干扰素-β治疗复发-缓解型多发性硬化系统评价

目的评价干扰素-β(IFN-β)治疗复发-缓解型多发性硬化的有效性和安全性。方法检索Cochrane临床对照试验中心注册库、美国国立医学图书馆、荷兰医学文摘、CINAHL、LILACS、PEDRO、中国生物医学文献数据库、临床试验注册中心和世界卫生组织国际临床试验注册平台(检索截止时间:2014年6月);并通过阅读相关论文参考文献,联系参与IFN-β治疗多发性硬化临床试验的研究者和企业,进一步获取研究信息或未发表的数据。由两名评价人员独立筛选研究、提取研究信息和数据、评价偏倚风险。应用Review Manager软件(Version 5.3.3)进行Meta分析,GRADEpro软件评价研究设计和实施过程中的局限性(偏倚风险)、结果的不一致性和不精确性、证据的间接性和发表偏倚对主体证据质量的影响。结果共检索相关文献576篇,阅读标题和摘要后初步筛选出26项研究;进一步阅读全文后纳入5项研究(共2129例复发-缓解型多发性硬化患者:高剂量IFN-β组1076例、安慰剂组1053例)。所有纳入的研究均为IFN-β单药治疗且随访时间≥1年的随机双盲安慰剂对照平行临床试验。大多数研究存在方法学局限性,主要缺陷为随访偏倚风险较高,且数据分析未使用意向治疗原则,仅919例受试者(43.17%)的数据可用于分析随访2年时的主要结局。Meta分析显示,IFN-β可轻微减少随访2年时复发病例数(RR=0.810,95%CI:0.740~0.890;P=0.000)和残疾进展病例数(RR=0.700,95%CI:0.550~0.880;P=0.002);敏感性分析(最差情况的演示分析)显示,IFN-β治疗无效(RR=1.110,95%CI:0.730~1.680,P=0.620;RR=1.310,95%CI:0.600~2.890,P=0.500)。共1581例患者(74.26%)的数据可用于分析随访1年时至少复发1次的病例数(RR=0.740,95%CI:0.590~0.930;P=0.010),绝对危险降低率为13.24%,需治疗的病例数为8例,表明需要治疗8例患者才可防止1例在第1年内复发。但在年复发率方面,IFN-β治疗无效。IFN-β常导致注射部位局部反应、寒颤、发热、肌肉疼痛、流感样症状、头痛、血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶水平升高等不良事件,但并不增加外周血淋巴细胞和中性粒细胞减少、抑郁、自杀行为或自杀观念的发生。结论高质量证据显示,IFN-β治疗复发-缓解型多发性硬化可轻微降低第1年内的复发病例数,但超过1年的疗效尚不能确定。目前尚无足够证据证明IFN-β在减少残疾进展病例数方面的疗效,尚待高质量的随机对照临床试验评价其长期有效性。     

转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样多发性神经病1例

转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样多发性神经病(transthyretin related familial amyloid polyneu-ropathies,TTR-FAP)是家族性淀粉样多发性神经病(familial amyloid polyneuropathies,FAP)中最常见也是最严重的一类,是一种常染色体显...     

贵州省2017—2021年克-雅病临床特征分析

目的分析贵州省2017—2021年克-雅病(CJD)的发病情况、流行病学、临床特征, 为贵州省CJD的监测提供科学依据。方法采用回顾性研究, 收集贵州省9家医院报告的CJD疑似病例的流行病学及临床信息, 同时结合患者脑脊液、血液、皮肤标本的实验室检测结果进行分析。结果 2017年至2021年, 贵州省共报告47例疑似病例, 发现CJD病例22例, 其中散发型CJD(sCJD)临床诊断病例18例(18/22), sCJD临床疑似病例2例(2/22), 遗传型CJD(gCJD)确诊病例2例(2/22)。患者的首发症状以快速进行性痴呆为主要表现, 辅助检查以头颅核磁共振成像(MRI)异常为主(16/20);脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(14/21), 血液中朊蛋白基因(PRNP)129个氨基酸和219个氨基酸均为M/M纯合子和E/E纯合子。除2例gCJD确诊病例PRNP基因检测发现T188K、E200K突变外, 其余的都没有发现突变, 5例病例的皮肤朊病毒蛋白(PrPSc)呈阳性。病例的长久居住地呈散在分布, 职业分布广泛, 男女性别比例为13∶9, 年龄中位数为64岁, 主要为汉族, ...     

脑小血管病非痴呆患者脑微出血与认知功能相关性研究

目的探讨脑小血管病非痴呆患者脑微出血(CMBs)数量、部位与认知功能损害的相关性。方法收集82例脑小血管病非痴呆伴有CMBs患者的临床资料,行头部MRI及磁敏感加权成像(SWI)检查,记录CMBs部位、数量,并完成MMSE和蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)评分。结果 CMBs好发部位是基底节、颞叶及额叶;CMBs数量与Mo CA总分呈负相关(r=-0.293,P=0.014)有关,尤其在注意集中、延迟记忆(r=-0.266,P=0.026;r=-0.237,P=0.048)。额叶CMBs与视结构执行技能呈负相关(r=-0.240,P=0.03)。枕叶CMBs与语言、定向呈负相关(r=-0.218,P=0.049;r=-0.242,P=0.028)。岛叶和基底节区域CMBs与注意集中呈负相关(r=-0.236,P=0.033;r=-0.248,P=0.024)。DPWM区域CMBs与Mo CA总分、注意集中、记忆、语言呈现负相关(r=-0.269,P=0.015;r=-0.219,P=0.048;r=-0.240,P=0.030;r=-0.295,P=0.007)。结论 CMBs作为CSVD的标志物之一,在认知、早期诊断及病程发展中扮演着重要作用。     

治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征1例报告

正吉兰-巴雷综合征(GBS)多为单相病程,部分患者可出现反复发作或复发缓解过程。研究显示,约8%～16%GBS患者经免疫球蛋白或血浆置换治疗后,病情早期得到改善,但在数日或数周内再次出现恶化,称为治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征(guillain-barre syndrome with treatment-related fluctuations,GBS-TRF)。本病少见,现报告1例GBS-TRF如下。1病例摘要患者,男,47岁,公司职员。因"反复双下肢麻木无力     

脑微出血相关危险因素及临床相关问题

脑微出血是一种临床、影像、病理综合征,属于脑小血管病的范畴。脑微出血在脑血管疾病人群中高发,也可出现在CNS变性疾病人群和健康人群中。脑微出血可引起认知功能障碍、帕金森综合征、步态异常、情感障碍、甚至导致症状性脑卒中。研究表明脑微出血的发生与年龄增长、载脂蛋白Eε4基因型、脑淀粉样血管病、高血压、腔隙性脑梗死、脑白质高信号、抗栓治疗、溶栓治疗、低胆固醇血症、脑外伤等因素存在关系。早期识别脑微出血危险因素,并进行合理干预,对减轻脑微出血相关危害至关重要。本文围绕脑微出血相关危险因素及其与临床密切相关的问题进行综述。     

临床诊断的类风湿性脑血管炎1例报告

类风湿关节炎( rheumatoid arthritis,RA)患者的中枢神经系统受累主要包括脑膜炎、类风湿结节和类风湿性脑血管炎(rheumatoid cerebral vasculitis,RCV)[1],以上关节外并发症的确诊依赖于组织病理学.然而,在临床工作中病理活检的开展并不是总能进行,临床诊断作为最高诊断更...     

分子生物学技术用于流脑疑似病例的流行病学研究

目的：利用分子生物学技术确认流脑死亡病例与其密切接触者实验室鉴定结果的相关性。方法：对疑似病例的血液标本进行脑膜炎奈瑟菌PCR分群和多位点序列分析实验,对密切接触者分离菌进行氧化酶实验、血清学分群鉴定、糖源利用实验和脉冲场凝胶电泳（PFGE）鉴定实验。结果：疑似病例标本PCR结果为脑膜炎奈瑟氏菌A群阳性,6株密接分离菌的氧化酶试验均为阳性,血清学分群鉴定结果均为A群,糖源利用试验为葡萄糖和麦芽糖阳性、乳糖和蔗糖阴性。PFGE结果表明：这6株菌来源于同一克隆,多位点序列分析结果为ST7。结论：引起该病例及其密切接触者的病原菌类型为ST7的A群脑膜炎奈瑟氏菌。     

视神经脊髓炎认知功能障碍研究:中国学者海外报道

视神经脊髓炎是针对水通道蛋白4的自身免疫性星形胶质细胞病,除视神经和脊髓受累外,还可累及大脑半球,导致认知功能障碍。近年来,视神经脊髓炎认知功能障碍越来越受到关注。诸多国内外学者对视神经脊髓炎认知功能障碍特点及其神经病理学机制进行研究。本文选择中国学者近2年发表在国外杂志的关于视神经脊髓炎认知功能障碍的两项高质量临床研究,重点介绍其研究方法和结果。     

老年大动脉粥样硬化型脑梗死患者采用NBP与LIPost C联合治疗的效果分析

目的 分析丁苯酞（NBP）注射液联合肢体缺血后适应（LIPost C）治疗老年大动脉粥样硬化型脑梗死患者的临床疗效。方法 以随机数字表法将2020年10月至2022年10月浙江省人民医院毕节医院收治的160例大动脉粥样硬化型脑梗死患者分为NBP组（NBP注射液治疗）、LIPost C组（LIPost C治疗）、NBP+假LIPost C组（NBP注射液联合假LIPost C治疗）及NBP+LIPost C组（NBP注射液联合LIPost C治疗）,各40例。4组均治疗1个月。比较4组治疗前后侧支循环[软脑膜评分法（r LMC）]、神经功能[美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）]、肢体功能残缺程度[改良Rankin量表（MRS）]、认知功能[简明精神状态量表（MMSE）]及日常生活能力（Barthel指数）,记录4组出血不良事件发生情况。结果 治疗1个月,4组rLMC评分均上升,且NBP+LIPost C组r LMC评分较其他3组高（P <0.05）;4组治疗各时点的NIHSS评分、MRS评分均降低,且NBP+LIPost C组低于其他3组（P <0.05）;4组治疗各时...