发作性运动诱发运动障碍的家系与临床

目的：分析发作性运动诱发运动障碍（PKD）的遗传和临床特点。方法：总结8例PKD患的家系和临床燃料。结果：PKD发作年龄多在10-25岁，以突然运动时发生短暂的随意运动障碍为主要表现，持续时间常小于1min，意识清醒，脑电图、头颅MRI等检查正常，卡马西平治疗有效。有家族史的患呈现常显性遗传特点。结论：PKD呈良性病程，但频繁发作对患仍具有危险性，需要鉴别治疗。     

脑梗塞患者血清脂蛋白（a）测定及其临床意义

应用酶标法测定58例脑梗塞患者和56例健康对照者血清脂蛋白(a)[LP(a)]含量,并同时测定了其他脂代谢指标,对其中26例脑梗塞患者还测定了血浆纤维蛋白溶解(简称纤溶)指标。结果表明脑梗塞组存在显著的脂代谢和纤溶功能紊乱。LP(a)含量增高,与所测脂代谢、纤溶指标无显著相关,是脑梗塞发病独立的危险因素。     

睡眠期常见发作性异常的临床特征与处理

在睡眠期间表现为发作性异常的睡眠障碍有多种临床类型,临床上极易与癫癎相混淆,导致误诊和误治。因此充分认识这些发作性睡眠障碍的临床特征至关重要,以下简要介绍睡眠期除癫癎以外的常见发作性睡眠障碍的临床特征与处理。     

特发性正常压力脑积水的诊断研究进展

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是1965年最先提出的一种以步态异常、痴呆和尿失禁(又称Hakim三联征)为特征的交通性脑积水综合征.挪威流行病学调查估计iNPH在人群中的发病率为5.5/10万人口,患病率为21.9/10万人口[1].日本的研究表明iNPH主要发生于老年人,65岁以上患病率为1.4％～2.9％[2-3],被认为是痴呆的第一位可治性病因,脑脊液分流术可使半数以上患者症状改善[4-5].因iNPH的临床和影像学表现与其它疾病相似,早期诊断比较困难,但早期干预可获得好的疗效.随着研究深入,一些新的诊断依据不断发现,本文就有关研究进展做一综述.     

不典型神经递质研究进展

随着神经生物学研究深入 ,不断发现新信使物质 ,即所谓不典型神经递质 ,不同于传统神经递质标准 ,使传统的信息传导概念发生根本改变。每一种新递质的发现都是对过去认识的挑战 ,对现有知识的修改和提高。     

神经颗粒素在海人酸诱发癫(疒间)大鼠皮质及海马中表达的研究

目的探讨海人酸(KA)诱发癫疒间后不同时间大鼠皮质及海马各区神经颗粒素的表达及意义。方法将52只SD大鼠随机分为癫疒间诱发组(KA组)和正常对照组。运用免疫荧光染色共聚焦显微镜观察大鼠制模成功后6 h、12 h、18 h、24 h、48 h 5个时点皮质及海马各区神经颗粒素表达的变化;蛋白质免疫印记(W estern B lot)技术对皮质及海马神经颗粒素作选择性半定量分析,并进行比较。结果与正常对照组相比,KA组制模18 h大鼠皮质神经颗粒素表达开始减少(P<0.05),24 h为最低(P<0.01),48 h恢复正常;制模12 h海马齿状回神经颗粒素明显下降(P<0.05),18 h最低(P<0.01),48 h恢复正常;海马CA1区制模后神经颗粒素持续下降,48 h时与正常对照组比较差异有显著性(P<0.05);CA3区未见显著变化。W estern B lot实验印证了这一结果。结论KA诱发的复杂部分性癫疒间发作急性期能引起大鼠皮质及海马神经颗粒素表达减少,在各脑区的变化不同,且有可恢复的趋势,可能与癫疒间发作后引起大脑神经元突触可塑性改变有关。     

朊蛋白的神经生理功能

朊蛋白作为人类朊蛋白病的主要致病因子,其致病作用已被广泛了解.但是,它的生理功能目前尚不明确.目前研究发现,朊蛋白有多种生理功能,并涉及神经系统、免疫系统等多个系统,可能与细胞黏附及跨膜信号转导、细胞凋亡和分化、抗氧化应激、金属离子的转运等有关.现对朊蛋白在神经系统中的生理功能作一综述,以期对神经系统退行性疾病有进一步认识.     

小血管病性血管性认知障碍非痴呆型患者神经心理学特征的研究

目的通过系列神经心理学测试对小血管病性血管性认知障碍非痴呆型(VCIND-SVD)患者的神经心理学特征进行分析,寻找适用于VCIND-SVD患者的敏感且简捷的神经心理评估工具。方法VCIND-SVD患者33例,正常对照组40例,进行MMSE及多个包括5个认知域在内的神经心理学测试,确定VCIND-SVD患者受损的认知域,筛选出识别能力较好的单项测试,检测其敏感度和特异度,以便临床使用。结果VCIND-SVD患者为多个认知域损害,包括记忆力、注意力、语言功能、视空间结构技能及执行功能均有损害;即刻逻辑记忆测试、积木测试、伦敦塔完成时间及计划时间等检测项目能敏感反映这些损害。结论各单项测试的综合对VCIND-SVD具有较强的识别能力,有重要的应用价值。     

睡眠性头痛的研究进展

睡眠性头痛是一种少见的与睡眠直接相关的原发性头痛.临床上以患者因头痛从睡眠中觉醒为特征,头痛多为轻到中度.本文简要综述睡眠性头痛的临床表现、病理生理、诊断及治疗.