X-连锁低丙种球蛋白血症1例

患儿男 ,2岁。因左眼红肿伴疼痛 3d于 2 0 0 2年 4月16日入院。 3d前患儿无明显诱因出现左眼红肿 ,伴疼痛 ,在外院静滴青霉素效果欠佳 ,症状加重 ,以“左眼蜂窝组织炎”收入我院。既往反复患中耳炎 ,1个月前因急性化脓性中耳炎在外院行乳突根治术。每次疫苗接种均发热。出生史无异常 ,家族史无特殊记载。入院查体 :体温 37 5℃ ,脉搏 10 4 /min ,呼吸 2 6 /min。发育正常 ,营养中等 ,颈部触及数个黄豆大的肿大淋巴结 ,质软 ,压痛 ,咽部充血 ,扁桃体无肿大 ,心、肺、腹未见阳性体征。左眼睑球结膜高度肿胀 ,结膜充血 ,结膜囊内大量脓性分泌物…     

小儿癔病12例临床分析

小儿癔病属儿童心理行为疾病，但其发作形式常常以躯体感觉及运动障碍为主。现将1999年～2002年收治的12例癔病患儿资料分析如下：     

以皮疹咳嗽晕厥为主要表现的多中心性Castleman病一例

患者男性，62岁，回族。因皮诊7个月，阵发性咳嗽伴晕厥4个月，颈部肿物2d入院。患者入院前7个月，无明显诱因出现四肢红色斑丘疹，伴明显瘙痒、无发热、咳嗽、盗汗等伴随症状，未明确诊断。曾外用皮炎平、尤卓尔等，痒感稍减轻，皮疹无消退。入院前4个月出现阵发性咳嗽，咳少量白痰，较剧烈，以夜间为重，严重时出现一过性晕厥数次，不伴抽搐及大小便失禁，约数秒后自行缓解，缓解后无特殊不适。患者皮疹逐渐加重，遍及全身，部分皮疹因抓挠而出血结痂。胸部X线及气管镜检查均未见异常。入院前2d无意中发现颈部数个肿物，无触痛。既往体健。     

白细胞介素 １７和转化生长因子 β２ 在哮喘中的表达及意义

摘要：目的　探讨哮喘患者外周静脉血白细胞介素 １７ （ＩＬ １７） 和转化生长因子 β２ （ＴＧＦ β２） 的表达及其 意义。方法　收集２０１４年２月至２０１６年５月中国人民解放军第一一七医院呼吸内科７２例哮喘急性发作患 者为哮喘组,１８例健康者为对照组。采用ＥＬＩＳＡ 法分别进行ＩＬ １７、ＴＧＦ β２检测,哮喘患者进行规范化 梯度治疗３个月后复测ＩＬ １７、ＴＧＦ β２、肺功能。结果　随着哮喘严重程度的增加,患者ＩＬ １７、ＴＧＦ β２ 浓度逐渐增加,第１秒用力呼气容积占预计值百分比（ＦＥＶ１％ｐｒｅｄ）逐渐下降,差异有统计学意义（犉＝ ３７．７９４、２７．５５７、４４．９９３,犘＜０．０１）。各组间ＩＬ １７、ＴＧＦ β２ 差异有统计学意义（犘＜０．０１）。ＩＬ １７、 ＴＧＦ β２水平与患者年龄、体质量指数（ＢＭＩ） 无相关性（犘＞０．０５）, 与ＦＥＶ１％ｐｒｅｄ 呈负相关（狉＝ －０．７９４、－０．４６８,犘＜０．０１）。ＩＬ １７与ＴＧＦ β２水平呈正相关（狉＝０．５２７,犘＜０．０１）。治疗３个月后,７２ 例哮喘患者ＩＬ １７、ＴＧＦ β２ 较治疗前降低,ＦＥＶ１％ｐｒｅｄ 升高,差异有统计学意义（狋＝１１．６１９、９．３７１、 １２．９４８,犘＜０．０１）;ＩＬ １７、ＴＧＦ β２水平仍高于对照组,ＦＥＶ１％ｐｒｅｄ低于对照组,差异有统计学意义（狋＝ １１．００７、１４．５０１、８．３９６,犘＜０．０１）。结论　哮喘患者ＴＧＦ β２、ＩＬ １７ 表达水平与哮喘发病呈正相关。 ＴＧＦ β２、ＩＬ １７的测定对哮喘严重程度、炎症水平及气道重建程度的评估有参考价值。 关键词：白细胞介素 １７;转化生长因子 β２;哮喘;急性发作期;相关性分析 中图分类号：Ｒ５６２．２５　　文献标识码：Ａ　　文章编号：１００９ ６６３９ （２０１８）０４ ０３０２ ０４     

先天性脑发育不全患儿的甲状腺功能研究

为了解先天性脑发育不全(CMB)患儿的甲状腺功能,测定60例CMB患儿腕部骨龄及血三碘甲状腺原氨酸(T_3)、甲状腺素(T_4)、促甲状腺素(TSH),对其中T_4降低者采用甲状腺片治疗,同时与41例先天性甲状腺功能低下患儿对比。结果显示,60例CMB患儿中腕骨骨龄发育迟缓者30例(占50％),T_4降低者32例(占53.3％),T_3降低者12例(占20％),TSH增高者18例(占30％)。对T_4降低的32例用甲状腺片治疗,26例有一定疗效。表明部分CMB患儿有甲状腺功能低下,甲状腺片治疗有一定效果。     

急性心肌梗死患者白细胞活化及粘附分子表达的变化

目的　观察急性心肌梗死患者白细胞活化及粘附分子表达。方法　硝基四氮唑蓝 (NBT)方法检测正常对照组和急性心肌梗死患者外周血白细胞自发活化率 ;间接免疫荧光法检测白细胞粘附分子 CD11a,CD18表达率。结果　与对照组比较 ,急性心肌梗死组白细胞活化率及粘附分子表达率明显增高 (P<0 .0 1) ,且白细胞活化与粘附分子表达呈正相关。结论　急性心肌梗死激活白细胞并促使粘附分子表达上调 ,在疾病的发生、发展中起重要作用。     

白细胞介素-3受体a在急性髓性白血病原代骨髓细胞中的表达及其临床意义研究

目的 检测白细胞介素-3受体a(IL-3Ra)在急性髓性白血病(AML)患者原代骨髓细胞中的表达情况,并探讨其临床意义.方法 采用流式细胞仪(FACS)检测天津医科大学总医院2008年3月至2009年1月收治的62例AML患者及12名正常人原代骨髓CD34+CD38-细胞中IL-3Ra(CD123+)阳性细胞的比例,了解IL-3Ra蛋白水平表达情况;同时采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测IL-3Ra mRNA在骨髓单个核细胞(BMMNC)的表达情况;进而分析IL-3Ra表达情况与AML病情的相关性.结果 33例初诊和复发AML患者CD34+CD38-CD123+/CD34+CD38-及IL-3Ra mRNA RT-PCR均显著高于对照组(P<0.05);29例缓解AML与对照组比较差异也具有统计学意义(P<0.05),且低于初治、复发组(P<0.05).动态随访了13例AML患者,其中6例初发患者缓解者CD34+CD38-CD123+/CD34+CD38-及IL-3Ra mRNA RT-PCR均显著降低(P<0.05);3例缓解后复发者显著上升(P<0.05);4例患者处于缓解状态,CD34+CD38-CD123+/CD34+CD38-无显著表达,RT-PCR未检测到IL-3Ra.结论 在初治和复发AML患者,IL-3Ra异常过度表达;AML缓解期IL-3Ra表达降低;提示IL-3Ra过度表达与AML克隆负荷消长相关;临床上可检测该指标以评价AML疗效并判断预后、监测复发.     

粒细胞集落刺激因子受体在急性髓性白血病骨髓CD34+细胞中的表达及其临床意义研究

目的 评价粒细胞集落刺激因子(G-CSF)应用于急性髓性白血病(AML)化疗患者的安全性.方法 对2008年3月至2009年1月天津医科大学总医院血液肿瘤科62例AML患者[初治或复发AML33例,完全缓解(CR)AML 29例]和16名正常人采用流式细胞术(FCM)和半定量逆转录一聚合酶链反应(RT-PCR)检测骨髓CD34+细胞G-CSFR的表达.结果 CD114+CD34+/CD34+比值在初治或复发组、CR组及对照组分别为(11.69±2.91)%、(31.84±8.62)%、(32.87±8.44)%(P<0.05),CR组和对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).G.CSF受体mRNA表达在初治或复发组、CR组及对照组分别为(30.52±6.21)%、(85.13±21.25)%、(91.57±18.64)%(P<0.05),CR组和对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).动态随访了13例AML患者,初治及CR时骨髓CD34+细胞上CD114+CD34+/CD34+比值分别为(12.58±2.00)%、(30.13±7.09)%,初治时低于CR时(P<0.05).G-CSF受体mRNA表达分别为(32.23±5.69)%、(83.27±19.79)%,初治组低于CR组(P<0.05).结论 G-CSF受体在AML患者骨髓CD34+细胞上的表达低于正常人CD34+细胞上的表达,故G-CSF用于治疗AML化疗后粒细胞缺乏期是安全的.     

肿瘤坏死因子-β对重型再生障碍性贫血患者效应T细胞损伤骨髓造血的影响

目的:研究肿瘤坏死因子-β(TNF-β)对重型再生障碍性贫血(SAA)患者效应T细胞(CD8+HLA-DR+T细胞)损伤骨髓造血的影响,探讨TNF-β在SAA免疫发病中的作用。方法:以免疫磁珠阳性分选15例SAA患者骨髓CD8+HLA-DR+T细胞作为效应细胞,以阴性分选去除15名正常人骨髓单个核细胞中CD3+T细胞后作为靶细胞,两者混合培养,于体系中分别加入不同浓度TNF-β(终浓度分别为0、15、25、50 ng/ml)为实验组,并设空白对照组,孵育72小时后,通过流式细胞术以Annexin V检测靶细胞凋亡状况,采用ELISA法测定培养上清液IL-10、IFN-γ水平。结果:空白对照组及3个实验组细胞凋亡比例分别为(49.85±20.33)%、(51.65±20.34)%、(55.94±20.19)%、(57.72±19.45)%,TNF-β终浓度为50 ng/ml组及25 ng/ml组均明显高于空白组和15 ng/ml组细胞凋亡比例(P<0.05),但空白组与15 ng/ml组,25 ng/ml组与50 ng/ml组细胞凋亡比例无显著差异(P>0.05)。空白对照组及各实验组培养上清IL-10浓度分别为(217.99±29.47)ng/ml、(216.47±29.00)ng/ml、(212.15±13.19)ng/ml、(218.01±28.61)ng/ml,各组差异无统计学意义(P>0.05)。TNF-β终浓度50 ng/ml组培养上清IFN-γ水平[(593.50±48.18)ng/ml]明显高于空白对照组[(544.85±69.77)ng/ml],15 ng/ml组[(567.38±74.51)ng/ml]、25 ng/ml组[(544.05±79.69)ng/ml](P<0.05)。结论:TNF-β能增强SAA患者效应T细胞诱导骨髓造血细胞凋亡,并呈浓度依赖性;高水平的TNF-β可能还促进SAA患者CD8+HLA-DR+T细胞分泌IFN-γ,两者具有协同细胞毒作用。     

过敏性紫癜患儿T细胞免疫与体液免疫研究

过敏性紫癜 (ＨＳＰ)是临床常见变态反应性毛细血管炎 ,发病机制目前还不清楚。近几年研究表明 ,免疫功能紊乱是发病原因之一。本文通过对ＨＳＰ患儿外周血Ｔ细胞亚群、血清免疫球蛋白ＩｇＡ、ＩｇＧ、ＩｇＭ及补体Ｃ3 、Ｃ4的检测 ,以及肾活检免疫荧光检查 ,了解ＨＳＰ患儿免疫功能的异常表现。1　对象和方法1 .1　对象　为 1 998年 6月至 2 0 0 0年 7月本院儿科肾脏专业组住院ＨＳＰ患儿 36例 ,年龄 5～ 1 1岁 ,入院前未用免疫抑制剂治疗 ,其中 1 2例过敏性紫癜性肾炎 (ＨＳＰＮ)患儿行肾活检免疫荧光检查 ,年龄 7～ 1 1岁。对照组为本院…