遗传性脑小血管病八例认知功能障碍临床特点分析

目的探讨遗传性脑小血管病患者认知功能变化及临床特点。方法选择2015年1月至2018年1月收治的8例单基因遗传性脑小血管病患者的相关临床资料、影像学和神经心理学评分结果,分析其在首诊、随访6及12个月时的认知功能变化特点。结果 8例患者中6例符合常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)诊断、2例符合常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CARASIL)标准。CADASIL患者主要表现为急性脑梗死(2例)、头晕头痛(1例)、认知功能障碍(3例);CARASIL患者分别以头晕(1例)或认知功能障碍(1例)首诊;头部MRI显示不同部位、不同程度皮质下白质损害。其中,3例日常生活活动能力下降、4例存在不同程度神经精神行为异常、1例可能有焦虑并伴轻度抑郁。6个月随访时,所有患者均出现不同程度神经精神行为异常。CADASIL患者主要表现为延迟回忆、视空间能力与执行功能、抽象能力、语言功能、注意力和计算力受损,伴随易激惹、情感淡漠、激越、异常运动行为等神经精神行为障碍;CARASIL患者则以执行功能、定向力(时间、地点)、近记忆力受损更显著,除易激惹、情感淡漠、激越、异常运动行为外,还存在妄想、脱抑制和睡眠障碍。结论 CADASIL和CARASIL患者的认知功能障碍进展及变化特点各异,其个体之间存在差异性。     

中文版偏头痛患者药物依赖性问卷信度和效度研究

目的评价中文版偏头痛患者药物依赖性问卷的信度和效度。方法选取115例合并药物依赖综合征的偏头痛患者,收集其临床资料并进行中文版偏头痛患者药物依赖性问卷的测试。采用重测信度、内部一致性信度评价分析问卷信度,采用内容效度和结构效度评价分析问卷效度。结果量表的重测信度除条目11和条目16为0.558和0.443以外,其余条目的重测信度均大于0.7。总量表的Cronbach’α系数为0.820,各个维度的Cronbach’α系数均0.7。量表的各条目得分和相应维度总分之间的相关系数在0.595~0.962之间。因子分析共提取7个特征根大于1的因子,可解释总变异的76.3%,在相应项目上均有较强的因子载荷。结论中文版偏头痛患者药物依赖性问卷具有较好的信度和效度,适合临床推广应用。     

偏头痛患者运动敏感性的调查

目的评估偏头痛患者的运动敏感性,寻找恐动发生的相关危险因素。方法选择2013年9月~2014年2月在山东省立医院头痛专病门诊就诊的偏头痛患者60例、紧张型头痛患者30例,收集所有患者一般资料,头痛间歇期进行Graybiel晕动程度症状量表、晕动病易感性量表(MSSQ)、视觉眩晕模拟量表(VVAS)问卷调查。结果偏头痛组有恐动症状的29例(48.3%)。偏头痛恐动与无恐动患者在年龄、先兆方面比较差异有统计学意义(均P0.05)。恐动亚组头痛发作次数、持续时间、伴随症状及头痛程度均明显高于无恐动亚组。偏头痛组、紧张型头痛组晕动病发病率分别为71.7%和46.7%(P0.05),Graybiel症状评分分别为(10.07±7.48)和(4.78±6.51)(P0.05)。恐动亚组晕动病发病率(86.2%)明显高于无恐动亚组(60.0%)(P0.05)。结论伴恐动的偏头痛患者头痛发作次数多、持续时间长、头痛程度重、伴随症状多。恐动好发于年轻及有先兆的偏头痛患者。     

美兰血管造影在脊髓血管畸形杂交手术中的应用

目的：探讨脊髓血管畸形杂交手术中美兰血管造影的方法及效果。方法患者仰卧位穿刺股动脉、留置长鞘,保留长鞘尾端在体外的长度约20 cm ,并将其无菌包裹后固定在臀部外侧。然后患者改为俯卧位行后入路脊髓血管畸形切除,术中将造影管埋入供血动脉,分别使用碘造影剂和美兰进行脊髓血管造影。美兰造影过程中使用诱发电位监测脊髓功能。结果2013年7月～2015年9月完成脊髓血管畸形杂交手术中美兰血管造影46例,其中31例男性,15例女性;年龄13～65岁,平均35．6岁;髓内动静脉畸形30例,髓周动静脉瘘16例。其中38例（81．6％）病变完全切除,8例（18．4％）髓内动静脉畸形为保留脊髓功能次全切除病变。美兰造影过程中未见诱发电位改变。结论脊髓杂交手术中,美兰血管造影能够帮助术者辨别畸形血管团的结构,是一种简单、安全、有效的血管造影方法。     

4例NOTCH3基因突变的遗传性脑小血管病患者临床及认知特点

目的对4例NOTCH3基因突变的遗传性脑小血管病患者的临床及认知特点进行分析比较。方法回顾性收集2015年5月-2017年9月天津市环湖医院神经内科收治的4例NOTCH3基因突变的遗传性脑小血管病患者的临床资料,分析其首发症状、临床表现、影像学检查、辅助检查、基因检测及相关神经心理学评估等方面的特点。结果 4例NOTCH3基因突变的患者中2例以急性缺血性卒中,1例以认知功能障碍,1例以头晕头痛就诊,其中1例患者除了有急性卒中症状外还伴有家族性秃头和腰痛。4例患者中2例伴有脑血管病危险因素。4例患者头颅MRI均可见不同程度皮质下脑白质损害,但部位不完全相同。4例患者基因检测分别在19号染色体NOTCH3基因3号,4号,20号,11号外显子发生杂合突变。4例患者神经心理学评估均提示存在认知功能障碍,主要在执行功能、语言、抽象能力及延迟回忆方面分值降低,而在定向力、计算力、命名、注意力等方面降低不明显。结论 NOTCH3基因突变的遗传性脑小血管病患者在临床特征方面有各自不同的特点,个体间存在异质性。     

药物过度使用性头痛患者脑白质结构的变化

目的利用磁共振弥散张量成像技术研究药物过度使用性头痛患者脑白质结构的变化。方法药物过度使用性头痛患者(病例组)及年龄、性别相匹配的同期健康体检者(对照组)各80例,收集一般临床资料,进行颅脑磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)检查,测取部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值、表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值,并结合临床特点进行相关性分析。结果 (1)病例组眶额皮质、前后扣带回皮质、胼胝体压部、右侧内囊前肢FA值较对照组明显降低,差异有统计学意义(P0.05);(2)病例组右侧眶额皮质、左侧额下回皮质及前扣带回皮质ADC值较对照组明显升高,差异有统计学意义(P0.05);(3)病例组双侧眶额部皮质以及右侧内囊后肢FA值与患者头痛病程及发作频率呈负相关;左侧内囊后肢FA值与头痛频率呈负相关;(4)病例组左侧眶额皮质ADC值与患者头痛病程及发作频率呈正相关;右侧眶额皮质以及前扣带回皮质ADC值与患者头痛发作频率呈正相关;后扣带回皮质ADC值与患者头痛病程呈正相关。结论药物过度使用性头痛患者双侧额叶皮质及扣带回皮质存在白质微观结构异常变化,FA值与患者头痛病程及发作频率呈负相关,ADC值则呈正相关。     

普瑞巴林耐受不良及成瘾性

普瑞巴林系新一代治疗神经痛的药物。近几年关于普瑞巴林耐受不良的报道逐渐增多,主要为头晕、嗜睡、体重增加、肌阵挛、男性乳房发育、脑病、性功能障碍及精神异常,多呈剂量依赖性,其发生机制尚不清楚,可能与普瑞巴林改变神经递质的传递有关。从小剂量开始逐渐加量,每日最大量不超过600 mg,缓慢减量逐渐撤药等策略既有助于避免耐受不良的发生,又可防止普瑞巴林成瘾性的出现。     

重症监护病房噪声污染与患者睡眠状况的研究现状

重症监护病房（ICU）是重症患者集中治疗的场所，由于在有限的密闭空间内，聚集了大量的动力机械，各种操作频率高，人员密度较大，这些因素使ICU的噪声较普通病房大。美国环境保护署推荐，正常人昼夜暴露在声强不超过45dB较为适宜，当噪声超过60dB，环境产生的干扰会使人烦躁不安。众所周知，噪声对人体有多方面的危害，尤其对危重患者危害更大。目前，许多医院ICU的规范化建设、仪器设备和科室管理等方面还不尽完善，均不同程度地存在噪声污染。许多医护人员在医疗护理过程中忽视了噪声对危重患者的影响和危害。睡眠是人体重要的生理行为，良好的睡眠对维持正常生命活动、保持健康具有重要作用。ICU作为重症监护及抢救病区，其特殊的床旁区域环境和繁重的医护工作势必影响患者的睡眠质量。而危重患者作为特定的人群更需要有充足的睡眠，良好的睡眠被认为具有恢复性作用，能够促进伤口愈合及康复；相反，睡眠不足可导致机体疲乏，免疫力降低，延迟机体对有害物质的清除，同时易产生焦虑、烦躁情绪，这些又与睡眠障碍互为因果，形成恶性循环，