IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

老年与青壮年发病类风湿关节炎的临床特点比较

目的分析老年发病类风湿关节炎(EORA)与青壮年发病类风湿关节炎(YORA)在临床表现、实验室检查以及治疗方面的差别。方法收集2013年1月至2018年12月于北京大学第三医院风湿免疫科住院的类风湿关节炎(RA)患者的临床资料、实验室检查及治疗情况,分析EORA组与YORA组临床特点的差异,以更好地指导EORA患者的临床诊治。正态分布定量资料组间比较采用t检验。结果共纳入481例RA患者,其中EORA组137例(28.5%),YORA组344例(71.5%)。患者年龄19～87(59±14)岁,男123例(25.6%),女358例(74.4%)。EORA组男性占比更高(36.5%比21.2%,χ2=12.012,P<0.01),病程更短(Z=-7.985,P<0.01)。EORA组28个关节疾病活动度评分(DAS28)更高(5.6±1.3比5.2±1.6,t=2.549,P<0.05),合并胸腔积液者及合并间质性肺疾病(ILD)者更多(χ2=7.550、7.797,均P<0.05)。EORA组合并静脉血栓、高血压、糖尿病、脑血管病、冠心病(CHD)、外周动脉粥样...     

抗核抗体阳性类风湿关节炎的临床和实验室检查特点

目的:分析抗核抗体(anti-nuclear antibodies, ANA)阳性类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者的临床及实验室检查特征。方法:选择2013年1月—2018年12月于北京大学第三医院风湿免疫科住院的428例RA患者的临床及实验室检查资料,回顾性分析ANA阳性RA患者的临床和实验室检查指标的特点。统计学方法符合正态分布的定量资料采用t检验,非正态分布的定量资料采用Wilcoxon秩和检验。定性资料采用χ²检验,1≤理论频数<5采用校正四格表χ²检验,理论频数<1采用确切概率法。结果:收集到ANA阳性患者共231例(54%),ANA阳性组中女性占比明显多于ANA阴性组(82.7% vs. 63.5%, χ²=20.355,P<0.01);ANA阳性组出现跖趾关节受累(22.1%)低于ANA阴性组(33.0%, χ²=6.414,P<0.05),ANA阳性组中合并继发性干燥综合征(secondary Sj?gren’s syndrome, sSS)的比例显著高于ANA阴性组(19.5% vs. 4.1%, χ²=23.300,P<0.01);ANA阳性组合并类风湿因子(rheumatoid factor, RF)阳性(77.1% vs. 53.8%, χ²=25.743,P<0.01)及抗环瓜氨酸多肽(cyclic citrullinated peptide,CCP)抗体阳性(74.9% vs. 59.4%, χ²=11.694,P<0.01)的比例均显著高于阴性组。ANA阳性组免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)水平[(15.1±5.1) g/L vs. (13.8±5.3) g/L, t=2.359, P<0.05]及免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)水平[1.25(0.92) g/L vs.1.05(0.65) g/L, Z=-3.449, P<0.01]高于阴性组,而血红蛋白(hemoglobin, Hb)水平[(109.64±17.98) vs. (114.47±18.48) g/L,t=-2.734, P<0.01]、血小板(platelet, PLT)水平[(266.4×10⁹±104.6×10⁹) vs. (295.9×10⁹±100.1×10⁹) /L,t=-2.970, P<0.01]低于阴性组。结论:ANA阳性RA患者合并sSS的比例显著高于ANA阴性者,前者IgG水平更高,而Hb及PLT水平则更低。     

临床病例评析——腹痛 贫血 肌无力 尿色异常

目的提高临床对铅中毒的认识。方法报道1例腹痛、贫血、肌无力、尿色异常起病的患者, 对其诊治经过进行讨论分析。结果中年女性, 病史9个月, 病程中有皮疹、溶血性贫血, 合并不明原因腹痛、神经系统及肾脏等多系统受累表现, 晒尿试验阳性、血铅水平显著升高, 考虑符合铅中毒引起的多器官系统损害。结论铅中毒可模拟风湿病, 出现全身多系统受累, 当临床现象不能完全用常规疾病解释时, 需考虑其他疾病可能, 必要时送检毒物检测。     

手指畸形一定是类风湿关节炎吗

60岁的李阿姨是家中的主力,每天洗衣、做饭、打扫卫生忙个不停.但是,近几年随着年龄的增长,李阿姨渐渐发现,自己不再像年轻时那样精力旺盛了,而且干活多时双手关节经常有疼痛的情况出现.早晨起来双手僵硬,握拳困难,需要活动几下才能恢复.因为平时太忙,一直没有到医院就诊.     

多学科协作对神经精神狼疮磁共振成像特点的分类

目的: 探讨神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NPSLE)的头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特点与临床的相关性。方法: 回顾性分析2006年1月—2016年10月北京大学第三医院收治的65例NPSLE患者头颅MRI表现和临床资料,由风湿免疫科、神经内科以及放射科医生对其头颅MRI表现进行综合分类,分析头颅MRI表现与临床表现的相关性。结果: 65例NPSLE患者头颅MRI表现特点被分为6类:脑白质脱髓鞘改变16例(25%)、血管病变15例(23%)[包括大血管病4例(6%)、小血管病11例(17%)]、炎症4例(6%)、水肿4例(6%)、多种病变共存13例(20%)、无异常13例(20%)。除4例头颅MRI表现为水肿患者的临床表现只有癫痫大发作外,其他患者临床表现复杂多样,包括癫痫大发作、狼疮样头痛、精神症状、视物模糊、周围神经病变和意识障碍。头颅MRI表现为水肿的患者癫痫大发作发生率显著高于其他5类MRI表现患者,且对于治疗反应时间最短,临床症状缓解最快。结论: 多学科协作将NPSLE患者头颅MRI表现分成6类,该分类方法有助于临床医生预估并在早期干预可能出现的神经精神症状,从而指导临床治疗。     

类风湿关节炎患者生活质量与疾病活动度的横断面研究

目的：调查类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)患者健康相关生活质量(health related quality of life, HR-QoL)以及身体机能情况,分析疾病活动度对于HR-QoL以及各个维度身体机能的影响,并比较不同疾病活动判断标准下患者生活质量的差异。方法：选择2021年1—7月于北京大学第三医院风湿免疫科门诊规律随诊的RA患者进行横断面调查,收集患者人口学资料、类风湿关节炎特异性生活质量(RA-specific quality of life, RA-QoL)评分以及36项简明健康调查问卷(the medical outcome 36-item short form health survey, SF-36)评分。符合正态分布的定量资料以■表示,两组间差异的比较采用t检验。结果：共纳入RA患者207例,RA-QoL评分7.8±7.1,躯体功能汇总(physical component summary,PCS)评分63.8±23.8,心理功能汇总(mental component summary,MCS)评分71.7±21.0。以基于红细胞...