Neuregulin-ErbB信号系统对心脏的作用

神经胶质细胞生长因子(neuregulin，NRG)是内皮源性生长因子，与ErbB族受体相结合，在心脏发生、肺脏发生、神经结发生、神经细胞分化、乳腺发生和伤口愈合等多种过程中都发挥重要作用。现就neuregulin-ErbB信号系统对心脏作用研究作一综述。     

硝酸异山梨酯治疗心力衰竭的临床研究

硝酸异山梨酯通过较强地扩张小静脉及较弱地扩张小动脉，降低心脏的前后负荷，改善心力衰竭的血流动力学状态，从而缓解症状、提高射血分数和运动耐量，有益预后。本文就硝酸异山梨酯的治疗作用及临床的应用方案作一综述。     

霉酚酸酯减少黏附分子P-选择素和ICAM-1在鼠主动脉表达并抑制粥样硬化病变形成

目的:研究免疫抑制剂霉酚酸酯(MMF)减少P-选择素和细胞间黏附分子1(ICAM-1)在高胆固醇小鼠主动脉内皮表达的作用,并抑制动脉粥样硬化的形成.方法:高胆固醇饮食饲养C57/BL6J小鼠.实验组给予30mg/(kg·d)MMF灌胃治疗.15周后用免疫组化技术检测主动脉P-选择素和ICAM-1的表达.结果:高脂组动物主动脉窦部位见到动脉粥样硬化病变.MMF治疗组小鼠病变明显较轻,每个瓣叶所含泡沫细胞显著少于高脂组(P＜0.001).P-选择素、ICAM-1在高脂组全部切片中都有多量表达.MMF治疗组仅在57%切片中见到P-选择素的弱表达,65%切片中见到ICAM-1的弱表达,强度积分明显低于高脂组(P＜0.01).结论:MMF减少小鼠主动脉内皮表达P-选择素和ICAM-1,并具有抗动脉粥样硬化作用.     

利妥昔单抗治疗儿童及青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤疗效及安全性的Meta分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征（infantile epileptic spasms syndrome,IESS）短期（ACTH治疗28 d时）疗效、复发及预后的影响因素。 方法 收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。 结果 ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%（111/200）,治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%（75/111）。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍（P<0.05）;ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍（P<0.05）;ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%（P<0.05）。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍（P<0.05）,结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍（P<0.05）。 结论 是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。     

Jervell-Lange-Nielsen综合征

Jervell-Lange-Nielsen综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,临床表现以先天性聋、反复发作的心源性晕厥,甚至心源性猝死为特征,心电图特点为QT间期延长、尖端扭转性室性心动过速或心室颤动。本文就该综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗预后以及人工耳蜗植入围手术期的注意事项进行综述。     

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析

目的 探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法 回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果 35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P<0.05)。7例复发患儿的复发中位时间为10...     

儿童伯基特淋巴瘤62例临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床特点、化疗疗效,以及利妥昔单抗治疗对BL患儿预后的影响。方法回顾性收集62例BL患儿的临床资料,对BL患儿的临床特点、疗效及预后相关因素进行分析,采用Cox回归分析BL患儿预后不良的相关因素。根据是否应用利妥昔单抗治疗将晚期(Ⅲ/Ⅳ期)BL患儿分为化疗联合利妥昔单抗组和单纯化疗组,比较两组预后情况。结果62例患儿发病时中位年龄5(范围1~14)岁,男58例(94%),女4例(6%)。原发部位为腹腔者41例(66%),头颈部者16例(26%)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2%)、8例(13%)、33例(53%)、20例(32%)。中位随访时间29个月,进展/复发患儿15例(24%),3年总生存率、无事件生存率分别为82.8%±5.2%、77.3%±5.8%。Ⅲ/Ⅳ期患儿中,化疗联合利妥昔单抗组(n=16)与单纯化疗组(n=30)3年总生存率分别为93.3%±6.4%、65.6%±9.9%,差异有统计学意义(P=0.042);3年无事件生存率分别为86.2%±9.1%、61.8%±10.1%,差异无统计学意义(P>0.05)。Cox回归分析结果显示:中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平>1000 U/L、早期未完全缓解为BL患儿预后不良的相关因素(P<0.05)。结论化疗联合利妥昔单抗治疗能改善Ⅲ、Ⅳ期BL患儿预后;中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平升高、早期未完全缓解可能提示BL患儿预后不良。     

艾曲泊帕联合免疫抑制治疗对重型再生障碍性贫血的疗效和安全性的Meta分析

目的 系统评价艾曲泊帕联合免疫抑制治疗（IST）对重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效和安全性,为临床治疗SAA提供循证依据。方法 系统检索PubMed、Embase、Cochrane Library、ClinicalTrials.gov、维普网、中国知网、万方数据库,检索时限为建库至2023年5月。收集艾曲泊帕联合IST（试验组）对比单纯IST（对照组）的随机对照试验（RCT）和队列研究,对纳入研究进行资料提取、质量评价（Cochrane手册5.1.0）后,采用RevMan 5.4软件进行Meta分析、亚组分析、敏感性分析和发表偏倚分析。结果 共纳入12项研究,共计1 344例患者。与对照组相比,试验组患者3个月时的客观缓解率（ORR）(RR=1.34,95%CI为1.06～1.69,P=0.01)及完全缓解率（CRR）(RR=1.88,95%CI为1.31～2.71,P=0.000 6)、6个月时的ORR(RR=1.33,95%CI为1.23～1.43,P<0.000 01)及CRR(RR=1.88,95%CI为1.57～2.25,P<0.000 01)均显著升高;而2组...     

儿童横纹肌肉瘤的临床特点及预后

目的 总结分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,比较不同治疗方案对患儿预后的影响.方法 收集2013年1月至2019年6月于郑州大学第一附属医院诊断为RMS的47例患儿的临床资料,进行回顾性分析.结果 男28例,女19例,发病年龄3～152个月,中位发病年龄为61个月.肿瘤原发部位为头颈部24例(51.1％)、躯干1...