神经元核内包涵体病视频脑电图随访1例

对1例成年女性神经元核内包涵体病（neuronal nuclear inclusion disease,NIID）患者进行近4年的随访观察,尤其对其视频脑电图（video-electroencephalogram,VEEG)的演变、VEEG的辅助诊断、VEEG对临床转归的预判价值进行总结。我们发现NIID患者的背景节律随疾病的进展出现演变;脑电反应性可预测NIID昏迷的转归;VEEG有助于判断NIID引起的意识障碍是否为非惊厥性癫痫持续状态（nonconvultive status epilepticus, NCSE)。本病例为探索VEEG在NIID中的应用提供了新的思路。     

发笑性癫痫的研究进展

发笑性癫痫（Gelastic seizure,GS）是一种不合时宜的以爆发性发笑为主要临床特点,伴或不伴其他癫痫性发作事件的癫痫发作类型,按症状出现时间、有无情绪改变及意识障碍情况分为单纯性和非单纯性发笑发作。笑的产生的神经通路主要分为情感和意志两大通路,其神经网络涉及了额叶、岛叶、边缘叶、颞叶、脑干等相关神经结构。GS最常见的病因为下丘脑错构瘤,立体定向脑电图可以记录到病变本身的放电,手术切除下丘脑错构瘤可以使大多数患者GS发作立即消失,少数患者症状得到部分改善其头皮脑电图仍可监测到癫痫样放电,尽早手术治疗可能改善预后。非下丘脑源性GS,影像学检查无明显异常者,脑电图多为局灶性放电并且对抗癫痫发作药物治疗效果较好,而影像学提示结构异常的患者多为多灶性放电且对药物治疗效果较差,少数药物难治性非下丘脑源性的GS手术治疗可以有效控制症状。本文对GS这一个较为少见的癫痫发作类型的病因、涉及的神经网络、脑电特点、治疗选择进行综述,以期提高对该病的认识。