3.0T心脏磁共振对特发性炎症性肌病心肌纤维化与新型心脏损伤标志物YKL⁃40的关系研究

目的：运用 3.0 T 心脏磁共振（cardiac magnetic resonance,CMR）对特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopa- thy,IIM）心肌纤维化进行定量检测,并分析与心脏损伤标志物几丁质酶3样蛋白1（chitinase-3-like protein 1,YKL-40）的关系,从而探究血清YKL-40在反映IIM心肌损伤患者心肌纤维化程度中的价值。方法：回顾性纳入2018年5月—2022年8月在南京医科大学第一附属医院就诊的IIM患者64例。所有患者均行3.0T CMR扫描并测定血清YKL-40。采用Student’s t检验、Mann- Whitney U检验或χ² 检验比较心肌损伤组与无心肌损伤组各指标差异;采用Spearman相关分析和线性回归分析IIM患者血清 YKL-40与CMR参数间的关系。使用受试者工作特征（receiver operating characteristic,ROC）曲线评估YKL-40预测IIM患者心肌纤维化的价值。结果：与无心肌损伤患者相比,IIM合并心肌损伤患者年龄［（53.0±13.0）岁 vs.（44.6±16.1）岁］、血清YKL-40 ［73.4（46.9,119.3）ng/mL vs. 48.1（22.5,65.1）ng/mL］、初始T1值（native T1）［（1 263.2±50.3）ms vs.（1 221.8±59.3）ms］及细胞外容积比例（extracellular volume,ECV）［（31.7±5.6）% vs.（28.7±3.2）%］更高,左心室心搏输出量指数（left ventricular stroke volume in- dex,LVSVI）更低［（42.3±10.2）mL/m² vs.（49.0±11.1）mL/m² ］（均P＜0.05）。血清YKL-40与ECV（r=0.373,P=0.004）呈正相关。多元线性回归分析示血清YKL-40与ECV独立相关。YKL-40>68 ng/mL（AUC=0.71,95%CI：0.58~0.84）预测IIM患者心肌纤维化,灵敏度为0.62,特异性为0.86。结论：血清YKL-40可以反映IIM心肌损伤患者的心肌纤维化程度。     

食管扩张预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的：探索食管扩张对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hyper- tension,CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法：收集2010年5月—2022年4月南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经二维超声心动图诊断的CTD-PAH患者170例。以主动脉弓下食管直径＞9 mm定义为食管扩张,比较无食管扩张和食管扩张CTD-PAH患者的临床特征、二维超声心动图参数、胸部CT参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果：伴有食管扩张的CTD-PAH患者年龄更大,N末端B型利钠肽前体(N-terminal B-type natriuretic peptide precursor,NT- proBNP)数值更高,5年全因死亡率显著升高。两组患者性别、WHO心功能分级、肺动脉收缩压及胸部CT参数的差异均无统计学意义。无食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为100.0%、95.2%、84.8%,伴食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为93.6%,73.0%、62.3%。校正年龄、性别、PAH病程、NT-proBNP水平后食管扩张仍是CTD- PAH预后的独立危险因素。结论：食管扩张可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一。