高雪氏病研究的进展

高雪氏病是一种神经鞘磷脂贮积的疾病,由于缺乏酸性β-葡萄糖苷酶所致,系常染色体隐性遗传.1882年Gaucher氏首先描述,故称高雪氏病,是脂质沉积病中最常见的疾病.本文拟就近年来对此病研究的进展进行综述报道.发病率和遗传高雪氏病在全人类均可发病,Fredrick及Sloan(1972)提出本病可分为三型:Ⅰ型为成人型或非神经病变型,Ⅱ型为婴儿型或神经病变型,Ⅲ型为青年型或亚急性神经病变型.此病虽是世界各地内外科门诊中最常见的脂质沉积病,但在犹太人成年型高     

慢性丙肝患者与干扰素联合利巴韦林治疗相关的急性胰腺炎

急性胰腺炎是干扰素(IFN)和利巴韦林(RBV)治疗过程中一种罕见的并发症。本研究的目的是确定在采用IFN和R BV治疗的慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染患者中急性胰腺炎的发病率、临床表现和转归。我们对1706例用IFNα-2b和RBV治疗的H CV感染患者进行了回顾性分析。药物诱发急性胰腺炎的诊断依据是上腹部疼痛、淀粉酶和脂肪酶水平的升高,以及缺乏可引起胰腺炎的其他病因。1706例采用IFNα-2b和R BV治疗的H CV感染者中有7例(0.4%,95%CI0.2%～0.8%)诊断为急性胰腺炎。患者(4例男性和3例女性)的平均年龄是51.4±4.7岁,在发展成急性胰腺炎…     

评《临床合理用药》

评《临床合理用药》余泽瑷（上海电力医院，上海２０００５０）关键词药物筛选，药物剂量效应关系，用药计划表当前新药发展极快，而真正具有科学性、先进性、准确性、实用性的书籍，能据以合理用药、解决需要的不很多。罗建仲主任医师以坚强的工作毅力，编著了《临床合理...     

多发性硬化患者血清尿酸水平变化的研究

目的　探讨多发性硬化 (MS)患者血清尿酸 (UA)水平的变化及其临床意义。方法　采用酶定量分析法对 4 3例MS患者和 4 5名正常对照者的血清UA水平进行检测。结果　MS组血清UA水平明显低于对照组 (P <0 0 1)。MS组中病程越长 (P <0 0 1)、神经伤残程度越重 (DSS评分越高 ) (P <0 0 5 ) ,血清UA水平越低 ;女性患者UA水平明显低于男性患者 (P <0 0 0 1) ;经过糖皮质激素治疗后血清UA水平明显回升 (P <0 0 0 1) ,但治疗前血清UA水平越低则疗效越差 (P <0 0 1、P <0 0 5 )。结论　MS患者血清UA水平降低 ,且与MS的病程、伤残程度、疗效及性别密切相关。UA水平升高可能为激素治疗MS的一个作用机制     

儿童波动性听力下降及眩晕与大前庭导水管综合征

由于儿童对眩晕叙述不清，临床症状常不典型，辅助检查不易实施，故诊断比较困难．尤其在以波动性听力下降和眩晕为主诉时，更易误诊。作者对7例反复发作眩晕伴听力下降和耳鸣的患儿进行详细检查发现，其颢骨CT均显示出前庭导水管扩大，说明该征候群也可因先天性耳畸形所致。当宽大畸形的前庭导水管导致功能上的障碍时，它不仅可使内淋巴液稀释，内耳电解质失衡，还可能影响内耳免疫机制，但波动性听力下降的原因，目前还不清楚。对儿童眩晕伴感音神经性听力下降患者做诊断时应考虑到先天性耳畸形。并应积极治疗．力求保证患儿能在学语期有较好的听力。     

宫内节育器Cu-7与盆腔炎症发生率的重新分析

当今世界避孕方法的选择,口服避孕药占第一位,IUD占第二位。70年代初期Cu-7被批准使用,关于Cu-7与盆腔炎性疾病发生率,食品、药品管理局(FDA)确切的资料。Searle在1971年8月Cu-7新药申请报告中报道为2.02/100使用者/年,1972年12月给     

阴道避孕环和避孕贴片的多中心比较——一项随机对照试验

虽然口服避孕药(OC)是最普遍应用的节育措施,但因需要每日服用,实际有效性远远低于其预期效能.     

中性粒细胞与淋巴细胞比值预测高龄卒中预后的价值

探讨中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）对≥80岁急性缺血性脑卒中患者90 d预后的价值。方法 纳入2019年1月—2021年6月发病7 d内、≥80岁的缺血性卒中患者476例的相关信息、影像结果、随访结果,按照入组患者NLR的四分位数间距分为Q1组（NLR ＜2.97）、Q2组（ 2.97≤NLR ＜4.49）、Q3组（ 4.49≤NLR ＜7.94）、Q4组 （NLR≥7.94）,每组119例。根据不良结局发生率绘制K-M曲线,比较各组在不同时期的生存概率。采用Cox多因素回归分析影响患者不良预后的因素。结果log-rank检验显示,四组患者的生存率存在差异,Q4组的90 d生存率显著低于Q1组(P＜0.05)。多因素Cox回归分析显示,校正危险因素后,高NLR和高NIHSS评分是90 d死亡率的独立危险因素(P＜0.05)。根据ROC曲线,高NLR预测患者90 d死亡曲线下面积为0.74。结论 高NLR为影响≥80岁高龄急性缺血性卒中患者90 d预后的独立危险因素,对高龄急性缺血性脑卒中患者的90 d预后有预测价值     

负载CTLA4Ig重组腺病毒的未成熟树突状细胞对大鼠Th细胞增殖的影响

目的探讨负载CTLA4Ig重组腺病毒的未成熟树突状细胞对大鼠Th细胞增殖的影响。方法将CTLA4Ig重组腺病毒与Wistar大鼠未成熟树突状细胞于37℃共孵育6h后,经尾静脉注射该大鼠作实验组,另外分别设立Wistar大鼠未成熟树突状细胞、CTLA4Ig重组腺病毒、生理盐水经尾静脉注射为对照。1周后,用0.3%戊巴比妥麻醉各组大鼠后抽血检测CTLA4Ig。取脾脏,经流式细胞术分选出Th1、Th2细胞及CD4 T细胞,行混合淋巴细胞培养检测Th细胞的增殖。用免疫组织化学法检测Th1、Th2细胞的比例。结果实验组血清CTLA4Ig水平(0.654±0.13)显著高于CTLA4Ig重组腺病毒组(0.392±0.10,P<0.01),树突状细胞组及生理盐水组未检出。实验组Th1细胞的增殖指数(742±161)、Th1/Th2(0.16±0.05)均显著低于各对照组(分别与未成熟树突状细胞组、CTLA4Ig重组腺病毒组、生理盐水组相比,P均<0.01);而Th2细胞的增殖指数(9162±598)显著高于各对照组(P均<0.01)。结论负载CTLA4Ig重组腺病毒的未成熟树突状细胞可显著抑制大鼠Th1细胞增殖,促进Th2细胞增殖,使Th细胞由Th1向Th2显著偏移,诱导有效的免疫耐受。