通过Western blot检测下调Ets2表达后基质金属蛋白酶2（MMP-2）及MMP-9表达水平变化。结果:siRNA能有效下调肾癌786-0细胞系中Ets2的表达。细胞划痕实验结果显示下调Ets2表达后,细胞迁移能力减弱（P＜0.01）;Transwell实验中NC组穿膜细胞数为（43.80±3.99）个,而siRNA1组为（23.30±4.24）个(P＜0.01), siRNA2组为（24.20±3.29）个（P＜0.01）,细胞侵袭能力减弱。Ets2-siRNA介导的Ets2基因沉默下调了786-0细胞中MMP-2及MMP-9的表达的同时上调了基质金属蛋白酶组织抑制剂1（TIMP1）和TIMP2的表达。结论:Ets2可通过调节MMPs及TIMPs的表达影响肾癌细胞的迁移及侵袭能力。     

结节性硬化症的发病机制与特征性表现

结节性硬化症是一种罕见的常染色体显性遗传病,其临床表现非常独特,可出现脑、皮肤、心脏、肺和肾等器官的多发良性肿瘤,以及广泛的中枢神经系统功能异常。掌握结节性硬化症的发病机制,有助于理解其临床表现的多样性。对结节性硬化症患者做出准确的临床诊断,依赖于对其特征性表现的全面评估。本文就结节性硬化症的发病机制与特征性表现的最新研究情况进行一综述。     

保留肾单位手术后肾功能预后的影响因素分析

目的:探讨肾肿瘤行保留肾单位手术(NSS)后肾功能预后的影响因素。方法:回顾性分析西京医院2016年12月至2018年12月行NSS治疗的115例肾肿瘤患者的临床资料。男75例,女40例。年龄(49.50±12.94)岁;体质指数(24.59±3.59)kg/m 2;肿瘤最大径(3.66±1.32)cm;R.E.N.A.L.评分(6.43±1.60)分。术前患肾肾小球滤过率(GFR)(48.22±11.48)ml/(min·1.73m 2),健肾GFR(49.73±11.96)ml/(min·1.73m 2),总GFR(97.95±21.32)ml/(min·1.73m 2)。术前患肾有功能肾组织体积(FPV)(132.23±9.11)cm 3。61例行腹腔镜肾部分切除术,54例行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术。记录手术时间、热缺血时间(WIT)、术后病理结果。记录术后6个月的血肌酐、患肾GFR、健肾GFR、总GFR、GFR保存率(术后GFR与术前GFR的比值)、患肾FPV、患肾FPV保存率(术后患肾FPV与术前FPV的比值)。患肾FPV通过手术前后的CT影像使用椭球体近似法测量。手术前后GFR和患肾FPV比较采用配对样本t检验。采用Spearman秩相关分析评估各研究因素与患肾GFR保存率间的相关性。多因素分析采用多元线性回归模型分析患肾功能的独立预测因素。以WIT=25 min为截断点将患者分为≤25 min组和>25 min组,比较两组术前患肾GFR,以及术后6个月的患肾GFR和患肾GFR保存率。结果:本组115例手术均顺利完成,中位手术时间135(75~245)min,WIT(24.57±5.51)min。患肾术后GFR(35.50±7.81)ml/(min·1.73 m 2),与术前比较差异有统计学意义(P<0.001),患肾GFR保存率为(74.65±11.10)%。术后6个月患肾FPV保存率为(84.28±4.37)%,与术前比较明显减少(P<0.001)。患肾FPV保存率与患肾GFR保存率呈极强正相关(r=0.802);WIT与患肾GFR保存率呈中等程度负相关(r=-0.503)。多元线性回归分析结果显示,术前患肾GFR(b=-0.150,P=0.008)、WIT(b=-0.443,P<0.001)、患肾FPV保存率(b=1.638,P<0.001)是患肾GFR保存率的独立预测因素。WIT>25 min组和≤25 min组的患肾GFR保存率分别为(68.77±10.88)%和(79.34±8.88)%,差异有统计学意义(P<0.001)。结论:在WIT较短(<30 min)的情况下,正常肾组织数量的保留是影响NSS术后肾功能预后的重要因素,有限的WIT起次要作用。在保证肿瘤完整切除的前提下,应尽可能保留更多的正常肾组织,同时尽量将WIT控制在25 min以内。     

成年结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤患者外周血DNA测序的价值

目的:评估成年结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤患者外周血DNA测序的价值.方法:分析2015年09月至2019年09月因双肾多发血管平滑肌脂肪瘤就诊于我院的所有患者的病史、家族史及辅助检查,提取符合结节性硬化症诊断标准的患者外周血DNA,通过二代测序检测TSC1与TSC2基因.结果:纳入研究的患者共47例,检测出T...     

保留肾单位手术治疗T1b期肾细胞癌的临床疗效

目的探讨保留肾单位手术(NSS)治疗T1b期肾细胞癌(RCC)的临床疗效及术后肾功能变化情况。方法回顾性分析我院2016年6月至2018年6月行NSS的40例T1b期RCC患者临床资料,并与同期行NSS的52例T1a期RCC患者的临床资料进行比较。进一步分析T1b期RCC患者行NSS术后肾小球滤过率(GFR)变化情况,根据热缺血时间(WIT)将T1b期RCC患者分为短时组(WIT≤25min)和长时组(WIT>25min),比较两组肾功能变化情况。结果 T1b组肿瘤最大径、R.E.N.A.L.评分、手术时间、WIT均高于T1a组,有统计学差异(P<0.05)。两组术中出血量、术后住院时间、输血率、术后并发症、术后6个月总GFR、阳性切缘均无显著差异(P>0.05)。两组患者在随访期间均未发现复发及远处转移。T1b期RCC患者患侧肾脏术后6个月GFR与术前相比明显降低,差异有统计学意义(P<0.001)。T1b期RCC长时组患者患肾术后GFR下降程度明显高于短时组(P<0.05)。结论 NSS治疗T1b期RCC是一种安全有效的治疗方式,手术风险、并发症、术后总GFR及短期肿瘤学预后与T1a期RCC相似,术中应尽量控制WIT在25min以内。     

siRNA下调Ets2对肾癌786-0细胞增殖的影响

目的:探讨E26转录因子2(E-twenty six2,Ets2)在肾癌细胞中的表达及其对肾癌细胞786-0增殖的影响及机制.方法:Westem Blot检测各肾癌细胞内Ets2的表达,并合成特异性siRNA下调肾癌细胞系786-0中Ets2的表达,利用MTT、平板克隆形成实验及流式细胞术检测其增殖能力的变化,通过Western Blot检测细胞周期相关分子表达水平变化.结果:Ets2在肾癌细胞内的表达比正常肾小管上皮细胞明显增高,siRNA能有效下调肾癌786-0细胞系中Ets2的表达.下调Ets2后786-0细胞增殖能力及克隆形成能力减弱(P＜0.01);细胞周期阻滞于G0/G1期;Ets2-siRNA介导的Ets2基因沉默下调了786-0细胞内CDK4与CyclinD1的表达,而上调了p21的表达.结论:Ets2可通过调节CDK4、CyclinD1及p21的表达影响肾癌细胞786-0的增殖能力.