郎格罕组织细胞增生症诊治研讨:附87例分析

本文报道郎格罕组织细胞增生症87例,计LS24例(27.6％),HSC16例(18.3％),中间型14例(16.1％)及EGB33例(38.0％)。除对各型的临床表现、实验室检查、X线征象等特点作了比较和归纳,并提出在诊断时需注意的某些重要线索及提高诊断可信度的措施,还结合对本病的治疗体会作了初步的研讨。对其中58例作了长期随访,总有效率85.7％;死亡8例(14.8％),均属重症LS;疗效较1976年前大有提高,这主要与诊断水平提高及化疗的改进有关。     

没有皮肤粘膜病损的新生儿单纯疱疹病毒感染

多数新生儿单纯疱疹病毒(HSV)感染病例,因在其病程中出现典型的皮肤、眼或口咽病损,而作出诊断。但播散性HSV感染与HSV脑炎的新生儿也可不出现皮肤粘膜病损,这也许是本病易于漏诊的原因。据作者经验,患播散性HSV感染与HSV脑炎新生儿中,仅30％曾有疱疹性皮肤、眼或口腔病损。因目前已有针对HSV的有效抗病毒药物,故早期认识新生儿HSV感染的临床特征,使之早期确诊至为重要。又因新生儿HSV感染常来自母亲生殖道HSV感染,故正确诊断本病对其母     

小剂量长春新硷治疗用皮质激素无效、未切脾之特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)常用皮质激素和/或脾切除治疗,有效率70～90%,用上述治疗无效,称难治性 ITP,则多采用非激素类免疫抑制剂治疗。作者用小剂量长春新硷(VCR)治疗8例未切脾、用激素无效之 ITP,取得了较好效果。     

换血治疗白血病患者之高度白细胞增多与代谢异常

作者报导有高度白细胞增多的急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,经换血治疗后,白血病细胞迅速下降,同时纠正了代谢异常、贫血和心衰。病例:15岁白人男性,平素体健,因2周来逐渐乏力、苍白、腹胀入院。体检:BP90/50mmHg,     

人乳白细胞的杀菌活性

众所周知,人乳喂养婴儿之发病率与死亡率均比牛乳喂养者低。除了已证实这可能与人乳中存在许多抗菌因子,如免疫球蛋白、补体和溶菌酶等有关外,也表明与人乳中含有的大量白细胞,尤其是中性多核细胞与巨噬细胞所起的保护作用有关;但关于这些细胞的杀菌能力则所知甚少。     

高胆红素血症新生儿的血小板聚集

体外实验已发现胆红素对人的血小板有抑制作用,有人还观察到动物输注胆红素后其出血倾向增加。本文作者拟通过对有黄疸新生儿的研究,以确定胆红素在人体内对血小板聚集的影响。观察对象分成三组:(1)试验组:生后3～20天之患高胆红素血症新生儿19例,临床无核黄疸证据,平均胆红素浓度为481微克分子/升(范围231～1147),间接胆红素浓度为406微克分子/升(范围211～839)。(2)对照组Ⅰ:正常成人20例,试验前1周内未用过包括阿斯匹林在内的任何药物。(3)对照组Ⅱ:无黄疸的、年龄相配之正常足月产新生儿13例。     

冷凝集素病伴重度贫血、网织红细胞减少及骨髓红系增生

作者报导在意大利帕维亚大学附属医院确诊的两例冷凝集素病(CHAD),二人均为妇女,年龄已逾6旬,病程中都表现重度贫血,周围血网缎红细胞计数减少,骨髓红系则呈增生活跃。冷凝集素效价,例1为1:2,048,例2达1:5,120。两者冷凝集素之抗血型特征均为抗Ⅰ,其IgM之轻链都属k型。例1自发病至死亡历时2年半,死于难治性心衰,尸检见实质脏器有明显铁负荷过重。例2于1973年1月起病,后经皮质激素与环磷酰胺治疗取得缓解,表现于冷凝集素效价下降(1:5120→1:1024),网织红细胞与血红蛋白升高,而且已毋须输血治疗。     

呼吸道合胞病毒与其他病原在急性中耳炎的作用

小儿急性中耳炎,有13～50%患儿未能在其中耳渗出液中找到细菌。作者们采用新开展的酶联免疫吸附法(ELISA)研究病毒与中耳炎发病的关系,对象为约翰·霍浦金斯医院儿科门诊确诊的53例未经治疗的中耳炎患者,年龄2月～12岁。每例除详细记录病史外,还作诊断性鼓室穿刺。将中耳抽吸液、鼻咽冲洗液、外耳拭子及大便标本均作了多种病原学检查。有45例在起病时与病后10～60天分别收集血清,以测定抗呼吸道合胞病毒(RSV)抗体,凡抗体滴度升高4倍以上者,为RSV感染之血清学诊断依据。结果:在53例中,明确病原体者34例(64%),依次为肺炎链球菌17例(32%),     

用左旋门冬酰胺酶与强的松治疗儿童白血病时发生高血糖的危险因素

1972年1月～1980年1月 Jude 儿童研究医院共收住急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿616例,有422例用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)与强的松(P)进行诱导治疗,其中421例为本文分析对象。每例均于 ALL 诊断前及每次用 L-Asp 前测定空腹与进食后之血糖浓度;各例在诊断时都测尿糖,诱导缓解期间则至少每周复查1次。患儿按总体方案Ⅶ～X,分成三组,诱导时均使用 L-Asp、P 及长春新碱,三组所用剂量相同。三组之差别仅为 L-Asp 的使用时间,在方案Ⅷ为     

一例先天愚型儿童伴发骨髓纤维化与急性淋巴细胞白血病

骨髓纤维化在儿童罕见,虽然它与白血病分别伴发于先天愚型的发病率有所增高,但两者同时发生于先天愚型患儿则属初次报导。病例报告:女孩,8岁,其母30岁时初产娩出,足月顺产。无先天愚型及血液病家族史。出生时有愚型面容与心脏杂音。染色体检查以47,XX+G核型为主,有某些嵌合体的证据。6岁时曾作手术纠正心内膜垫缺损,术前验血常规与血小板均正常,仅红细胞偶见大小不均及异形。7岁时因上感后全血细胞减少,颈淋巴结肿大及转移性骨痛三周就治。体检:发育良好,无肝、