以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征6例临床分析及回顾

目的:提高对以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的认识。方法:对6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞综合征的临床表现及实验室资料进行回顾性分析。结果:6例以重症肝炎为首发症状的巨噬细胞活化综合征的患儿均有幼年特发性关节炎(全身型)病史,MAS发病时均无发热,6例患儿的肝功能ALT平均为1 927.33 U/L,TBIL平均为179.82μmol/L,6例经治疗后肝功能均好转出院,无死亡病例。结论:对于重症肝炎的患儿,应综合分析,追问有无风湿性疾病的病史,尤其是幼年特发性关节炎(全身型)病史,提高对巨噬细胞活化综合征的认识,早期诊断,早期治疗。     

不完全川崎病53例临床分析

目的:总结不完全川崎病(Kawasaki disease KD)的临床特征以利于早期诊断,改善预后。方法:对南京市儿童医院2005年3月至2009年2月诊治的53例不完全KD患儿的病历资料进行回顾性分析,并与同期诊治的228例完全KD患儿比较。结果:不完全KD主要临床表现发生率与完全KD组比较差异无统计学意义,不完全KD组卡疤红斑发生率及肛周充血脱屑发生率显著增高,呼吸系统症状、消化系统症状、神经系统症状显著增多,差异有统计学意义。两组实验室指标中白细胞(WBC)、中性粒细胞百分比(N%)、血色素(Hb)、血小板(PLT)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、谷丙转氨酶(ALT)、血清白蛋白(ALB)、乳酸脱氢酶(LDH)差异无统计学意义。不完全KD组二维超声提示冠脉受累率42.3%,完全KD组为22.8%,差异有统计学意义。结论:不完全KD较完全KD更易发生冠状动脉受损。不完全KD诊断中应注意临床表现以外的症状体征,其中卡疤红斑及肛周充血脱屑可作为不完全川崎病诊断的辅助依据,结合实验室检查异常及心脏彩超对冠状动脉病变的检出可作出及时诊断。     

儿童初诊为风湿性疾病的血液系统恶性肿瘤31例分析

幼年特发性关节炎、风湿热等风湿性疾病所表现的发热、关节症状易与血液系统恶性肿瘤疾病相混淆.如骨关节症状出现在血液病典型症状及周围血象变化之前,有些病例很可能因此而误诊.现将2005年8月至2012年6月以关节疼痛待查收入我科,最后明确诊断为血液系统恶性肿瘤的31例患者报道如下. 一、临床资料 1.一般资料:31例患者中,男12例,女19例,年龄1～13岁,病程1～8个月.     

以关节症状为首发的肝豆状核变性5例分析

目的：提高对以关节表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的认识。方法：对5例以关节表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床表现及实验室资料进行综合分析。结果：5例患儿3例肝功能轻度异常,4例K-F环阳性,4例头颅影像学异常。结论：对不明原因关节症状患儿应结合临床综合分析,对肝豆状核变性应有高度认识,以早期诊断。     

静脉用丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗丙种球蛋白无反应型川崎病临床研究

目的：探讨静脉用丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）的进一步治疗方法及效果。方法：将我院住院确诊为IVIG无反应型川崎病的患儿45例根据进一步治疗方案分为观察组（同时追加IVIG和糖皮质激素）38例和对照组（单纯追加糖皮质激素）7例,观察治疗效果并进行随访。结果：两组患儿体温均在24 h内恢复正常。观察组和对照组治疗前血清C反应蛋白（CRP）水平分别为（115.8±55.9）mg/L、（130.1±59.4）mg/L（P>0.05）,治疗第3天分别为（22.0±8.5）mg/L、（27.7±16.3）mg/L（P>0.05）,两组患儿治疗后CRP水平均降低（P均<0.05）。观察组和对照组急性期（发病0~21 d）冠状动脉损害（CAL）发生率分别为15.8%、71.4%（P<0.05）,随访6个月内CAL发生率分别为5.3%、14.3%（P<0.05）。结论：同时追加IVIG和糖皮质激素进一步治疗IVIG无反应型KD与单纯追加糖皮质激素效果相当,但急性期及远期CAL发生率较低,可为临床治疗IVIG无反应型KD提供依据。     

依那西普治疗幼年特发性关节炎的临床疗效分析

目的探讨依那西普治疗幼年特发性关节炎的临床效果和安全性。方法对32例幼年特发性关节炎患儿皮下注射依那西普每次0.4 mg.kg-1,每周2次,记录患儿治疗前后的症状、体征和实验室指标,观察治疗的不良反应。结果依那西普治疗6个月后患儿的泼尼松用量显著降低,并有8例患儿停用泼尼松治疗;患儿的外周血白细胞计数（WBC）、ESR、CRP以及血清蛋白（SF）较之治疗前均显著下降（P〈0.01）;多关节型患儿的平均受累关节数由（6.5±1.2）个降至（1.4±0.3）个,治疗中未见有严重不良反应发生。结论依那西普对幼年特发性关节炎有显著临床疗效,不良反应小且发生率低,值得临床推广。     

转录因子GATA-3 圈套核苷酸抑制哮喘小鼠呼吸道炎性反应的实验研究

目的 探讨转录因子GATA-3在支气管哮喘小鼠发病机制中的作用及 GATA-3圈套核苷酸治疗支气管哮喘的可行性.方法BALB/c小鼠32只,随机分为4组:正常对照组、哮喘模型组、GATA-3圈套核苷酸治疗组(ODN组)和突变圈套核苷酸治疗组(mODN组),每组8只.采用鸡卵白蛋白致敏方法建立支气管哮喘小鼠模型;通过呼吸道给药的方式,将GATA-3圈套核苷酸及突变GATA-3圈套核苷酸转染至哮喘小鼠肺部.应用免疫组织化学染色检测其GATA-3蛋白的表达,应用反转录聚合酶链反应检测小鼠肺组织IL-5、IL-13 mRNA表达;收集小鼠支气管肺泡灌洗液(BALF),进行细胞总数和嗜酸性粒细胞(EOS)计数,HE染色评价肺组织病理变化.结果哮喘模型组小鼠肺组织GATA-3蛋白表达水平、肺组织IL-5、13 mRNA表达水平、BALF细胞总数及EOS计数均明显高于正常对照组(Pa<0.01);ODN组小鼠肺组织IL-5、13 mRNA表达水平均明显低于哮喘模型组(Pa<0.01),BALF中细胞总数及EOS计数亦均较哮喘模型组显著减少(Pa<0.01),HE染色显示ODN组小鼠肺血管周围和支气管周围炎性反应明显减轻;而mODN组小鼠与哮喘模型组比较,上述指标均无明显变化.结论GATA-3高表达在小鼠哮喘模型效应阶段呼吸道炎性反应中具有重要作用,GATA-3圈套核苷酸通过特异性阻断GATA-3活性,有效抑制Th2型细胞因子的产生,从而减轻哮喘小鼠呼吸道炎性反应.GATA-3 圈套核苷酸可作为一种新的方法治疗哮喘及其他以Th2型免疫反应为主的变应性疾病.     

婴儿亚硝酸盐中毒误诊为先天性心脏病1例

1病历摘要 男,1月零10d。因面色发绀3d入院,偶咳嗽,伴哭闹,纳奶少,无发热、呕吐、腹胀、抽搐等症状,急诊以青紫原因待查：先天性心脏病、支气管肺炎收入心脏科。查体：发育正常,营养中等,反应迟钝,吸氧下全身皮肤明显发绀,湿冷,面色青紫,指、趾发绀,呼吸急促,R53次／min,体温正常,双肺呼吸音粗,     

左向右分流先心病儿童肺血管紧张素Ⅱ受体的改变

目的探讨左向右分流先天性心脏病患儿肺血管血管紧张素Ⅱ受体(AT1R、AT2R)的表达。方法20例左向右分流先心病患儿术中取肺活检,5例儿童尸解正常肺组织作为对照。用免疫组化的方法检测AT1R、AT2R表达,测定管径为15～100um肺小血管壁AT1R、AT2R染色的IOD值。结果先心病患儿肺小血管壁AT1R、AT2R染色的IOD值均高于对照组(P=0．000)。结论左向右分流先心病息儿肺小血管AT1R、AT2R的表达高于正常,为ACEI和AT1拮抗剂用于左向右分流先心病儿童以延缓肺动脉高压的形成提供了理论依据。