左心发育不良综合征5例报告

左心发育不良综合征(HLH)是新生儿早期出现心肺窘迫和早期死亡的主要原因。在尚无条件开展有效的外科治疗情况下,应用二维超声心动图(2DE)早期诊断HLH,使患儿避免不必要的进一步检查,具有重要现实意义。随着对HLH姑息性手术的开展和成功,要求对HLH的解剖畸形和血流动力学障碍进行更加深入的研究,2DE对HLH的早期诊断可为此提供有利的先决条件。我院1987～1990年期间经2DE诊断的HLH5例报告如下。     

超声探讨室间隔缺损合并动脉导管未闭的诊断方法

目的:超声探讨室间隔缺损合并动脉导管未闭(VSD PDA)患者的动脉导管未闭(PDA)显示方法.方法:超声测量41例VSD PDA和41例单纯室间隔缺损(VSD)患儿的主动脉峰值流速(Vp),平均流速(Vm),流速时间积分(VTI)和心排指数(CI).除常规在胸骨旁大动脉短轴切面探查以外,彩色多普勒超声心动图在胸骨旁肺动脉分叉切面、胸骨上主动脉弓长轴,向短轴扫查切面及剑突下主动脉短轴切面探查PDA.结果:41例VSD PDA患者检出PDA 29例,占70.73%,漏诊12例,漏诊率29.27%.VSD PDA患者的Vp、Vm、VTI和CI参数明显高于单纯VSD患者,P<0.001.4例在胸骨旁大动脉短轴切面未显示的PDA,其中2例在胸骨旁肺动脉分叉切面发现PDA,1例在胸骨上主动脉弓长轴向短轴扫查切面显示PDA,1例在剑突下主动脉短轴切面显示PDA.结论:VSD患儿主动脉Vp、Vm、VTI和CI参数增高时提示合并PDA存在.探查VSD患儿胸骨旁肺动脉分叉切面、胸骨上主动脉弓长轴向短轴扫查切面及剑突下主动脉短轴切面有助于发现PDA.     

中心静脉导管胸腔闭式引流治疗创伤性血胸

胸腔闭式引流是中、大量胸腔积液（血）对症治疗的主要手段，近年虽陆续有用中心静脉导管代替传统胸管行胸腔闭式引流的报道，但大多用于治疗恶性胸腔积液，而且多为回顾性小样本研究，缺乏对照组。2005年1月至2006年7月．笔者分别用中心静脉导管和传统胸管行胸腔闭式引流治疗创伤性血胸，对两者的有效性和安全性行对照研究．报告如下。     

超声探讨小儿室间隔缺损自然愈合的因素

目的：超声探讨与小儿室间隔缺损（ＶＳＤ）自然愈合的相关因素。方法：超声诊断并随访２１２例ＶＳＤ自然愈合小儿,观察年龄、ＶＳＤ大小、ＶＳＤ部位、心脏大小及肺动脉流速与ＶＳＤ自然愈合的关系。结果：２１２例ＶＳＤ自然愈合小儿中６岁以内１７５例。ＶＳＤ直径≤０．５ｃｍ１７２例,～０．９ｃｍ３３例,≥１．０ｃｍ７例。膜部１５５例,隔瓣后５４例,肌部３例。２０３例ＶＳＤ自然愈合小儿中心脏大小正常１５１例,左房     

儿童肥胖与颈动脉内膜-中层厚度及动脉扩张功能

为了解动脉粥样硬化疾病是否在儿童期即有开始，研究了肥胖儿童颈动脉内膜—中层厚度及动脉扩张功能。选择27例单纯性肥胖症儿童和16例正常对照儿童，通过家族史调查，生化分析法检测血脂、血液粘度以及超声测定颈动脉内膜—中层厚度及脓动脉舒缩顺应性。结果发现肥胖者在儿童期颈动脉内膜—中层的厚度已经开始增加，内皮依赖性动脉扩张功能降低，并可以合并高脂血症和高脂蛋白血症。提示儿童的肥胖、脂质代谢异常导致动脉血管壁损伤；动脉粥样硬化是小儿时期得病、成人发病的一种疾病。预防冠状动脉粥样硬化性心脏病，须从儿童期开始防治肥胖症，超声检查颈动脉内膜中层厚度简便、安全无创，可以作为早期发现冠心病一个良好的预报因子。     

重组CTLA4Ig腺病毒对巨噬细胞活性及移植后排斥反应的抑制作用

 目的研究重组CTLA4Ig腺病毒对巨噬细胞活性及移植后排斥反应的抑制作用及其初步机制。方法采用大鼠原位肝移植模型,供体移植前7d应用重组CTLA4Ig腺病毒,移植后动态观察移植物急性排斥反应病理学分级、巨噬细胞浸润程度、细胞凋亡程度、移植物局部及受体外周血IFN-γ水平。结果应用重组CTLA4Ig腺病毒后,CTLA4Ig可以在移植肝局部稳定表达,并在移植术后3,5,7,12d各时点排斥反应病理分级、移植物局部巨噬细胞浸润和肝细胞凋亡指数均较排斥对照组显著减低(P<0.01);巨噬细胞浸润与排斥反应分级呈显著相关(r=0.696,P<0.01)。对细胞因子IFN-γ的检测表明,应用重组CTLA4Ig腺病毒后,移植物局部IFN-γmRNA和蛋白水平明显受抑制,血清IFN-γ浓度在术后5,7,12d均较排斥时照组低(P<0.01)。结论应用重组CTLA4Ig腺病毒可以抑制IYN-γ表达,抑制巨噬细胞活性,从而减缓移植后急性排斥反应,抑制肝细胞凋亡,保护移植物功能。     

小儿结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤临床特征研究

目的探究小儿结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)合并心脏横纹肌瘤(cardiac rhabdomyoma,CRM)的临床特点。方法以2008年5月至2017年11月由浙江大学医学院附属儿童医院确诊合并CRM的TSC患儿。在剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等切面多方位、多角度对心脏进行超声心电图检查,记录心脏肿瘤后重点观察肿瘤的位置、数量、形状、大小、活动及回声情况,进一步行头颅MRI、头颅CT、心电图、脑电图等检查确诊TSC。有手术指征的心脏肿瘤病例行肿瘤切除术,无手术指征的心脏肿瘤病例则通过超声随访观察。结果 34例临床确诊为TSC患儿中,首发临床症状为癫痫23例(68%)。首诊时超声心动图检查发现CRM后确诊为TSC 11例(32%),其中胎儿超声心动图检查发现CRM 1例。34例TSC患儿中心脏肿瘤多发24例(71%),单发10例(29%),以左心室最多。随访21例患儿(随访时间3个月至1年2个月)中7例经手术病理证实为CRM,8例CRM自发缩小或减少,2例CRM完全消退,4例变化不明显。结论癫痫发作为TSC患儿较为常见的首发症状,故此类患儿应常规行心脏超声检查。心脏超声首诊如发现以左心室为主的多发高回声肿瘤应警惕TSC的存在,结合心脏超声检查有助于该病的早期诊断和治疗。     

小鼠肝癌树突状细胞融合瘤苗抗肿瘤作用的研究

目的 探讨小鼠肝癌树突状细胞(D C)融合瘤苗抗肿瘤作用及其机制。 方法 用聚乙二醇(P E G)法制备小鼠肝癌D C融合瘤苗;流式细胞仪检测融合细胞表型特征;体内预防试验观察融合瘤苗免疫小鼠抵抗肿瘤攻击能力,乳酸脱氢酶(L D H)法检测其诱导的杀伤性T淋巴细胞活性;体内治疗试验观察荷瘤小鼠生存期及肿瘤组织中肿瘤坏死因子(TNF-α)、γ干扰素(IFN-γ)表达。 结果 小鼠肝癌D C融合瘤苗具备D C及肝癌细胞表型特征,能抵抗H 22小鼠肝癌细胞的攻击及诱导较强的细胞毒性T淋巴细胞(CTL)活性,DC/H22、DC H22、DC、H22各组CTL活性(A值)分别为0.624±0.014、0.330±0.014、0.262±0.019、0.246±0.017,F=65.46,P<0.01,能显著促进肿瘤组织中TNF-α、IFN—γ表达(F值分别为47.84、37.23,P值均<0.01)及延长荷瘤小鼠生存期(x2=18.45,P<0.01)。 结论 小鼠肝癌DC融合瘤苗能有效地诱导抗肿瘤免疫反应,在预防和治疗肝癌的复发及转移中有广阔的应用前景。     

灰阶超声影像组学鉴别肝细胞肝癌与肿块型肝内胆管细胞癌的价值

目的探讨基于常规灰阶超声的影像组学方法对肝细胞肝癌(HCC)和肿块型胆管细胞癌(IMCC)的鉴别诊断价值。资料与方法收集经手术或穿刺病理证实的原发性肝癌124例,其中IMCC 62例,HCC 62例,训练数据与测试数据按7∶3分割,使用MaZda软件手动勾画病灶提取影像组学特征,应用LASSO算法与10折交叉验证方法进行降维与选择特征参数,然后建立多变量Logistic回归模型,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估其诊断效能。结果特征筛选后,建立基于直方图偏度(β=-5.39,OR=4.55)、直方图99%百分位数(β=-0.02,OR=0.90)、灰度共生矩阵对比度(β=-6.79,OR=1.16)、灰度共生矩阵共生和均值(β=-7.06,OR=1.01)的多因素Logistic回归预测模型,该模型在测试数据中的敏感度为100.0%,特异度为77.8%,ROC曲线下面积为0.94。结论灰阶超声图像同样蕴含肿瘤异型性信息,应用基于灰阶超声图像的影像组学方法对HCC和IMCC有较高的鉴别诊断效能。