儿童组织细胞增生综合征

33年前由Lichtenstein's将骨嗜酸性肉芽肿、Letterer—Siwe氏病、Hand-Schiiller-Christian氏综合征统称为“组织细胞增生症X”。作者认为现在较正确的命名应为郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),并作以下的分     

桥本甲状腺炎所致的粘液性水肿合并网状红斑性粘蛋白沉积症和肢端丘疹角化性病变

本文报告1例桥本甲状腺炎所致全身粘液性水肿的患者,发生网状红斑性粘蛋白沉积症(REM)和肢端丘疹角化性皮损,经甲状腺素治疗皮肤病变迅速消退。文章讨论了甲状腺功能减退(甲减)与 REM 和其他形式皮肤粘蛋白沉积症的并发,特别强调所有病例的基础甲状腺病是桥本甲状腺炎。甲减合并肢端角化性丘疹,文献中尚未见报告。     

胫前粘液性水肿一例

<正> 患者,女性,28岁。两年前患者有心悸、怕热、乏力、易饿、消瘦、性情急躁等。经查T_3、T_4及甲状腺吸~(1(?)1)I率而诊断为甲状腺机能亢进,使用他巴唑及甲状腺素片治疗后症状缓解。一年前双胫前出现红斑,且左侧皮损渐增大变硬,无明显自觉症状,近三个月来,两下肢毳毛增粗变黑。体格检查T 37.6℃,P 100次/分,Bp14.63/11.97kPa,无突眼、伸手震颤。甲状腺Ⅰ°肿大,未触及震颤,未闻及血管杂     

成人线粒体肌病

线粒体病代表一个广泛的临床、病理和生化谱,有报告累及骨骼肌和眼肌、中枢和周围神经系统、肝脏、心脏、血管、视网膜和内分泌系统。作者报告3例成人进行性骨骼肌线粒体肌病,全部病例仅有的临床特征为近端肌的肌病。根据肌肉组化发现粗红纤维(ragged red fibers),电镜观察线粒体异常,以及排除了其他疾病而确诊,未发现线粒体DNA 染色体缺失。病例1:女,67岁。其母和一弟有长期双睑下垂史,患者10年来发生进行性双睑下垂,肢体无力,咽下困难,且偶有复视。体检示双侧眼睑下垂,水平和垂直方向的眼运动受限,肢体近端肌肉萎缩,腱反射减弱,但肌力基本正常。肌酸激酶,天门冬酸盐转氨酶,乳酸脱氢酶和醛缩酶均正常,肌也图示肌病型。病例2:男,80岁。骨盆带肌肌痛和进行     

接种卡介苗致特应性皮炎加重

病例1 男性,11岁,出生6周后开始有AD史。本次接种BCG属常规免疫接种项目。接种前皮损局限于手、足、面、胸部,得到很好控制。接种1周后面、腕和腘窝等处湿疹加剧,尽管口服氟氯西林及局部使用皮质类固醇但皮损继续恶化,于接种4周后入院。检查:面、躯干     

乳房外Paget病

近年来国内外文献有关乳房外Paget病(EMPD)的报道日趋增多,为了对该病有一较为全面的了解,综述如下。临床表现PMPD较常发生于大汗腺分布多的部位,例如肛周、外生殖器、腋及脐部和异形大汗腺分布部位如眼睑、外耳道。但也有报告发生在舌、食道和膝部等处。Chanda等复习从1962～1982年英国文献报告的197例EMPD表明,本病大多发生在老年人,女性略多于男性,主要发生在女阴和肛周。临床上表现为一种进行性红斑湿疹样皮肤病变,边界清楚,伴剧烈瘙痒,常易误诊为湿疹,因此需根据组织活检和病理方面的改变作出疹断。     

SLE和甲状腺毒症:一种迄今几乎未被认识到的联系

作者报告6例SLE和甲状腺毒症并存的病例,全部病例均符合ARA关于SLE的诊断标准(1982年),均有甲状腺功能亢进的临床表现和特征性的功能试验结果.6例均为女性,年龄23～41岁.其中5例有甲亢的症状和体征:弥漫性甲状腺肿,消瘦,眼体征,怕热,无力和其他表现;1例已作甲状腺切除术,甲状腺功能正常.检查方法为血凝法测定抗甲状腺抗体,放射免疫法测定T_3和甲状腺毒素.5     

一例克隆病患者的全秃及其用硫唑嘌呤治疗

作者报告1例患克隆病和全秃的患者,经硫唑嘌呤治疗后脱发情况显著改善。以往虽曾有溃疡性结肠炎并发全秃的报道,但尚未见并发克隆病的报告,也未发现使用硫唑嘌呤治疗斑秃或全秃的记载。患者男,20岁。间断性腹泻,便中带血和消瘦18个月。结肠镜检查示典型的结肠克隆病,与组织学检查相符。上述症状用皮质类固醇治疗疗效显     

一例伴糖尿病性类脂质渐进性坏死患者的Koebner现象

患者女,30岁.1983年3月被确诊为胰岛素依赖型糖尿病,1个月后患胆囊疾患并行胆囊切除术,术后瘢痕愈合伴褐色色素沉着.2～3年后足背、前臂、小腿皮肤出现进一步的色素沉着,以足背部明显.