无顶冠状静脉窦综合征1例

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)也称冠状静脉窦间隔缺损,是房间隔 缺损中的一种少见类型,发病率不到房间隔缺损的1%,因胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全造成。为提高 临床医生对这一罕见病的认识,现报道中南大学湘雅二医院收治的1 例UCSS患者。该患者年龄50 岁,主要临床表 现为反复活动后乏力、气促。心脏彩超示冠状静脉窦扩张(17 mm×14 mm),提示永存左上腔静脉可能。肺动脉造影 可见左心房显影后,左心室、冠状静脉窦同时显影,房间隔完整,随后右心房、右心室相继显影,提示部分肺静脉 异位引流(心内型)。心脏CT血管造影示4 条肺静脉入左心房,永存左上腔静脉向下汇入冠状静脉窦,冠状静脉窦间 隔缺如且与左心房相通,确诊为UCSS。后于我院心血管外科行UCSS矫治术。