成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

间充质干细胞联合单倍体造血干细胞移植治疗87例难治/复发恶性血液病临床疗效

目的 回顾性分析难治/复发恶性血液病行脐带间充质干细胞（umbilical cord mesenchymal stem cells,UC-MSCs）联合单倍体异基因造血干细胞移植（haploidentical hematologic stem cells transplantation,haplo-HSCT）的临床疗效.方法 总结解放军总医院第一附属医院血液科2007年1月-2013年12月住院收治的87例难治/复发恶性血液病进行UC-MSCs联合haplo-HSCT治疗的资料,观察移植后细胞植入、移植物抗宿主病（graft-versus-host disease,GVHD）发生率及严重程度和2年总生存率（overall survival,OS）、无疾病进展率（progression-free survival,PFS）及复发率.结果 干细胞全部植入成功,无MSC回输不良事件发生.白细胞及血小板植入时间分别为12（9 ～ 21）d及14（10～28）d;Ⅱ～Ⅳ度和Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率分别为34.5％和18.4％,cGVHD发生率为46.5％,广泛性仅为11.3％;2年OS、PFS和复发率为66.7％、62.9％及13.8％.59例存活,11例死于GVHD,9例死于感染,8例死于疾病复发.结论 UC-MSCs联合haplo-HSCT对难治/复发恶性血液病患者有效,是具有高危因素、无全相合供者患者的挽救治疗选择.     

间充质干细胞联合单倍体异基因造血干细胞移植治疗27例重型再生障碍性贫血临床疗效

目的 回顾性分析重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia,SAA）行脐带间充质干细胞（umbilical cord mesenchymal stem cells,UC-MSCs）联合单倍体异基因造血干细胞移植（haploidentical stem cells transplantatio,haplo-HSCT）治疗的临床疗效.方法 总结解放军总医院第一附属医院血液科2007年1月-2013年12月住院收治的27例SAA患者进行UC-MSCs联合haplo-HSCT治疗的资料,观察移植后细胞植入、移植物抗宿主病（graft-versus-host disease,GVHD）发生率及严重程度和2年总生存率（overall survival,OS）.结果 干细胞全部植入成功,无MSC回输不良事件发生.白细胞及血小板植入时间分别为12（8～ 21）d及14（10～26）d;Ⅱ～Ⅳ度和Ⅲ/Ⅳ度aGVHD发生率分别为40.7％和22.2％,cGVHD发生率为50.0％,广泛性仅为15.4％;2年OS为76.3％.结论 UC-MSCs联合haplo-HSCT对无全相合亲缘或无关供者的SAA患者疗效可行有效,可作为SAA患者挽救治疗选择.     

亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再生障碍性贫血1例报告

目的探讨亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效。方法报告1例亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再障患者的疗效并对有关文献进行复习。结果移植后患者造血功能恢复迅速,仅有Ⅱ度急性移植物抗宿主病发生,无明显感染及其他并发症发生。结论单倍体造血干细胞联合间充质干细胞治疗重型再生障碍性贫血是有效、可行的。     

单倍体造血干细胞联合脐带间充质干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血-Ⅰ型的临床观察

目的 探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞（human umbilical cord derived mesenchymal stem cell,hUC-MSC）治疗重型再生障碍性贫血-Ⅰ型（severe aplastic anemia-Ⅰ,SAA-Ⅰ）的疗效及相关并发症.方法 14例重型再生障碍性贫血-Ⅰ型患者均为2012年1月-2013年12月在解放军总医院第一附属医院血液科确诊并进行单倍体造血干细胞移植的病例.移植物选用G-CSF动员的外周血加骨髓干细胞混合移植方案,同时加入脐带间充质干细胞作为第三方细胞.预处理采用兔抗人T淋巴细胞球蛋白＋环磷酰胺方案＋福达拉滨,移植物抗宿主病（graft-versus-host disease,GVHD）的预防采用环孢菌素A＋霉酚酸酯＋CD25单克隆单抗.结果 14例全部获得造血重建,白细胞恢复,中性粒细胞＞0.5×109/L平均时间10.7 d,血小板＞20×109/L平均时间13.3 d.7例发生急性移植物抗宿主病（aGVHD）,其中Ⅰ～Ⅱ度2例,Ⅲ～Ⅳ度5例,3例出现移植相关死亡.结论 联合hUC-MSC的单倍体异基因造血干细胞移植治疗SAA-Ⅰ安全可行,白细胞恢复快,并发症少.     

重组抗CD25人源化单克隆抗体治疗激素耐药急性移植物抗宿主病的临床研究

本研究探讨重组抗CD25人源化单克隆抗体在异基因造血干细胞移植后激素耐药的急性移植物抗宿主病（aGVHD）防治中的作用。对21例异基因造血干细胞移植后出现耐激素的Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的患者于第1、4、8d给予重组抗CD25人源化单克隆抗体1mg／（kg·d）静脉输注,未达到疗效的病人间隔1周后重复本治疗。结果表明,所有患者中完全有效13例（61．9％）,其中4例无病生存,8例生存伴轻度慢性移植物抗宿主病（cGVHD）,1例死于白血病髓外复发;6例部分有效（28．57％）,其中3例生存伴轻度cGVHD,3例死于肺部感染;2例无效（9．52％）死亡;总有效率90．5％,总生存率71．48％,尤其在单倍体造血衰竭性疾病的6例患者中,有效率高达100％。该药应用安全,未发现输注相关的毒副作用。结论：重组抗CD25人源化单克隆抗体对异基因造血干细胞移植后激素耐药的Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病（aGVHD）有较好的疗效,且应用安全。     

脐带间充质干细胞联合单倍体异基因造血干细胞移植治疗36例难治/复发髓细胞白血病临床疗效

本研究分析难治/复发髓系白血病行脐带间充质干细胞（UC-MSC）联合单倍体相合异基因造血干细胞（haplo-HSCT）移植的临床疗效.回顾性总结2007年1月-2013年6月完成的36例难治/复发髓系白血病患者进行UC-MSC联合haplo-HSCT移植后的资料,分析移植后细胞植入、移植物抗宿主病发生率及其严重程度和2年总生存情况.结果表明,36例患者白细胞和血小板植入时间分别为12 d及14 dⅢ-Ⅳ度aGVHD发生率为13.8％,cGVHD发生率为37.5％,广泛性cGVHD仅为6.25％,2年总生存为76.9％.结论：UC-MSC联合haplo-HSCT移植对难治/复发髓系白血病患者具有良好疗效,是用于有高危因素和无全相合供者患者治疗方法之一.     

单倍体造血干细胞联合脐带间充质干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血-Ⅱ型的临床观察

本研究探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞（hUC—MSC）治疗重型再生障碍性贫血-Ⅱ型（SAA—Ⅱ）的安全性、有效性及相关并发症的发生情况。对8例重型再生障碍性贫血-Ⅱ型均进行单倍体造血干细胞移植,移植物选用G—CSF动员的外周血干细胞加骨髓干细胞混合移植方案,并加入脐带间充质干细胞作为第3方细胞;预处理方案采用兔抗人T淋巴细胞球蛋白（ATG）＋环磷酰胺（CTX）方案＋福达拉滨（Flu）方案,其中2例患者加用马法兰（Bu）;移植物抗宿主病（graft—versus—hostdisease,GVHD）的预防方案采用环孢菌素A＋ATG＋霉酚酸酯（MMF）＋短程甲氨喋呤（MTX）＋CD25单克隆抗体。结果表明,8例患者全部获得造血重建,血象好转：中性粒细胞〉0．5×10^9／L平均时间11．9d;血小板〉20×10^9／L平均时间14．6d。Ⅰ-Ⅱ度急性移植物抗宿主病（aGVHD）发生率25％,Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率12．5％。移植相关死亡率为25％。结论：联合脐带MSC的单倍体异基因造血干细胞移植治疗sAA—Ⅱ安全可行,疗效显著,临床可以对其进一步尝试。     

间充质干细胞的免疫学特性及其在异基因造血干细胞移植中的应用

间充质干细胞（Mesenchymal stem cells,MSCs）是一种具有自我更新和多向分化潜能的成体干细胞,并具有免疫调节能力。在血液系统疾病方面,MSCs主要应用于造血干细胞移植（HSCT）中移植物抗宿主疾病（GVHD）的预防和治疗。本文就MSCs的免疫学特性、免疫调节机制及其在血液学临床应用方面的研究进展进行综述。