孤立性血尿临床与病理

血尿是儿科泌尿系统疾病的常见症状，而非临床诊断。其病因较多，既可为肾脏本身病变的症状，也可继发于全身性疾患，临床诊断较困难。现将孤立性血尿（isolated hematuria,IH）的临床与病理中几个问题进行讨论，并参考有关文献介绍如下。     

IgA肾病与过敏性紫癜肾炎对比分析

目的 从临床和病理两方面比较IgA肾病和紫痰性肾炎的发病特点。方法 对24例确诊IgA肾病患儿及21例确诊紫痰性肾炎患儿的临床和病理资料进行分析。结果 两者均可有血IgA升高，免疫荧光均显示肾脏中有IgA沉积，可见补体C3沉积；电镜下电子致密物多沉积在内皮下和(或)系膜区。IgA肾病的起病轻重不一，感染常为其诱因或使症状加重，病程一般较长；病理以肾小球硬化多见，伴肾小管损伤，提示其长期预后可能不佳。而紫痰性肾炎患儿起病时常有皮疹、胃肠道等表现，肾脏损害多见于起病后6个月内；其肾脏病理以上皮新月体形成毛细血管内增生、系膜细胞增生及IgA沉积等为主。结论 IgA肾病和紫痰性肾炎有极其相似的临床特点，而从起病、伴随症状及病理改变等方面认为是两种不同的疾病。     

肾病综合征患儿血清白细胞介素13、18测定及其意义

目的 探讨白细胞介素13(IL-l3)、IL-l8与肾病综合征(NS)之间的关系。方法 采用酶联免疫分析法定量测定74例原发性肾病血清IL-l3、IL-l8水平。结果 NS患儿发作期血IL-l3、IL-l8均显著高于对照组和缓解组(P＜0．01)，恢复期与对照组比较无差异(P＞0.05)。单纯性肾病IL-l3、IL-l8明显高于肾炎性肾病(P＜0．01)。结论 IL-l3、IL-l8参与肾病综合征的发病，互单纯性肾病较肾炎性肾病明显。     

1,25-(OH)_2D_3减轻糖尿病大鼠炎症因子的排泄及podocin表达缺失

目的:观察1,25-(OH)2D3对糖尿病大鼠尿液炎症因子单核细胞趋化蛋白- 1(MCP-1)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-λ(IFN-λ)及podocin表达水平的影响。方法:雄性Wistar大鼠随机分为对照组和糖尿病模型组;后者经链脲菌素诱导糖尿病模型成功后再随机分为糖尿病组和1,25-(OH)2D3组。给予1,25-(OH)2D3第6周测定大鼠尿红细胞、24小时尿蛋白、MCP-1、TNF-α、IFN-λ排泄及血糖水平。肾组织光镜电镜、肾小球podocin免疫组化及荧光染色定量分析检测podocin的表达。结果:与对照组相比,1,25-(OH)2D3组及糖尿病组尿红细胞、尿蛋白、MCP-1、TNF-α、IFN-λ、血糖明显升高(P<0.01),podocin蛋白表达明显下降(P<0.01)。与糖尿病组相比,1,25-(OH)2D3组尿红细胞、尿蛋白、MCP-1、TNF-α、IFN-λ、血糖明显降低(P<0.05或P<0.01),podocin蛋白表达明显增加(P<0.01)。结论:1,25-(OH)2D3可减轻糖尿病大鼠血尿、蛋白尿,减轻尿液炎症因子的排泄,恢复podocin的表达而有肾保护作...     

链球菌中毒性休克综合征的进展

噬菌体 1群金黄色葡萄球菌中毒性休克综合征 (ＴＳＳ)已为人们所熟悉。1983年Ｗｉｌｌｉｕｇｈｂｙ报告链球菌也可引起类似综合征 ,并命名为链球菌中毒性休克样综合征 (ＳＴＳＳ) ,引起重视。近年国内外也有相应报告 ,并进行了研究 ,取得了较大进展。兹将有关文献叙述如下。1　流行病学及病原学自 2 0世纪 80年代中期以来 ,链球菌感染发病激增 ,有的病情危重 ,并发症多。如 1994年美国的ＳＴＳＳ病例数达 35 0 0例 ,日本、沙特阿拉拍等也均有较多病例数报道 ,但均为散发性 ,多数由局部感染所引起。反之 ,国内自1986年如东县、1990年江苏省…     

川崎病合并无菌性脑膜炎17例临床分析

川崎病合并无菌性脑膜炎１７例临床分析上海市儿童医院（２０００４０）沈鸣乔蓉庞清忠何威逊皮肤粘膜淋巴结综合征（ＭＣＬＳ）又称川崎病，除了累及心脏外，中枢神经系统也可受累。我院１９８５～１９９５年共收治ＭＣＬＳ７０例，其中合并无菌性脑膜炎者１７例，占２４...     

沉痛悼念我国著名儿科专家苏祖斐教授

著名儿科专家、原上海中华医学会第一任会长，上海第二医科大学儿科系副主任，上海市儿童医院名誉院长苏祖斐教授因病医治无效于1998年8月2日在沪病逝，享年一百岁。原卫生部领导林佳相同志、中科院院士胡亚美教授来沪吊唁，上海市政府、市卫生局、各医科大学、中华医学会、中华儿科学会、中华营养学会以及中华儿科杂志、国外医学儿科学分册、中国实用儿科杂志、实用临床儿科杂志、上海医学编辑部、各医院等领导参加或电函悼念。苏祖斐教授是我国儿科事业的先驱者，也是我国现代儿童营养学创始人。她一生热爱祖国，长期从事儿科及营养专业的…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（churg-strauss syndrome，CSS），ANCA相关坏死性新月体性肾炎（NCGN）则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型。以往儿科报道较少。今年我院收治2例报告如下。     

儿童原发性肾病综合征肾组织CD2AP表达与足细胞损伤相关性的初步探讨

目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织CD2AP蛋白和mRNA的表达,探讨其与足细胞损伤的关系。方法以2012年1月至2013年6月上海市儿童医院收治的PNS且行肾活检的病例为PNS组,以同期我院行泌尿系统肿瘤切除患儿为对照组,取远离肿瘤并病理确认为正常肾组织。PNS组和对照组均行常规切片染色,光镜观察肾脏组织病理改变,电镜观察足细胞的结构变化,分别采用q PCR和免疫组化测定肾组织CD2AP mRNA和蛋白的表达。PNS组CD2AP mRNA表达与血清白蛋白(ALB)、SCr、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、补体C3、24 h尿蛋白定量和肾小球滤过率(e GFR)行相关性分析。结果 PNS组18例、对照组11例进入分析,两组性别和年龄差异无统计学意义。1PNS组肾组织CD2AP蛋白的表达较对照组降低,(1.302±0.885)vs(2.24±1.18),P0.05,且病理表现为局灶节段性硬化(FSGS)的PNS患儿CD2AP蛋白表达最低。2PNS组肾组织CD2AP mRNA的表达较对照组下调,(0.008 58±0.006 12)vs(0.019±0.012),P0.05。3PNS组肾组织CD2AP mRNA表达与血清TG(r=-0.527,P0.05)、24 h尿蛋白定量(r=-0.602,P0.01)呈负相关,与肾组织CD2AP的蛋白表达呈正相关(r=0.788,P0.01),而与血清Alb、TC、补体C3、GFR和SCr无显著相关性。结论 PNS患儿肾小球足细胞中CD2AP的蛋白和mRNA表达降低,特别是病理表现为FSGS的患儿,可能对足细胞病变的诊断有一定帮助。CD2AP的表达量可能与PNS临床指标相关。     

以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点。方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析。所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定。采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达。结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失。4段基底膜厚度分别为(170．7±45．0)nm、(175．6±47．9)nm、(181．8±36．3)nm和(170．0±32．9)nm。EBM和 GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例。结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别。