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背景:原发性线粒体病具有高度的临床和遗传异质性,其中周围神经是线粒体病的常见受累器官之一。
目的:总结COX20基因变异相关周围神经病的临床表型及遗传学特征。
设计:病例系列报告。
方法:回顾性收集2018年5月至2020年5月复旦大学附属儿科医院诊治的COX20基因变异相关周围神经病患儿的临床资料,总结其临床表现、基因检测结果及治疗效果,并以“COX20”、“线粒体复合物Ⅳ缺乏症(Complex Ⅳ deficiency)”为关键词检索中英文数据库。检索时间均为从建库至2021年12月。总结已报道COX20基因变异与临床表型的关系。
主要结局指标:临床表型和COX20基因变异位点。
结果:4例患儿纳入分析,男、女各2例,其中3例自幼运动发育落后。4例均在儿童期起病,均以行走不稳为首发症状。肌电图均提示多发性周围神经损害改变,感觉神经轴索受累为主。4例患儿均携带COX20基因复合杂合变异,包括错义变异2个,无义变异和移码变异各1个,其中移码变异c.262delG(p.E88Kfs*35)尚未见报道。文献复习目前共报道COX基因变异18个家系22例患儿(包括本文病例),起病中位年龄为5(1.0~17)岁,22例均以行走困难或步态不稳起病,11例(50.0%)有精神运动发育迟滞,病程中14例(63.6%)出现构音障碍,14例(63.6%)出现肌力下降和/或足部畸形,8例(36.4%)出现共济失调,6例(27.3%)出现肌张力障碍,5例(22.7%)存在认知倒退等。21例患儿行神经传导及肌电图检查,19例(90.5%)提示多发性周围神经病变。头颅(18例)及脊髓(10例)MR检查提示,脊髓萎缩4例(40%),小脑萎缩4例(22.2%)。9例患儿已无法独立行走,丧失独立行走能力中位年龄为10(7~21)岁。目前共报道9个变异位点,4种变异类型,其中错义变异5个,剪切变异2个,无义变异和移码变异各1个。
结论:COX20基因变异患者多早期起病,以周围神经系统病变为主要表现,可合并构音障碍、共济失调、肌张力障碍、认知倒退等,病情逐渐进展,致残率高。COX20基因变异类型以错义变异最常见。 相似文献
4.
目的 系统评价中药治疗哮喘-慢阻肺(ACO)的疗效与安全性。方法 全面检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普、中国医学文献数据库,纳入有关中医药治疗ACO的随机对照试验(RCT),运用Cochrane手册对纳入研究的方法学质量进行评估,采用Review Manager 5.3进行Meta分析。结果 共纳入32项RCT,包括2688例ACO患者,其中试验组1361例,对照组1327例。Meta分析结果显示,中医药可以显著改善ACO患者的中医证候疗效[RR=1.19,95% CI(1.13,1.25),P<0.00001]、CAT评分[MD=-3.62,95% CI(-4.37,-2.87),P<0.00001]、ACT评分[MD=3.42,95% CI(2.23,4.62),P<0.00001],、中医证候总积分[MD=-3.61,95% CI(-4.83,-2.39),P<0.00001]、FEV1[MD=0.59,95% CI(0.08,1.10),P=0.02]、FEV1%[MD=8.61,95% CI(5.20,12.1),P<0.00001]、FEV1/FVC[MD=6.52,95% CI(4.24,8.80),P<0.00001]、6 min步行实验[MD=41.18,95% CI(22.15,60.21),P<0.0001]、急性发作次数[MD=-2.46,95% CI(-3.62,-1.13),P<0.0001]。所有研究均未报道严重不良反应。结论 中药治疗ACO,可以显著提高临床疗效,改善患者的肺功能且具有较好安全性,但是需要更高质量、多样本、多中心的随机对照试验进一步确认。 相似文献
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7.
目的:探讨改良三点式重睑术的临床应用疗效。方法:2012年6月-2019年6月,共165例单睑患者采用了改良三点式重睑术,沿术前标记线将三点处皮肤切开,剪刀将切口下唇的眼轮匝肌适当去除,同时将切口与切口在皮下层打通,剪除切口与切口之间的眼轮匝肌,6-0可吸收线挂睑板前筋膜或提上睑肌腱膜及切口下唇皮下组织缝合,三点切口各缝1针。再用6-0单丝尼龙线按照常规重睑线缝合方法挂切口下唇皮肤、睑板前筋膜或提上睑肌腱膜及切口上唇皮肤缝合打结,三点切口各缝1针。伴内眦赘皮者同时行内眦赘皮矫正术。结果:152例患者获得随访,随访患者大部分获得了比较满意的重睑,睁眼重睑流畅、自然,闭眼刀口痕迹不明显。2例患者出现内侧重睑线变浅,1例患者出现外侧重睑线变浅,所有患者均未出现重睑消失。5例患者双侧重睑线有轻度不对称。患者总体满意率为94.7%(144/152)。结论:改良三点式重睑术具有创伤小、并发症少、效果逼真、不易脱落、手术痕迹不明显等优点,值得推广应用。 相似文献
8.
背景与目的:CD44分子是众多肿瘤细胞的标志分子,其表达水平与肿瘤细胞的恶性程度有关。该研究探讨CD44基因中的单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism,SNP)位点与云南汉族人群宫颈癌和非小细胞肺癌(nonsmall cell lung cancer,NSCLC)易感性的相关性。方法:选取了CD44基因中的两个SNP位点rs13347和rs8193,采用TagMan基因分型的方法,分析这两个多态性位点在497例宫颈癌患者和500例健康对照个体以及483例NSCLC患者和471例健康对照个体中的分布特征,并分析CD44基因中的多态性位点与云南汉族人群宫颈癌和NSCLC的相关性。结果:rs13347和rs8193位点等位基因和基因型在宫颈癌组和对照组中的分布频率的差异无统计学意义(P>0.05)。而在NSCLC组和对照组的比较中:rs13347和rs8193位点等位基因在NSCLC组和对照组中的分布频率的差异有统计学意义(P=0.020和P=0.004);这两个位点基因型在NSCLC组和对照组中分布频率的差异有统计学意义(P=0.027和P=0.020);其中rs13347位点等位基因C在NSCLC组中的分布频率显著高于对照组,可能是NSCLC发生的风险因素(OR=1.250,95% CI:1.035~1.509),rs8193位点等位基因C在对照组中的分布频率显著高于NSCLC组,可能是NSCLC发生的保护性因素(OR=0.768,95%CI:0.641~0.921)。单倍型分析结果显示,rs13347C-rs8193T和rs13347T-rs8193C在NSCLC组和对照组中的分布频率差异有统计学意义(P=0.003和0.022);该结果说明单倍型rs13347C-rs8193T可能是云南汉族人群NSCLC发生的风险性因素(OR=1.316,95%CI:1.096~1.579)。结论:CD44基因中的两个SNP位点rs13347和rs8193可能与云南汉族人群宫颈癌发病风险无关,而可能与云南汉族人群NSCLC具有相关性。 相似文献
9.
观察电针对缺血性脑卒中大鼠记忆功能及脑内突触囊泡蛋白(synaptic vesicular protein,SYN)的影响,探讨其可能的作用机制。方法 选取90 只SD大鼠随机分为模型组、电针组、假手术组,每组各30只。线拴法制作急性大脑中动脉缺血大鼠模型。电针组取“百会”“水沟”“内关”“三阴交”穴位,应用“醒脑开窍”法进行电针,每天电针30 min,连续电针6 d休1 d,7 d为一个疗程,首次电针干预在造模成功24 h后进行。模型组和假手术组不进行电针干预。大鼠分别按7、14、21 d 3个亚组进行运动及记忆功能评分,TTC染色测定脑梗死体积、Western blot检测脑内SYN的蛋白表达。结果 电针组运动功能评分较模型组显著降低(P<0.01),电针组进入隐藏区潜伏期时间较模型组显著缩短(P<0.01),电针组脑梗死率较模型组显著缩小(P<0.01),SYN的蛋白表达电针组较模型组明显增强(P<0.01)。假手术组无神经功能缺损及脑梗死灶,SYN表达最弱。结论 电针干预能减小脑梗死体积,上调脑内SYN的表达,进而促进缺血性脑卒中大鼠的记忆及运动等神经功能的恢复。 相似文献
10.
动脉导管未闭(PDA)是早产儿常见疾病,目前早产儿PDA的自然发展过程仍未完全明确,PDA发生的有些高危因素仍存在争议,对PDA是否进行药物、手术干预,以及何时进行药物、手术干预仍存在争议。尽管已经有相当多的证据证实动脉导管持续开放可能有害,但目前尚缺乏关闭导管治疗方案的远期益处或害处的相关证据。大多数临床试验旨在评估短期导管开放对患儿的影响。目前尚无评估动脉导管持续开放对早产儿死亡率及并发症影响的临床试验。近年来PDA治疗上最大的变化是减少对PDA的治疗。该文重点总结胎龄28周早产儿PDA的治疗策略。 相似文献