脂质沉积性肌病42例临床治疗和预后随访

目的探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法回顾性分析42例LSM患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期随访资料，其中小剂量泼尼松治疗33例，单用核黄素（维生素B2）治疗9例，全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善。随访1年以上者共32例，其中26例肌力完全恢复正常，另6例仍不能耐受重体力劳动，运动耐力较健康人差。13例患者症状有不同程度复发，其中7例有家族史，复发的13例中有12例是在冬季复发，均以劳累、感冒为诱因，5例患者复发2次以上。结论LSM是可治疗的肌肉疾病，对小剂量泼尼松治疗有效，部分患者有复发倾向，有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致，提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案。     

表现为反复脑出血的小脑幕硬脑膜动静脉瘘1例并文献复习

目的探讨小脑幕硬脑膜动静脉瘘(TDAVF)所致脑出血的临床特点。方法报道1例2020年3月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的短期内先后发生双侧基底节区出血的TDAVF且合并高血压的患者, 并对文献报道的TDAVF所致脑出血的病例特点进行总结分析。结果患者男性, 33岁, 经数字减影血管造影(DSA)检查发现幕孔区存在动静脉瘘, 由右侧脑膜垂体干、双侧脑膜中动脉、大脑后动脉供血, 经瘘口形成由脑膜静脉-上矢状窦或乙状窦两条途径引流。对患者行栓塞手术治疗, 术后DSA见瘘口消失。随访1年, 患者临床好转且未再出现脑出血。总结2021年3月30日前国内外报道的有临床和影像详细资料且表现为脑实质出血的TDAVF患者共41例, 平均发病年龄为57.2岁, 男女比例约3∶1。脑出血发生于幕上的患者17例(41%), 幕下24例(59%)。幕上脑出血部位多集中在枕叶和丘脑。DSA检查显示该组患者中有36例(88%)动静脉瘘属于Borden Ⅲ型或Cognard Ⅳ型。29例(71%)患者通过单一治疗方式达到瘘口闭合, 另外12例(29%)患者采取多次介入或多种外科干预治疗。37例(90%)患者经DSA...     

慢性进行性眼外肌瘫痪型线粒体肌病(附3个家系报告)

目的 探讨家族性慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）型线粒体肌病的临床、遗传和病理特点。方法 回顾性分析CPEO型线粒体肌病3个家系21例患者的临床表现、家系调查及5例肌活检病理学资料。结果 患者临床均表现为眼睑下垂和眼球运动障碍,伴或不伴有肌无力。1家系符合常染色体显性遗传规律,另2个家系符合母系遗传规律。病理改变：光镜下为破碎红纤维（RRFs）和细胞色素C氧化酶（COX）缺失纤维;电镜为肌膜下、肌原纤维间线粒体数量增多,嵴内可见电子致密颗粒或晶格样包涵体。结论 3个家系及其亲子代问临床与病理表现相似,提示不同遗传方式所致CPEO型线粒体肌病临床表现是相同的。     

高压氧治疗一氧化碳中毒的几点体会

高压氧（HBO）作为治疗一氧化碳（CO）中毒的一种显效手段，具有恢复快、治愈率高等优点，在临床实践中已得到普遍应用。但如果治疗不当，则往往不能充分发挥HBO治疗的优势，给病人留下许多后遗症状和痛苦。现以治疗中的几点体会报告如下，以供临床诊疗参考。１对象与方法本组病例全系来自我院抢救治疗的CO中毒病人，共３８例，其中男２０例，女１８例，年龄１４～７０岁，平均年龄３５．６岁，５０岁以下２７例。以临床CO中毒轻、中、重度分类为标准，其中轻度中毒３１例、中度中毒２例、重度中毒５例。HBO治疗方法：首次抢救治疗，…     

脑梗死合并糖尿病酮症酸中毒30例临床分析

现将我科救治的30例脑梗死合并糖尿病酮症酸中毒（DKA）的临床资料做一回顾分析，探讨其诊治、并发症的发生及死亡原因的临床特点。     

QRT301C型热老化试验箱故障维修

0引言 QRT301C型热老化试验箱是物理材料实验室的常用设备之一，主要用于非挥发性及非易燃易爆试品的热老化试验。现将使用过程中遇到的故障问题及维修处理方法介绍如下，供同行参考。     

高压氧治疗中出现类似氧中毒症状1例

患者女 ,16岁 ,学生 ,2 0 0 1年 5月 2 5日CO中毒致昏迷 ,小便失禁 ,无大便失禁 ,无恶心呕吐。外院抢救 3h后清醒 ,继而在空气加压舱中作高压氧治疗 ,每日 1次。 7d后出现左手不自主抖动 ,呈小幅度颤抖 ,频率 5～ 6次 /s ,左上肢及右下肢无力 ,跛行。在第 14次高压氧治疗中 ,出现口唇麻木、四肢肌肉颤动、头部不适等过度换气综合征 ,怀疑为惊厥型氧中毒的前驱期而终止治疗。 1个月后以CO中毒后遗锥体外系损害收入我科 ,查体 :神志清楚 ,言语流利 ,左眼球外展不能 ,露白约 0 .3cm ,左手及右下肢不自主抖动 ,肌力Ⅴ-级 ,左手握力减低 ,四肢…     

核黄素反应性脂质沉积性肌病的临床和病理特征

目的 探讨核黄素反心性脂质沉积性肌病的临床和病理特征。方法 回顾性分析4例核黄素反应性脂质沉积性肌病患者的临床资料结果本组4例患者表现为亚急性起病的四肢近端和躯干肌无力,不能耐受疲劳,3例患者有颈肌和脊旁肌萎缩、无力,2例有明显的咀嚼肌无力。2例肌电图示肌源性损害,1例示双侧胫神经传导速度轻度减慢。肌肉活检发现肌纤维内大量脂肪沉积,未见肌纤维坏死和再生,改良Gomorii色染色、琥珀酸脱氢酶和细胞色素C氧化酶染色以及电镜观察未发现有线粒体酶活性缺失,以及线粒体结构和数量的异常改变。应用维小素B2单药治疗后2例明显好转,2例痊愈。2例患者分别在治愈后1年、5年复发,重新给予维生素B2治疗仍然有效。结论 本病多以颈肌、脊旁肌和咀嚼肌受累,病理特征为肌肉脂肪沉积,无线粒体异常改变。维生素B2单一治疗对本病有显著疗效,此亦可与其他肌病鉴别。     

脑卒中早期鼻饲临床分析及鼻饲并发症

目的分析早期鼻饲对防治脑卒中并发症的影响及鼻饲并发症。方法收集60例意识障碍及(或)严重吞咽功能障碍的重症脑卒中病人,给予早期鼻饲治疗。分析鼻饲对防治肺感染、营养障碍、上消化道出血及水电解质失衡等脑卒中并发症的影响及鼻饲并发症。结果 (1)鼻饲可有效降低肺感染发生率,但鼻饲可出现胃潴留及误吸并发症;(2)鼻饲可有效增强支持营养,鼻饲后7d、15d营养指标较发病前无统计学差异;(3)鼻饲可防治上消化道出血,但可出现腹泻等并发症;(4)鼻饲可防治水、电解质紊乱但可出现高血糖并发症。结论对出现意识障碍及(或)严重吞咽功能障碍的病人于发病后48h内给予早期鼻饲及重视鼻饲过程中的细节,可有效防治鼻饲并发症及防治脑卒中肺感染、营养障碍、上消化道出血、水电解质失衡等并发症的出现。