B-ALL患者外周血γδT细胞TCR亚家族谱系分布和增殖特点

目的了解急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者外周血T细胞的T细胞受体(TCR)Vγ和Vδ亚家族的T细胞谱系分布和克隆性增殖情况。方法利用反转录-多聚酶链反应(RT-PCR)方法检测14例B-ALL患者外周血单个核细胞中3个TCR Vγ和8个TCR Vδ亚家族基因谱系的分布情况;进一步经荧光素标记和基因扫描分析TCR Vγ和TCR Vδ亚家族基因的互补决定区3(CDR3),以检测T细胞克隆性。10例健康成人外周血作为对照。结果 B-ALL患者外周血中TCR Vγ亚家族表达率降低,其中VγII亚家族表达率降低与健康对照组的差异具有统计学意义(P=0.006)。B-ALL患者外周血中Vδ1(57.1%)、Vδ2(42.9%)和Vδ3(14.3%)亚家族表达率均低于健康对照组,且差异有统计学意义(P=0.024,0.006,0.001)。此外,在B-ALL患者外周血中可以检测到在健康人中未检测到的Vδ4(14.3%)和Vδ5(14.3%)亚家族;且Vδ6(28.6%)、Vδ7(21.4%,)和Vδ8(35.7%)亚家族表达率也高于健康对照组。B-ALL患者外周血中存在克隆性增殖的Vγ和Vδ亚家族T细胞,其中,Vδ8亚家族T细胞寡克隆增殖的发生频率最高(35.7%),其次为Vδ6(28.6%)和Vδ7(21.4%)亚家族T细胞。结论 B-ALL患者外周血TCR Vγ和TCR Vδ亚家族T细胞出现限制性表达和克隆性增殖,其中高频率出现的寡克隆性增殖的Vδ亚家族T细胞可能与体内存在的白血病抗原相关。     

异基因造血干细胞移植后早期特发性肺炎综合征的危险因素及发病机制

目的 研究异基凶造血干细胞移植(allo-HSCT)术后早期特发性肺炎综合征(IPS)的独立危险因素及发病机制.方法 同顾件分析192例allo-HSCT受者的临床资料,观察术后急性移植物抗宿主病(aGVHD)和IPS的发牛情况及其临床表现,对患者年龄、性别、原发病、移植时疾病状态(高危组70例,疾病处于难治、未缓解状态;标危组122例,疾病处于缓解状态)、供者类型、HLA相合程度、移植类型、预处理方案、急性移植物抗宿主病(aGVHD)、aGVHD程度、aGVHD累及器官等11项临床因素进行单因素分析,将有统计学意义的因素进行Logistic多因素同归分析,筛选出发生IPS的独立危险因素,并结合文献,探讨其发病机制.结果 192例allo-HSCT受者中,有23例发生IPS,发生时间为术后76 d(32～120 d),其中20例经治疗无效死亡,发病至死亡的时间为9 d(3～92 d),其余3例治愈.23例IPS患者中,有19例发生过aGVHD,其中肠道aGVHD16例.单因素分析显示,高危组、非亲缘供者、HLA不合、发生aGVHD、Ⅲ～Ⅳ度aGVHD及肠道aGVHD等6个因素具有统计学意义;多凶素分析显示,非亲缘供者、Ⅲ～Ⅳ度aGVHD和肠道aGVHD等3个因素是发生IPS的独立危险因素.结论 非亲缘供者、Ⅲ～Ⅳ度aGVHD及肠道aGVHD是发生IPS的独立危险因素;IPS可能是由aGVHD引起的肺部病变.     

早期机械通气治疗颅脑损伤后呼吸衰竭的临床应用

目的探讨早期机械通气治疗颅脑损伤后呼吸衰竭的临床应用效果。方法从笔者所在医院急诊科以及神经外科2006年1月～2011年1月收治颅脑外伤合并呼吸衰竭的患者中选取符合标准的患者70例,男53例,女17例,在早期给予患者机械通气治疗,测定患者机械通气前与机械通气后的抢救成功率、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、动脉血氧饱和度、LIS评分、GCS评分以及ALl指数,观察机械通气的临床效果。结果抢救成功率为68.6%;机械通气治疗前的GCS评分、LIS评分、ALl指数等指标与机械通气治疗后的指标差异有统计学意义(P<0.05);动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、动脉血氧饱和度等呼吸及生理指标在机械通气后均达到通气目标;临床症状与体征得到明显改善。结论早期机械通气治疗颅脑损伤后呼吸衰竭,具有较好的临床效果,可以在临床上推广使用。     

反应停和地塞米松治疗POEMS综合征完全缓解1例

①发病率：表示在一定期间内，一定人群中某病新病例出现的频率。观察的时间单位可根据所研究的疾病种类及研究问题的特点决定，通常多以年表示。     

遗传性心律失常疾病相关离子通道病变的研究进展

心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是常见的猝死病因.2006年北京阜外医院开展的流行病学调查研究表明,我国每年逾54.4万人死于SCD,而且发病率有逐年上升的趋势[1].许多心源性猝死事件发生在心脏结构和冠状动脉正常的青年人中.这些患者无先兆症状和体征,多因为遗传缺陷产生的恶性心律失常致死.对于这类由于遗传因素导致心律失常的疾病,称为遗传性心律失常疾病(inherited arrhythmogenic diseases,IADs)[2].致死性IADs主要包括长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)、短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)、Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)和儿茶酚胺能多形性室性心动过速(cateeholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)等.     

广州旧城区院前急救猝死302例分析

目的:研究旧城区院前猝死发病特点,以提高院前急救心肺复苏成功率.方法:回顾性分析2008年5月至2010年5月旧城区院前猝死302例的临床资料.结果:广州旧城区院前猝死病例以≥70岁老年人多见,好发于秋冬季节,起病以昏迷、呼吸困难、晕厥多见,复苏成功率低.结论:旧城区院前急救需要重视高发季节及相关主诉,院前复苏成功率低可能还与老年人器官功能衰退及家属消极复苏态度相关,应进行早期干预及综合性防治.     

婴儿卡喉窒息,不能这样急救

前段时间,江苏南通120接到来电:一位母亲说,自己两个月大的孩子窒息了!调度员马.上指导其用“海姆立克法”进行急救,孩子很快就缓过来了。这段视频被发到网上后,人们纷纷给调度小哥哥点赞,说他是“教科书式指导”“粉丝”超过193万的急诊医生大V@急诊夜鹰却发微博指出,调度员临危不乱,电话指导急救的做法值得赞许和推广,但.他的急救方法是错的!     

老伯突然胸痛,命悬一线,凶手是老伴儿!

都说急诊科像战场,其实,急诊科也是追凶现场.我们会碰到很多不按套路来的“奇葩病人”,查出病因时,有的让你哭笑不得,有的让你瞠目结舌。深夜急诊,胸痛的阿伯那是个再普通不过的急诊夜班,夜里十点多,我依旧忙到停不下来。这时,120电话响了:老年男性,胸痛5分钟!     

反应停和地塞米松治疗POEMS综合征完全缓解1例

患者,男,67岁,5年来自觉头晕乏力,行动逐渐迟缓,两年来出现四肢、腹部、臀部皮肤色素沉着,一年来因患者反应逐渐迟钝,行走不稳入院.入院体检:T 36.6℃,P 79次/min,中度贫血貌,四肢、腹部、臀部皮肤增厚可见大片紫灰色色素沉着斑伴脱屑,颌下、颈部、左锁骨上窝、双侧滑车上及双侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结,花生米大小,质韧,光滑,无压痛,活动度好.双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心率79次/min,心音遥远,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平软,肝肋下约4 cm,脾肋下约7 cm.双下肢无水肿.入院实验室检查:血常规:Hb 80g/L,WBC 2.49×109 /L,Plt130×109 /L,网织红细胞0.018.血细胞分类:L 0.65,N 0.28,M 0.07.二便常规正常.