川崎病并发冠状动脉损害危险因素的探讨

目的:探究川崎病（KD）并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法:选择2016年2月-2018年11月于天津医科大学总医院住院治疗的91例川崎病患儿的临床资料为研究对象,并按照超声心动图结果将其分为CAL组（KD并发CAL,n=23）和NCAL组（KD未并发CAL,n=68）。将两组的性别、年龄、主要诊断、发热持续时间、血红蛋白（HB）、中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、血小板/淋巴细胞比值（PLR）、血小板/中性粒细胞比值（PNR）、血钠、总蛋白、白蛋白、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、N端脑钠肽前体（NT-proBNP）、静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）及阿司匹林的初始治疗、是否应用激素进行单因素分析及二元Logistic回归分析。结果:两组患儿年龄、PLR、HB、PCT、ESR、IVIG无反应的发生,差异有统计学意义（P＜0.05）。二元Logistic回归分析结果显示,年龄、PLR及HB是川崎病并发冠状动脉扩张的危险因素（P＜0.05）。结论:患儿年龄小、PLR升高及HB降低是KD并发CAL的独立危险因素。     

新生儿及母亲临床特征对先天性甲状腺功能 减退症筛查的影响

目的 探讨新生儿及母亲临床特征对先天性甲状腺功能减退症（CH）筛查的影响,为避免漏诊CH提供依 据。方法 收集2016年1月—2017年11月足跟血促甲状腺激素（TSH）初筛阳性的新生儿206例,同期1∶1随机抽取 TSH初筛阴性的新生儿206例作为正常对照组,分析2组新生儿性别、胎龄、体质量和母亲合并疾病对CH初筛及确 诊的影响。结果 TSH初筛阳性的新生儿体质量低于初筛正常的新生儿（P＜0.05）,而2组新生儿的性别、胎龄,以 及早产、足月产和过期产比例差异无统计学意义。与TSH初筛正常组相比,初筛阳性组的母亲合并甲状腺功能减退 症比例和TSH水平更高,FT3和FT4水平更低（P＜0.05）,而2组母亲合并贫血、妊娠糖尿病、亚临床甲状腺功能减退 症及甲状腺功能亢进症的比例,以及血红蛋白、空腹血糖水平差异无统计学意义。与复查为正常的新生儿（198例） 相比,确诊为CH的新生儿（8例）体质量更低,其母亲合并甲状腺功能减退症比例和TSH水平更高,FT3和FT4水平更 低（P＜0.05）,而CH组与复查正常组的性别、胎龄、母亲合并亚临床甲状腺功能减退症和甲状腺功能亢进症的比例差 异无统计学意义。结论 新生儿低体质量及母亲合并甲状腺功能减退症影响CH的初筛和确诊,筛查CH时应特别 注意,以避免漏诊。     

儿童极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症诊疗新进展

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 （VLCADD）是线粒体脂肪酸β氧化初始阶段酶的缺陷所致脂肪酸代谢障碍疾病。发生在从出生到青春期的任意阶段, 临床表型存在异质性, 其严重程度和时间具有显著特征。常见的确诊方法是血浆酰基肉碱谱和ACADVL基因分子检测,亦可通过酶学检测、脂肪酸氧化流量分析、二代测序（NGS）、体外探针测定、免疫印迹法等辅助诊断。治疗应避免长时间禁食,补充中链三酰甘油 (MCT) 、低长链脂肪酸、高碳水化合物饮食,应用提高残余酶活性药物、补充三羧酸循环中间代谢产物等方式改善代谢异常。因此通过早期积极筛查及诊断,指导临床医生对疾病认识并早期干预治疗,可极大地降低患儿的病死率。     

儿童自身免疫甲状腺病血清TSAb及TSBAb检测临床意义探讨

目的探讨促甲状腺激素受体刺激性抗体(TSAb),促甲状腺激素受体刺激阻断性抗体(TSBAb)在儿童Graves病(GD)、桥本甲状腺炎(HT)诊治过程中的临床价值与意义。方法 88例治疗时间小于6个月的自身免疫甲状腺病(AITD)儿童分为GD 55例(GD组)和HT 33例(HT组),选择同期健康儿童38例(正常组)作为对照。分别用人血清TSAb和TSBAb ELISA试剂盒检测3组血清TSAb、TSBAb的水平,比较3组血清TSAb、TSBAb的差异,并分析血清TSAb、TSBAb之间的相关性及其与血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、超敏促甲状腺素(TSH)的关系。结果 GD组血清TSAb水平高于HT组和正常组(均P<0.05);HT组血清TSBAb水平高于正常组(P<0.05);血清TSAb与TSBAb无相关性(P>0.05),血清TSAb、TSBAb与FT3、FT4、TSH均无相关性(均P>0.05)。结论 TSAb、TSBAb分别与儿童GD、HT的发病密切相关,在GD和HT的诊断和治疗中有重要的临床价值。     

甘油三酯与高密度脂蛋白-胆固醇比值在预测儿童代谢综合征中的意义

目的:探讨甘油三酯与高密度脂蛋白-胆固醇比值(TG/HDL-C)和稳态模型评估-胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)在儿童代谢综合征(MS)中的预测价值.方法:收集自2015年1月-2019年12月在天津医科大学总医院儿科诊断为肥胖的儿童203例,测量血压、腰围,于次日空腹行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)并检测HbA1c、...     

过表达VCAM-1对小鼠间充质干细胞成脂分化的影响与作用机制

目的:探讨基因修饰过表达VCAM-1对小鼠间充质干细胞(MSC)成脂分化能力的影响与作用机制。方法:将稳定过表达VCAM-1的MSC细胞(MIGR1-VCAM-1)和转入空载体的MSC细胞(MIGR1)分别向脂肪细胞诱导分化,以原位油红O染色和real-time PCR检测成脂分化能力与相关关键转录因子C/EBPα和PPARγ的表达;Western blot检测相关信号通路P38、ERK和JNK通路的活化。利用信号通路抑制剂处理MSC,观察其成脂分化能力的变化。结果:无论是自分化组还是诱导分化组,过表达VCAM-1的MIGR1-VCAM-1/MSC与对照组MIGR1/MSC相比,脂滴变大,脂肪细胞数量显著增加(P0.01);同时在mRNA水平调控成脂分化的关键转录因子C/EBPα和PPARγ表达显著上调;Western blot检测相关信号通路,结果表明JNK通路在VCAM-1调控成脂分化中明显下调,P38及ERK通路则显著上调;加入通路抑制剂后,JNK通路抑制可显著上调MIGR1-VCAM-1/MSC成脂分化能力,脂肪数量明显增加(P0.01),且相关转录因子C/EBPα和PPARγ的mRNA表达也显著上升;而抑制P38及ERK通路则使MIGR1-VCAM-1/MSC的C/EBPα和PPARγ的mRNA表达水平下调,脂滴及脂肪细胞数则更小、更少。结论:过表达VCAM-1可促进小鼠MSC成脂分化,VCAM-1可能通过抑制JNK信号通路,活化P38及ERK通路促进小鼠MSC成脂分化能力。