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目的评价贝林妥欧单抗治疗儿童难治/复发前体B细胞急性淋巴细胞白血病(R/R BCP-ALL)的临床疗效及安全性。方法采用回顾性研究的方法对2021年8月至2022年6月苏州大学附属儿童医院血液科使用贝林妥欧单抗治疗的R/R BCP-ALL患儿的临床资料进行分析。根据入院时患儿的体重分为<45 kg组和≥45 kg组, 2组患儿分别接受不同剂量贝林妥欧单抗治疗, 在15 d左右评估患儿骨髓缓解情况, 同时监测治疗期间的临床指标及不良反应。采用两独立样本秩和检验比较组间差异, 分类变量使用Fisher′s检验。结果 16例R/R BCP-ALL患儿中, 12例(75%)在14 d左右骨髓达完全缓解(CR)且微小残留病灶(MRD)转阴, 其中骨髓原幼细胞比例≥0.5的9例患儿中有5例达到CR, <0.5有7/7例达到CR, 达CR患儿的白细胞介素6(IL-6)峰值显著高于未达CR者(Z=2.50, P=0.012)。12例在第15天左右骨髓评估达CR, 3例未达CR的在第28天评估仍未缓解, 疗效预测准确度为93.8%(15/16)。不良反应包括发热、中性粒细胞减少、血钾降低、肝... 相似文献
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1资料和方法1.1一般资料患儿男,7岁。确诊为高危型急性淋巴细胞白血病,予诱导化疗后达完全缓解(CR),继巩固治疗及早期强化。脐血移植前患儿巨细胞病毒(CMV)抗体阴性,CMV-pp65抗原阴性。患儿处于CR期已4个月,本院于2004年6月对其进行了HLA不全相合非亲缘供者脐血移植。脐血来自广州脐血库,供受者HLA分型显示HLA-DRB1有1个位点不合,供受者ABO血型主要不合。1.2方法预处理方案:氟达拉滨每日30mg/kg用5d,环磷酰胺每日60mg/kg用2d,马利兰每日4mg/kg用2d,抗胸腺球蛋白每日3mg/kg用3d。脐血移植:脐血复温后总有核细胞数1·22×109,输注供… 相似文献
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目的 探讨环磷酸腺苷反应元件结合蛋白(CREB)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达及意义.方法 1.实时定量反转录一聚合酶链反应(RT-PCR)法检测ALL患儿骨髓单个核细胞CREB的mRNA表达量,以非白血病(NL)患儿10例作对照,对9例ALL患儿进行动态测定.2.ELISA法测定ALL患儿骨髓单个核细胞CREB总蛋白和蛋白磷酸化水平表达.结果 1.高危组(HR)CREB的mRNA表达量明显高于NL组、低危组(LR)、中危组(MR),分别为8.49 ±12.24、1.13±0.81、1.47±1.02、1.24±0.60,Pa<0.05;而其他各组无明显差异.2.HR组CREB总蛋白量(ng/106个细胞)明显高于LR、MR组,分别为0.99±0.43、4.40±4.60,Pa<0.05;HR组CREB蛋白磷酸化的量(U/106个细胞)明显高于LR、MR组,分别为1.95±1.82、8.67±8.19,Pa<0.05.3.MICM分型与CREB高表达相结合,HR-ALL患儿的诊断符合率可达85.0%.4.CREB的mRNA表达量升高提示ALL未缓解或复发.结论 CREB在儿童HR-ALL中呈高表达.CREB的表达量及其动态监测对ALL患儿的临床分型和疗效判断有一定的意义. 相似文献
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目的:探讨WAS基因缺陷患者的基因突变及其与临床表型的相关性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月发现WAS基因突变的31例病人突变热点与临床表型的关系。结果:患儿均为男性,发病中位年龄1(0-83)个月,突变体共检出25种,其中新发突变9种,包括c.1234_1235dupCC,c.1093-1097delG,c.28-30dupC,c.436GT,c.273+10_273+11dupCC,c.995_996insG,c.1010TA,c.332_333delCC,c.683C T。临床表型包括经典WAS 25例,其突变类型包括错义突变、剪接体突变、插入突变、缺失突变、无义突变;X连锁的血小板减少症(XLT)2例均由错义突变引起;1例间歇性X连锁的血小板减少症(IXLT)由剪接体突变引起;X连锁的全血细胞减少症(XLP)共2例,是由错义突变引起。对IXLT患者丙种球蛋白及激素治疗有效,且能持续缓解;对XLT患者丙种球蛋白、激素治疗血小板一过性有效;对经典WAS患者丙种球蛋白或激素治疗仅少部分患者血小板一过性有效(8.0%);对XLP患者丙种球蛋白、激素治疗血小板低下状态无改善。免疫学检测发现CD3+降低患者占60.0%,CD19+降低患者占12.0%,CD56+CD16+降低患者占16.0%。本研究中24例接受造血干细胞移植(HSCT),存活22例,放弃HSCT的病人5例,4例死亡,只有1例IXLT的病人存活。结论:WAS基因缺陷是WAS及相关疾病确诊的重要依据。少数病人采用丙种球蛋白+激素治疗一过性有效,需要鉴别诊断。HSCT是治疗WAS的最有效手段。 相似文献
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目的了解急性淋巴细胞白血病(ALL)经环磷酰胺(CTX)、阿糖胞苷(Ara-c)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)(CAT方案)化疗后发生肝静脉闭塞病(VOD)的临床和预后特征,探讨VOD的发病机制、预防措施及治疗方法。方法对2008年4月-2009年4月本科经CAT方案化疗后发生VOD的4例ALL患儿的临床资料进行回顾性分析。4例患儿在CAT方案化疗后均出现腹痛、腹胀,并伴黄疸、腹水及肝大,实验室检查血常规、肝功能、出凝血指标均异常,且血小板输注无效。予对症支持、保肝及小剂量肝素治疗。结果3例患儿经积极治疗后血常规、肝功能、出凝血指标、彩色多普勒检查腹水均较治疗前明显改善,临床症状缓解。1例患儿病情进展迅速,抢救无效死亡。结论ALL患儿发生VOD可能与CAT方案化疗药物联合不良反应有关,血常规变化尤其是血小板下降,常早于VOD的临床症状,早期诊断和积极干预治疗对改善预后至关重要,小剂量肝素在VOD治疗中起重要作用。 相似文献
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采用流式细胞仪对急性白血病 ( AL )进行免疫分型已在国内外逐渐展开 ,但儿童病例较少 ,本文总结了 12 9例 AL患者的免疫分型及其临床意义。材料与方法一、病例 12 9全例 AL 均为 1996年 12月至 1999年 9月于本院确诊的初治患儿。男80例 ,女 :4 9例 ,年龄 :16个月— 14岁 ,随访时间为 9个月至 3年半。二、形态学检测 骨髓涂片按 FAB标准分型 ,细胞化学染色包括过氧化酶 ( POX)、α-NAE)、氟化钠和抑制试验 ( NAF)及过碘酸—雪夫反应 ( PAS)等检测。三、细胞免疫学检测 取骨髓肝素抗凝 ,常规分离单个核细胞 ,采用活细胞间接免疫… 相似文献
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目的:观察VDMP方案诱导治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性。方法:应用VDMP方案治疗41例急性淋巴细胞白血病骨髓复发患儿,分析其治疗效果及不良反应。结果:41例患儿中:男27例,女14例,年龄2.2岁-15.4岁,中位年龄7.9岁。极早期复发7例,早期复发11例,晚期复发23例。免疫分型显示,B淋巴细胞型38例,T淋巴细胞型3例。化疗中及化疗后发生感染40例,发生率97.6%,其中因严重感染死亡1例。所有患儿均出现4级中性粒细胞减少,39例(95.1%)出现3级或3级以上非血液学不良反应事件。41例中38例患儿完成VDMP化疗,其结果完全缓解34例,部分缓解1例,未缓解3例,缓解率89.5%。随访结果表明,38例完成化疗的患儿中共37例有完整随访资料,其中16例接受异基因造血干细胞移植,现存活13例,21例继续化疗,存活8例,移植患儿生存率高于未移植患儿(P0.05)。结论:VDMP方案治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病缓解率高,疗效确切,不良反应可控。达到再次缓解后的患儿应接受造血干细胞移植。 相似文献
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目的分析25种髓系肿瘤基因变异与获得性再生障碍性贫血(AA)的相关性。方法收集293例儿童及成人AA患者的临床资料,运用二代测序技术靶向检测25种髓系肿瘤基因,分析AA患者的基因变异情况。结果 293例AA患者中,男性155例、女性138例,儿童青少年142例、成人151例,非重型AA178例、重型或极重型115例。共有19例(6.48%)患者检测出髓系肿瘤基因变异,ASXL1 2例、KRAS 1例、PIGA 2例、TP53 2例、BCOR 2例、TET2 5例、SF3B1 1例、DNMT3A 2例、SH2B3 2例和MPL 1例。男性变异6例(3.87%)、女性变异13例(9.42%),差异无统计学意义(P0.05);儿童青少年变异4例(2.82%)、成人变异15例(9.93%),差异有统计学意义(P0.05);非重型AA患者变异14例(7.78%);重型或极重型AA组变异5例(4.35%),差异无统计学意义(P0.05)。有变异组及无变异组经过6个月免疫抑制治疗,有效率分别为73.68%(14/19)和63.18%(151/239),差异无统计学意义(P0.05)。结论 AA患者中25种髓系肿瘤基因变异率为6.48%,儿童患者变异较成人患者少,有无基因变异对联合免疫抑制治疗效果无影响。 相似文献
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目的探讨HLA不全相合非亲缘供者脐血移植(UCBT)治疗儿童急性淋巴细胞白血病及其移植相关并发症.方法 1例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿进行HLA1个位点不合非亲缘供者的UCBT.预处理方案:氟达拉滨(Fludarabine)30 mg·kg-1·d-1×5d,环磷酰胺(CTX)60 mg·kg-1·d-1×2d,马利兰4mg·kg-1·d-1, 抗胸腺球蛋白(ATG兔抗)3mg·kg-1·d-1×3d.移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环胞菌素(CsA)加用骁悉(MMF)和甲基强的松龙方案.移植有核细胞数5.24×107/kg,CD34 细胞2.93×105/kg,CFU-GM0.93×105/kg.观察监测巨细胞病毒(CMV)感染,更昔洛韦(GCV)与磷甲酸钠联合应用.结果移植后28d造血重建,移植后84d血型转为供者型(B型),染色体检测转为供者46XX,移植后第22d出现Ⅱ度急性GVHD.移植后第22d DNA指纹图提示供者型.结论 UCBT造血重建快而稳定,移植相关并发症较少,急性GVHD严重程度较轻.HLA1个位点不合非亲缘供者的UCBT有效可行. 相似文献