完全型雄激素不敏感综合征2例临床特点及处理

雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)又称为睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome,TFS),是一种X连锁遗传病,是男性假两性畸形中较常见的类型,可分为完全型AIS和不完全型AIS,其原因主要是雄激素受体(androgen receptor,AR)基因的突变导致其对雄激素产生抵抗和不应答。本文回顾南京医科大学附属妇产医院2例CAIS患者的临床资料及诊疗过程,以期能进一步提高对该病的认知及诊治水平。     

缩窄性心包炎的外科治疗

报告12例缩窄性心包炎外科治疗的体会，本组病例的特点是病史长，入院前误诊率高（41.6%)，心增厚达0.5-2cm，龟壳样变。结果：12例手术资料随访1-6a，手术疗效满意，认为对诊断明确者应及早手术治疗，尽可能彻底剥脱缩窄的心包是手术疗效的关键。     

西门子MD7745加速器注入器电路原理及故障维修

本文主要侧重介绍西门子MD7745加速器注入器电路原理及故障对策，并结合实际工作叙述二例维修过程。     

造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病相关的膜性肾病一例

目的 总结造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病（cGVHD）相关的膜性肾病的诊疗体会。方法 为1例急性淋巴细胞白血病患者施行HLA全相合的无关供者外周血造血干细胞移植，术后应用甲氨喋呤和他克莫司（FK506）预防GVHD。术后第19d发生急性GVHD，经甲泼尼龙治疗逆转。分别于术后182d、235d停用FK506和泼尼松，5d后患者出现cGVHD表现，肝功能异常，并伴肾病综合征的相关表现，病理诊断为膜性肾病Ⅱ期，遂给予FK506和泼尼松治疗，同时辅以利尿、降脂等措施。结果发生膜性肾病时，患者的尿蛋白＋＋＋＋，白细胞75个／μl，上皮细胞359．5个／pl，病理性管型＋，管型计数为167个／μl，24h尿蛋白定量为4．28g；肾组织活检，无肾小球硬化，肾小球体积稍大，部分血管袢受压，开放欠佳，肾小球基底膜轻微增厚，外观呈僵硬感，系膜基质轻、中度增殖；间质区部分肾小管扩张，肿胀、变性，未见明显间质纤维化和炎症细胞浸润；Masson染色可见基底膜上皮侧嗜复红物沉积；免疫荧光检查，IgG＋＋＋，C3＋＋＋，IgA＋＋，沿毛细血管袢呈颗粒状节段性分布，系膜区呈团块状分布；IgM、Clq、CA均阴性。电镜下可见肾小球基底膜上皮下沉积物，并有基膜增厚，毛细血管系膜基质轻度增生。经泼尼松和FK506治疗，2个月后尿蛋白转阴。结论 造血干细胞移植后出现肾病综合征或蛋白尿，应考虑GVHD相关膜性肾病的可能，肾穿刺活检有助于诊断，糖皮质激素和FK506治疗有效。     

HZ818树脂在紫杉醇初分离工艺中的应用

采用HZ818大孔吸附树脂对红豆杉浸膏中的紫杉醇成分进行吸附和洗脱试验，同时利用液质联用进行分析检测，确定了其最佳工艺参数。结果表明，HZ818树脂对紫杉醇有良好的吸附分离效果。优化工艺条件为：样品溶于体积分数40％甲醇，以1．5mL／min过柱，体积分数75％甲醇淋洗，体积分数85％甲醇以0．5mL／min洗脱，紫杉醇的质量分数从原浸膏中的1．02％提高到8．1％，回收率达98．6％。     

Study on the Relationship between Cytogenetics and Phenotypic Effect in Turner＇s Syndrome

ＳｔｕｄｙｏｎｔｈｅＲｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎＣｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＰｈｅｎｏｔｙｐｉｃＥｆｆｅｃｔｉｎＴｕｒｎｅｒ＇ｓＳｙｎｄｒｏｍｅＨＵＸｉａｏｆｅｎｇ（胡晓峰）；ＺＨＵＢａｏｓｈｅｎｇ（朱宝生）；ＬＩＮＨａｎｈｕａ（林汉华）...     

NF-κB在中枢神经系统损伤和修复中的作用(英文)

细胞核因子-κB(nuclear factor kappa B,NF-κB)家族是B淋巴细胞核因子,它能够与免疫球蛋白κ链增强子结合并增加各种基因的表达活性。NF-κB通过典型和非典型途径的激活来控制和调节各种生理病理过程。在中枢神经系统,NF-κB调控炎症反应、神经损伤后的神经细胞凋亡等,它可以促进中风等缺血性脑损伤的脑梗死面积和神经元死亡,同时又对神经元的存活有重要影响。NF-κB激活是神经康复的重要组成部分,它能够保护神经元免于由氧化应激和脑缺血诱导的神经元凋亡和变性,阻滞NF-κB活性将影响它的神经保护机制。NF-κB这种对神经元存活和死亡的双重效应取决于NF-κB激活的亚单位类型、激活所处的损伤位置以及损伤后修复的时程。     

妊娠期肝病的诊断与治疗进展

妊娠期肝病约占妊娠的3％，对母婴危害较大。正确判断孕周和发病时期对疾病的种类作出正确的诊断，是最重要的治疗措施。[第一段]     

颈动脉粥样硬化及其相关因素的探讨

目的:探讨颈动脉粥样硬化与相关危险因素的关系。方法:对200例研究对象的颈总动脉内中膜厚度(IMT)和颈动脉粥样硬化斑块进行超声检测,根据TMT分为IMT≤0.99mm组和IMT≥1.00mm组,并记录胆固醇(TC)、甘油三脂(TG)、高密度脂蛋白(HDL-c)、低密度脂蛋白(LDL-c)、载脂蛋白AI(APOAI)、载脂蛋白B_(100)(APOB_(100))、脂蛋白(α)[LP(α)]、纤维蛋白原(Fbg)、血糖(BG)、血压(BP)、体重指数(BMI)、吸烟指数及年龄等指标。结果:随着IMT增厚,颈动脉粥样硬化斑块发生率增加(P<0.01),IMT与TC、LDL-c、APOB_(100)、LP(α)、Fbg、SBP、吸烟指数及年龄呈明显正相关(P<0.05～0.01)。结论:颈动脉粥样硬化与TC、LDL-c、APOB_(100)、LP(α)、Fbg、SBP及嗜烟和年龄密切相关。定期超声监测颈动脉及检查相应危险因素对防治颈动脉粥样硬化有一定的实用参考价值。     

阿尔茨海默病中肿瘤坏死因子-α基因多态性及表达

目的探讨肿瘤坏死因子-α(TNF-α)基因多态性与广东地区汉族人群散发性阿尔茨海默病(SAD)发病易感性的关系。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)方法,检测44例SAD病人(AD组)及45例正常老年人(对照组)TNF-α基因的TNF-α1及TNF-α2等位基因频率。按比值比(OR)作疾病关联分析。用放免法检测两组的血清TNF-α含量。结果AD组的TNF-α2基因频率为0．182,明显高于对照组的0．078(OR=2．635,P=0．039)；AD组血清TNF-α含量为(567．85±102．43) ng/L,明显高于对照组的(389．73±56．68)ng/L(P＜0．05)。结论广东地区汉族人群中,TNF-α基因多态性与SAD有关联．TNF-α2等位基因与SAD的易感性有关。