多发性抽动症的病因与发病机制

Tourette综合征(TS)是近20年来日趋多见的一种神经精神疾病,其特点为:(1)男性多于女性,4∶1～6∶1.在6～7岁或更早些时候发病.(2)症状谱(spectrum of symptoms)宽广而且复杂多变.(3)该病病程久,一般均在1年以上,可长达10年或更久,甚至持续终身,而且波动性强,时隐时显,但大多在青春期前后消失,以后偶见复发.(4)共存病(comorbidity)较多,常联合或交叉出现,使临床表现更趋复杂而难于分别确诊.(5)一部分病例呈家族遗传性发病.     

癫痫持续状态的综合治疗

癫痫持续状态的综合治疗大连医科大学附属二院（１１６０２３）夏经癫痫持续状态（下称ＳＥ）是儿科主要的危重症之一。随着科技进步，近二十年来ＳＥ患儿的死亡率及后遗症发生率已降低不少，主要原因是治疗措施的不断改进和监护手段的日益完善，ＳＥ的预后不仅取决于不同...     

老年、婴儿颅内压增高的特点

一、老年人颅内压增高的特点老年人由于脑动脉硬化而发生脑循环障碍、代谢障碍和神经细胞萎缩,随年龄的增长,脑逐渐发生萎缩,容积及重量均逐渐减少。加之老年人脑脊液代谢功能缓慢,故一般表现为颅内压低下。增加了脑对颅内占位性病变的代偿能力,     

微量粘多糖快速测定法的改良及其临床应用

粘多糖可与Alcian Blue阳离子染液反应生成均匀的蓝色复合物。根据这一原理,本文采用另一型Alcian Blue染料,并选择2％醋酸作为相应的溶剂,建立改良分光光度法定量测定微量体液中粘多糖的水平。在实验过程中,染液的稳定性较原法有所提高。应用该法测定了几种正常人体液及4例MPS患儿尿粘多糖水平。本法简便,灵敏,样本用量少,可用于临床和产前诊断。     

Reye氏综合征的进展

Reye 氏综合征(下称 RS)的病因与发病机理涉及许多方面,现仍不清,故至今仍是一种临床病理实体,而不是一种确定的疾病。可是,线粒体的广泛损害是 RS 的焦点,已被普遍接受。     

读者点题

问小儿不明原因的软瘫要考虑什么病,如何进行诊断?(甘肃省定西地区医院蒋维国) 答临床上遇原因不明的软瘫患儿时,一般均列入“神经肌肉病”的范畴。其主要特点是随意肌的肌力(收缩力)减弱甚至瘫痪。肌张力(静止时的阻力)降低以及腱反射减弱或消失,故又称“松婴(floppy infant)综合征”。其中某些疾病预后不良。周围性随意肌运动是通过“运动单元”实现的,这种单元始自脊髓前角细胞,然后,冲动沿着周围运动神经,经过神经肌肉接头,进入肌纤维而完成收缩动作。所以,(1)病损在前角细胞,如婴儿脊髓性肌萎缩,属常染体隐性遗传病,并非罕见,预后不     

先天愚型与山莨菪碱中毒(一例报告)

1957年McKusick已指出先天愚型病儿用阿托平类药物后发生致命的特应性(idiosyncrasy)者并非少见。阿托平类药物是临床常用的对症,术前和抢救中毒性休克的药物,而先天愚型(即常染体21三体综合征)是最多见的染色体疾病。据统计,新生儿中发病者为1/600,40岁以上母亲所生小儿中高达1/100,因此,近年来对这一问题的研究正逐渐深入。现报告经染色体分析证实之先天愚型用阿托平类药物之一——山茛菪碱(654—2)后中毒1例,并略加讨论。     

小儿神经系统疾病诊治进展

现将 2 0 0 0年我国小儿神经系统疾病诊治进展介绍如下。1　癫疒间1 1　儿童枕叶癫疒间 　以往对枕叶癫疒间 认识不足 ,常被误诊或漏诊 ,很少作出定位诊断。为此 ,李梅等[1] 分析了 5 2例儿童枕叶癫疒间的临床和脑电图特征 ,发现其发作时的表现多样化 ,其中 :①起源于枕叶的视觉性症状 (2 9% ) ,如眼花、闪光、视力减退或黑朦、视幻觉等 ;偏转发作 (2 9% )表现为头、眼向一侧偏斜 ;发作性呕吐 (19% ) ,其 1次病程中平均发作为 3～ 4次 ;头痛或偏头痛 (2 3% ) ,发作前后均可出现。②发作到其他部位引起的症状 ,包括迅速全身性大发作(5 0 % ) …     

小儿头痛的诊断与治疗

座谈内容1　小儿头痛的分类2　小儿偏头痛3　小儿紧张型头痛4　“偏头痛等位症”5　小儿头痛的诊断和鉴别诊断6　小儿偏头痛的预防和治疗夏　经教授 :小儿头痛是儿科的常见病 ,在儿科门诊中以头痛为主诉而就诊的儿童比较多。就头痛而言 ,由于其发病机制目前尚处于假说阶段 ,分类尚未达成共识 ,诊断标准有待进一步完善 ,针对性的治疗尚欠明确 ,因此患儿头痛 ,患儿家长“头痛” ,儿科医生也感到“头痛”。据知《中国实用儿科杂志》近年来一直想以小儿头痛为专题组织专家进行讨论 ,这次非常荣幸地接受《中国实用儿科杂志》编辑部的委托 ,邀请各…