肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征。方法:对1例肝脏IPT-like FDCT患者(40岁男性,无临床症状,体检时发现肝脏内有占位性病变)的肿瘤组织进行临床病理学、免疫组织化学及行EBV转录的核内小RNA(EBER)原位杂交分析。结果:肿瘤与周围组织间有明显界限,中央可见坏死和出血。炎性背景较突出,主要包含淋巴细胞和浆细胞及少量嗜酸性细胞、中性粒细胞。肿瘤细胞呈束状、席纹状排列,更多的是散在分布于炎细胞间;瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡伊红染色,核呈梭形或卵圆形,具有异型性且呈空泡状,可见核仁。免疫表型示,瘤细胞表达CD21、CD35和簇蛋白(clusterin),EBER原位杂交阳性。手术切除肿瘤后随访3个月,患者未出现复发和转移。结论:IPT-like FDCT是一种罕见的低度恶性肿瘤,其诊断与鉴别诊断依赖于组织病理学检查及免疫组化标记。     

骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点，随访7～45个月，并复习相关文献。结果骨原发性ALCL多见于中、青年男性。组织形态上，肿瘤细胞弥漫浸润骨组织，细胞高度异型，核分裂象多；免疫组化标记示CD30和EMA（＋），ALK-1和粒酶B（＋）较多。4例患者中，2例分别在随访7个月和11个月时死亡。结论骨原发性ALCL十分罕见，明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记，其预后可能存在个体差异。     

原发性骨非霍奇金淋巴瘤23例临床病理分析

目的探讨原发性骨非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点、临床预后指标及Pax-5蛋白表达的诊断价值。方法复习23例骨非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料,对血清LDH、国际预后指数及治疗与预后的关系进行分析。并用EnVision两步法标记Pax-5,比较BSAP与CD20及CD79α的表达情况。结果23骨非霍奇金淋巴瘤均为B细胞淋巴瘤,其中22例患者的5年生存率为65．9％,血清LDH升高、国际预后指数高危类对预后不利（两者P值分别为0.02和0.01）。23例中有22例表达Pax-5,Pax-5与CD20及CD79α的表达差异无统计学意义。结论骨非霍奇金淋巴瘤以B细胞淋巴瘤多见,预后较好,血清LDH和国际预后指数是判断预后的指标。Pax-5可应用于原发性骨非霍奇金淋巴瘤的诊断。     

von Hippel-Lindau综合征及散发性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征及散发性中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 应用光镜、电镜及免疫组织化学EnVision法染色,对21例VHL综合征和63例散发性HB进行观察分析,分别获得18例和42例随访资料.结果 21例VHL综合征患者中除4例确诊外均漏诊.平均首诊年龄29.5岁,男11例,女10例.21例患者共发生87个CNS-HB,最多者13年新发12个.10例患者存在其他VHL相关病变:6例视网膜HB、4例胰腺肿瘤(内分泌肿瘤、微囊性腺瘤)、1例透明细胞性肾细胞癌、4例肾囊肿、1例内淋巴囊肿瘤.1例患者4年间发生5种VHL相关肿瘤.63例散发性HB,平均年龄43.0岁,男34例,女29例.随访18例VHL综合征中生存14例,病死4例,生存者中残障(失明、偏瘫)4例、再发11例.42例散发性HB,生存39例(92.9%),其中残障3例;病死3例(7.2%).病理学特征HB间质细胞胞质泡沫样,血管丰富.部分HB可见异形核瘤细胞.HB侵犯脑组织者32例,随访21例患者均生存.HB间质细胞阳性表达:波形蛋白、表皮生长因子受体(EGFR)、Inhibin α及D2-40,CD34及CD68均阴性,3例瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP).30例行Ki-67免疫组织化学标记,Ki-67标记指数除7例为2%,2例为5%,余均为1%,随访22例患者均生存.结论 VHL综合征是一组多系统多发性良恶性肿瘤症候群,预后差,漏诊率高.CNS-HB多发于小脑.VHL相关性HB较散发性HB就诊年龄小10岁,易发生于脑干和脊髓.HB肿瘤中异形核细胞、Ki-67标记指数稍高及侵犯脑组织均与预后无关.VHL综合征患者终生存在新发VHL相关肿瘤的可能,因此强调对确诊患者终生随访及定期全面检查,早期发现,早期治疗.     

B细胞特异性激活蛋白Pax-5在淋巴瘤组织的表达及其意义

目的 探讨B细胞特异性激活蛋白Pax-5在淋巴瘤组织中的表达及其意义.方法 运用免疫组化方法对前驱B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)、浆细胞瘤(PCL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、滤泡淋巴瘤(FL)、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)、NK/T细胞淋巴瘤(NK/T)、周围T细胞淋巴瘤(PTL)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)进行Pax-5和CD20检测,并同时对CHL进行CD15和CD30检测.结果 8例B-LBL中,Pax-5全部(+),6例CD20(-);115例DLBCL中,4例Pax-5(-),3例CD20(-);4例LPL、21例MCL和11例FL中,Pax-5和CD20全部(+);10例PCL、11例T-LBL、25例NK/T、37例PTL、9例ALCL中,Pax-5和CD20均(-).在非霍奇金淋巴瘤中Pax-5和CD20的表达率差异不显著(P＞0.05).41例CHL中37例RS细胞Pax-5(+),12例CD20(+),Pax-5与CD20的表达率差异显著(P＜0.01).结论 Pax-5是-个特异性和敏感性都很高的B细胞特异性标记,具有辅助诊断B-ALL/B-LBL及鉴别诊断CHL和ALCL的重要价值.     

婴幼儿血管瘤间充质干细胞的分离鉴定及其在血管瘤组织中的定位观察

目的 探索周细胞是否是血管瘤间充质干细胞的来源,及间充质干细胞与婴幼儿血管瘤消退过程中的脂肪组织增生的关系.方法 采用贴壁筛选法从增生期血管瘤中分离间充质干细胞,应用流式细胞仪和免疫荧光染色检测细胞抗原表型.免疫组化染色观察CD133和PPAR-γ在增生期血管瘤组织中的表达,并以CD31和α-SMA行共染色.结果 血管瘤间充质干细胞为成纤维细胞样,表达CD133、PPAR-γ、CD105、CD90、CD29和Vimentin,不表达CD45、CD34、CD31和flt-1.部分细胞表达α-SMA.大部分细胞表达PDGFR-β.NG2、Desmin和RGS-5无表达.免疫组化染色证实CD133、PPAR-γ和α-SMA共表达于血管瘤组织的微血管周围.结论 细胞形态和抗原表型初步证实,本研究分离的细胞为间充质干细胞,免疫组化染色证实间充质干细胞存在于血管瘤组织的微血管周围.研究结果提示,周细胞是血管瘤间充质干细胞的来源.     

睾丸混合性生殖细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨原发性睾丸混合性生殖细胞肿瘤(MGCT)的临床病理特征。方法:对我院13例原发性睾丸MGCT患者的临床病理资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行讨论。结果:睾丸MGCT占我院同期睾丸生殖细胞肿瘤的24.1%(13/54),患者年龄2~53岁,平均28.3岁。全部病例均发生于单侧睾丸,左侧6例,右侧7例,左右侧比为0.86∶1。睾丸MGCT病理形态多样,肿瘤成分包括胚胎性癌(11例,84.6%)、精原细胞瘤(8例,61.5%)、畸胎瘤(6例,46.2%)、绒毛膜癌及卵黄囊瘤(均为4例,23.1%)。其中9例(69.2%)包含2种不同的生殖细胞肿瘤成分,3例(30.8%)包含3种不同的肿瘤成分,1例(7.7%)包含5种不同的肿瘤成分。结论:睾丸MGCT非常少见,好发于青壮年男性,不同的肿瘤成分其生物学行为、临床治疗和预后不同,因此准确的病理诊断非常必要,免疫组化标记对病理诊断与鉴别诊断具有重要作用。     

小肠移植后亚临床排斥反应的临床病理研究一例

目的 探讨小肠移植后亚临床型细胞性排斥反应(SCR)的临床表现、肠镜下改变和病理特点.方法 小肠移植1例,受者为女性,34岁,供者为男性.应用抗CD52单克隆抗体行诱导治疗,术后单用他克莫司(Tac)、无皮质激素的维持治疗方案.怀疑发生可疑排斥反应(IND)级至I级排斥反应时,提高血Tac浓度,行短程小剂量皮质激素治疗,排斥反应控制不佳时,则行甲泼尼龙冲击治疗;发生中度排斥反应时提高血Tac浓度,给予甲泼尼龙2 g,随后应用皮质激素递减方案.术后头2个月内,每周行2次肠镜和病理学检查,之后频次减为1次/周.结果 至随访结束患者已存活19个月(611 d),期间共发生有临床症状的急性排斥反应6次,亚临床排斥反应3次.3次亚临床排斥反应时,2次肠镜下未见明显改变,1次表现为斑点状的充血、水肿,放大肠镜下绒毛数量轻度减少.3次亚临床排斥反应的病理检查中,1次以黏膜上皮剥脱为主,隐窝上皮损伤较轻,组织学改变符合轻度急性排斥反应;而另2次以隐窝上皮的损伤为主,为可疑急性排斥反应.结论 SCR可能是临床排斥反应的早期阶段,无明显临床症状,肠镜下改变不明显,诊断主要依靠病理学检查,但必须排除移植肠血管病变、肠梗阻、各类炎症等术后并发症.     

阴囊、阴茎Paget病临床病理分析

目的:探讨阴囊、阴茎Paget病的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据。方法:复习13例阴囊、阴茎Paget病的临床病理资料,采用HE染色、特殊染色(AB/PAS)及免疫组化技术进行观察分析。结果:阴囊、阴茎Paget病以老年男性多见,发病年龄55～84岁,中位年龄为71岁。肉眼皮损呈湿疹样改变。光镜下表皮内可见数目不等的Paget细胞呈单个散在、巢状或条索状分布。所有病例AB/PAS染色均阳性;13例均表达CK7、CEA、EMA抗原,不表达CK5/6、S-100及P63,GCDFP-15与CK20阳性表达率分别为76.92%(10/13)和53.85%(7/13)。结论:阴囊、阴茎Paget病为低度恶性的皮肤上皮性肿瘤,有特殊的临床及组织病理学特点,免疫组化标记有助于该肿瘤的诊断。