广州地区1976～1995年0～14岁儿童死因调查分析

为了解广州地区儿童死亡原因的变迁规律，我们对广州地区1976～1995年0～14岁儿童死亡原因年报表作了统计分析，揭示了儿童的总死亡率、各主要死亡疾病的死亡率及其构成和死因顺位。结果显示，传染性疾病的死亡率已明显下降，新生儿疾病仍是0～岁组死亡的主要疾病，先天异常逐渐成为1～4岁组的第一位死因，损伤中毒和恶性肿瘤的死亡率在不同的年龄组均逐渐升高并居于5～14组死亡原因的第1～2位。     

左旋门冬酰胺酶治疗小儿白血病的应用研究

目的 　通过研究左旋门冬酰胺酶 (L -asp)的药代动力学特点 ,探讨其治疗小儿急性白血病的合理用药时间。方法 　检测 1 5例应用常规剂量L -asp [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ]的急性淋巴细胞白血病患儿 ( 340份外周血样本 )治疗前、治疗中及治疗后多个时间点下患儿血浆L -asp活性 ,动态观察用药过程中血浆L -asp活性及停药后L -asp维持有效作用活性的持续时间。结果 　用药过程中 ,血L -asp活性峰值逐渐增高的趋势 ,到第 8次用药开始达到高峰。用药疗程后 ,血L -asp活性持续 7天维持 1 0 0U L以上 ,随后逐渐下降至用药前水平。结论 　研究结果表明 ,目前L -asp治疗小儿急性淋巴细胞白血病的用药方案 [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ,隔天一次 ,用 8～ 1 0次 ]有其药代动力学依据 ,但仍可作出进一步改善。     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)约占儿童白血病30%.近年来,随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善,小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80%～85%[1].但是,小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题.因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标.我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗,取得较好疗效.     

一例罕见β地中海贫血基因突变及其家系分析

 目的 鉴定1种罕见的β地中海贫血突变类型。方法 血液学分析采用血细胞分析仪及全自动快速电泳分析系统;α珠蛋白常规突变检测采用Gap-PCR;β珠蛋白常规突变检测采用反向点杂交法;样品的基因突变及基因型用β珠蛋白基因全长测序技术确定。 结果 先证者具有典型的β地中海贫血临床特点和血液学特性,HbF为 5.8%,其父母各项指标均正常。未发现先证者及其家庭成员有已知的α-/β-地中海贫血基因突变,测序发现先证者及其母亲均为CD2(CAT-CAC)杂合子,父亲为CAC纯合子;先证者有β珠蛋白exon1 CD27 (GCC-GAC)突变,编码的氨基酸由丙氨酸变为天冬氨酸,其未发现父母有CD27突变。结论 CD27(GCC-GAC)突变是罕见的β珠蛋白基因点突变,有助于指导人群筛查、遗传咨询和临床诊断。     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lyreplloblastic leukemia，ANLL)约占儿童白血病30％。近年来，随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善，小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80％—85％。但是，小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题。因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标。我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗，取得较好疗效。     

儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析

儿童急性早幼粒细胞性白血病（acute prom yetocytic leukemia,APL）的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia,AML）的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见。临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命。全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（AS2O3）的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种。目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%～75%的初诊APL。     

白血病患儿骨髓间充质干细胞对K562/AO2细胞增殖和凋亡的影响

背景：对白血病患儿在白血病细胞获得耐药、抗凋亡特性的过程中机制的研究目前甚少,多数研究集中在正常骨髓间充质干细胞和已建系的基质细胞,而未重视患儿骨髓间充质干细胞与白血病细胞之间的相互作用。 目的：课题创新性提出白血病患儿骨髓间充质干细胞可能对白血病细胞株K562/AO2生长增殖及凋亡产生影响的理论假设。 设计、时间及地点：细胞学体外实验,于2007-12/2008-08在广州医学院第一附属医院儿科实验室完成。 材料：骨髓间充质干细胞来源于广州医学院第一附属医院住院的30例白血病患儿,其中急性淋巴细胞白血病患儿22例,急性粒细胞白血病8例,患儿家属对实验均签署知情同意书。K562/AO2细胞株由天津血液病研究所提供。 方法：Ficoll密度梯度法分离培养白血病患儿骨髓间充质干细胞。设立2组：K562/AO2细胞组单独悬浮培养处于对数生长期的K562/AO2细胞;K562/AO2细胞+骨髓间充质干细胞共培养组在骨髓间充质干细胞贴壁呈融合状态时,加入1×108 L-1处于对数生长期的K562/AO2细胞,24 h后去除未黏附的K562/AO2细胞。 主要观察指标：白血病患儿骨髓间充质干细胞对K562/AO2细胞生长的影响,AnnexinV-FITC法检测阿霉素对K562/AO2细胞凋亡的影响,流式细胞仪测定不同条件培养下的K562/AO2细胞周期,Taqman-MGB探针实时荧光定量PCR检测不同条件培养下耐药基因mdr1的表达。 结果：与单独悬浮培养的K562/AO2细胞比较,K562/AO2细胞+骨髓间充质干细胞共培养组的K562/AO2细胞生长较为缓慢,无明显的对数生长期;早期凋亡细胞数明显减少(P < 0.05);处于G0~G1期的K562/AO2细胞明显增多,S期细胞减少;K562/AO2细胞mdr1耐药基因的表达无明显差异(P > 0.05)。 结论：体外细胞学实验结局证实,白血病患儿骨髓间充质干细胞诱导的K562/AO2细胞耐药与mdr1基因无关,而是通过黏附作用改变K562/AO2细胞周期,进而逃避药物的促凋亡作用。     

对左旋门冬酰胺酶引起急性胰腺炎的一点看法

左旋门冬酰胺酶（ＬＡＳＰ）为多药联合治疗急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的主要用药，由于治疗方法的改进，已使ＡＬＬ长期无病生存率有了显著的提高。但ＬＡＳＰ引起的副作用也不少，如过敏反应、急性胰腺炎、高糖血症、低蛋白血症、肝功能损害、凝血功能障碍等［１］，其中较为严重的为急性胰腺炎。现报告我院６例使用ＬＡＳＰ后发生急性胰腺炎的病例，并谈谈我们对ＬＡＳＰ引起急性胰腺炎的一点看法。临床资料：１９９３年１０月～１９９８年１０月，我科对３５例ＡＬＬ患儿共应用ＬＡＳＰ治疗５５７次。现将其临床资料总结如…     

新生兔机械通气并高氧吸入肺损伤的实验研究

支气管肺发育不良是发生于早产儿长期应用高浓度氧和机械通气后的一种以肺部出现炎症和纤维化为主要特征的慢性肺疾病(chronic lung disease,CLD),其确切病因和发病机制目前仍不明确[1].基于肺保护性通气策略提出的"低峰压值、低潮气量通气"在临床已得到广泛应用[2-3],问题是吸气峰压越低肺损伤是否越轻,尚不明确.在早产儿,允许性高碳酸血症可能保护未成熟肺,但随机对照研究发现CLD的发生率并无差别[4-5].为此,本研究给予新生兔三种不同的吸气峰压,同时予100%氧吸入,观察其肺损伤情况.     

急性白血病多药耐药逆转剂的研究进展

急性白血病(AL)是威胁人类健康的主要恶性肿瘤之一,化学药物治疗是其主要的治疗手段之一.