免疫吸附疗法在2例儿童重症狼疮性肾炎中的应用

目的 探讨DNA免疫吸附治疗在儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并狼疮性肾炎(LN)的临床疗效和安全性.方法 对2例重症系统性红斑狼疮合并狼疮性肾炎患儿采用DNA免疫吸附疗法(DNA-IA)进行4次免疫吸附治疗,观察其临床表现的改善,对抗核抗体(ANA)、抗双链DNA 抗体(ds-DNA)等自身抗体的清除效果,对免疫球蛋白、血清补体、肝肾功能、心肌酶谱、血清离子的影响,观察血常规、尿常规和24 h尿蛋白定量的变化.结果 DNA免疫吸附治疗后患儿的症状和体征均明显改善,ANA抗体滴度和抗ds-DNA抗体滴度明显下降(P＜0.01),其他自身抗体也被清除,血清补体有上升趋势,24 h尿蛋白定量明显下降,肾功能改善,肝功能、心肌酶谱和血清离子等均有改善.结论 DNA免疫吸附疗法能够在短时间内清除重症SLE患儿体内ANA抗体和抗ds-DNA等免疫抗体,控制狼疮活动,改善肾功能,减轻蛋白尿.此技术安全有效,无明显不良反应,值得临床应用.     

甘草甜素及地塞米松对体外培养足细胞增殖的影响研究

目的通过建立嘌呤霉素(PAN)诱导小鼠足细胞MPC5损伤模型,观察甘草甜素(GL)及地塞米松(DEX)对足细胞及受损足细胞增殖的影响作用,探讨GL在体外培养足细胞损伤中是否具有类似DEX的防护作用。方法体外培养小鼠足细胞,分为对照组、PAN组、GL组、DEX组、PAN+GL组、PAN+DEX组。对照组采用RPMI-1640培养液培养;PAN组加入终浓度50mg/LPAN;GL组加入不同浓度的GL,终浓度分别为50、100、200、400、600、800mg/L;DEX组加入终浓度1μmol/LDEX;PAN+GL组同时加入PAN(终浓度50mg/L)和GL(终浓度分别为50、100、200、400、600、800mg/L);PAN+DEX组同时加入PAN(终浓度50mg/L)和DEX(终浓度1μmol/L),培养24h及48h,采用MTT检测细胞的增殖活性。结果与对照组相比,PAN组24h及48h时足细胞增殖的光密度(A)值均明显降低(P<0.01),抑制率(IE)分别为55.56%、59.10%;GL组中不同浓度组24h时A值较对照组均明显降低(P<0.01),48h时GL50mg/L组A值与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05),其余各组A值较对照组均明显降低(P<0.01);低浓度GL组(100～400mg/L)对足细胞的IE48h较24h明显下降,高浓度GL组(600～800mg/L)对足细胞的IE48h较24h明显升高。DEX组24、48h足细胞增殖A值较对照组均明显降低(P<0.01),48h时足细胞的IE较24h时差异无统计学意义(P>0.05)。PAN+GL组50～600mg/L浓度范围内,24h、48h时足细胞增殖A值均呈剂量依赖性升高(P<0.01),但PAN+GL组800mg/L浓度时足细胞增殖活性不再增加。PAN+DEX组24、48h时足细胞增殖A值均明显升高(P<0.01)。结论 PAN能显著抑制足细胞增殖,GL及DEX对体外培养的正常足细胞增殖有轻微抑制作用,但二者均能促进受损足细胞的增殖,且GL在一定范围内呈剂量依赖性关系,对PAN诱导足细胞损伤具有类似DEX的防护作用。     

以血尿为首发症状的肝豆状核变性1例临床分析

1临床资料 患儿,男,8岁,籍贯广东从化.因反复血尿1年余,再发半月余伴腹胀1周入院.入院前1年因"感冒"后出现肉眼血尿、水肿,无头痛及恶心呕吐,无腹泻,无肌肉关节疼痛,无尿频、尿急、尿痛,无腹痛及腰痛.尿常规示尿蛋白阴性,红细胞1000～3000个/HP,补体C3(0.12g/L)、C4(0.04g/L)降低.诊断"急性肾小球肾炎".予抗炎治疗后,血尿消失.入院前1年中,患儿血尿多次复发,按"迁延性肾炎"给予激素治疗1年余,病情时轻时重.入院前半月再发肉眼血尿,伴颜面部、双下肢浮肿和腹胀1周,到我院就诊.尿常规:蛋白+++,红细胞12267/μ1,白细胞(一),拟"血尿待查"收入我科. 患儿入院时精神可,胃纳差,大便正常.既往体健,否认家族类似病史.体检:T37C,P102次/min、R22次/min、BP109/71mmHg,体质量24.5kg.神志清楚,表情淡漠,轻度贫血貌,眼睑浮肿,巩膜无黄染,结膜苍白.心肺听诊正常,腹部膨隆,未见腹壁静脉曲张,肝脾触诊不满意,移动性浊音(+).双肾及输尿管区压痛(一)、双下肢轻度凹陷性水肿,肌力及肌张力正常,关节活动自如,双手轻度震颤,无肝掌、蜘蛛痣.血常规:白细胞计数(WBC)10.42×109/L,红细胞计数(RBC)3.6×1012/L,血小板计数(PLT)132x109/L,血红蛋白(Hb)93g/L,网织红细胞正常.     

Bad在地塞米松抑制嘌呤霉素诱导足细胞凋亡中的表达及意义

目的 观察嘌呤霉素(PAN)诱导和地塞米松(DEX)干预后足细胞凋亡率及凋亡相关蛋白Bad表达的变化.方法 体外培养小鼠足细胞,将其分为对照组、PAN组和DEX组.对照组用含二甲基亚砜的RPMI-1640培养液培养;PAN组加入PAN;DEX组同时加入PAN和DEX.处理8 h、24 h和48 h后,用实时荧光定量聚合酶链式反应及Western blot分别检测各时间点Bad mRNA和蛋白的表达;用Annexin V-FITC/PI双染色法结合流式细胞仪检测足细胞凋亡率的变化.结果 1.PAN组各时间点Bad mRNA的表达均较对照组升高,并呈上升趋势,24 h和48 h时均显著升高(Pa<0.01);8 h时Bad蛋白表达与对照组比较无明显差异(P>0.05),24 h和48 h时均较对照组明显升高(Pa<0.05);各时间点足细胞凋亡率均较对照组升高,48 h时显著升高(P<0.01).2.DEX组Bad mRNA和蛋白的表达8 h时与PAN组比较无明显差异,但24 h时明显降低(P<0.05),各时间点足细胞凋亡率均较PAN组降低,24 h时显著降低(P<0.01).结论 PAN诱导足细胞后其凋亡率明显升高,可能与Bad mRNA及蛋白的表达增高有关,而DEX可能通过降低Bad mRNA及蛋白的表达减少足细胞的凋亡而抑制PAN的诱导,起到保护足细胞的作用.