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目的:比较额叶癫(癎)(LE)与颞叶癫(癎)(TLE)在临床特征上的不同.方法:按国际抗癫(癎)联盟1989年癫(癎)综合征分类对门诊病例进行诊断筛选.对382例TLE和167例FLE患者临床资料进行回顾性分析,用x2检验及比值比(Odd值)统计数据.结果:TLE与FLE在发病年龄、发作表现、发作间期脑电图改变(双侧放电、多脑叶放电、同步化和睡眠中放电增多)、发作频率和预后上差异有极显著统计学意义.结论:FLE和TLE的临床诊断对于治疗决策有重要意义. 相似文献
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目的分析POLG基因变异致线粒体病的临床表型及基因变异。方法回顾分析于2019年5月就诊,并经采集外周血DNA进行医学外显子、外显子-内含子交界区靶向二代测序和一代验证,1个确诊为POLG基因变异致线粒体病家系的临床资料。结果先证者,男,10岁,与其同卵双胎哥哥均有相同的体征,深感觉受损、腱反射消失、肌肉可疑萎缩。先证者3个兄姐先后于1岁多夭折。提取患儿及其父母的外周血,先证者及同卵双胎哥哥POLG基因均存在G.2558A(p.R853Q)、c.2890T(p.R964C)复合杂合变异,分别来源于患儿父母亲。结论 POLG基因复合杂合变异线粒体病家系成员有不同的表型;POLG相关疾病,即使同种基因变异,其临床异质性也较大。 相似文献
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目的 探讨难治性内侧颞叶癫(癎)(MTLE)患者影像学异常及发作间期放电(IEDs)优势侧对近期记忆损害的影响.方法 纳入2006年9月至2007年4月我院癫(癎)中心门诊就诊的难治性MTLE患者50例,根据MRI海马像检查将其分为左侧MRI(+)组、右侧MRI(+)组、MRI(-)组及双侧MRI(+)组.综合多次IEDs结果进行评定,若一侧独立IEDs≥75%,则判为IEDs优势侧.采用临床记忆量表(CMS)对患者进行记忆评定.结果 年龄、性别、职业、文化程度、是否来自农村、病程、发作情况、药物治疗各因素在4组间的分布相匹配.各组记忆商(MQ)及分量表的年龄量表分比CMS正常均数差(P<0.05).右侧MR[(+)组无意义图形再认得分(9.42±7.46)相对于左侧MRI(+)组(16.26±4.43)和MRI(-)组(18.26±5.49)低(F=4.281,P<0.05).MRI(-)者中左侧IEDs、右侧IEDs、双侧IEDs 3组间MQ及各分量表的年龄量表分值均无统计学意义.结论 右侧MRI(+)MTLE患者在空间图形记忆方面的损害更加显著,无意义图形再认对于非语言记忆的评价有较高的特异性. 相似文献
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目的 探讨发作间期脑电图在难治性内侧颞叶癫(癎)(medial temporaJ lobe epilepsy,MTLE)术前评估以及预后判断中的价值.方法 对28例难治性内侧颞叶癫(癎)手术患者术前评估资料及术后随访情况进行回顾分析.统计前颞区发作间期放电(in-tedctal epileptic discharges,IEDs)棘波次数,区分单侧放电(≥90%的IEDs局限于一侧)与双侧放电、单侧优势(双侧独立IEDs在每侧均<90%,且一侧独立IEDs≥75%),并将其与发作期脑电图,MER结构异常以及术后结果比较.结果 发作间期放电(IEDs)明确单侧者比有双侧放电表现为IEDs单侧优势者显示更好的预后;对于有海马硬化(hippocampal sclemsis,Hs)的患者,与IEDs一致均有满意的手术效果.结论 术前发作间期脑电图有助于MTLE的术前定位以及预后评价. 相似文献
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癫癎及癫癎综合征国际分类(1989年)的临床应用分析 总被引:9,自引:9,他引:0
目的探讨各类癫和癫综合征在就诊人群中的分布,以利于癫患者的诊治。方法按国际抗癫联盟(ILAE)1989年推荐的癫和癫综合征的分类方案对门诊患者进行调查。结果1191例患者中,部分性癫和综合征766例(64·3%),全面性癫和综合征240例(20·2%),不能确定为部分性或全面性的癫及综合征79例(6·7%),特殊综合征16例(1·3%),其他非癫疾患90例(7·6%)。在部分性癫和综合征中,症状性者占了绝大多数,而全面性癫和综合征中,特发性者占绝大多数。结论正确地进行癫分类对临床有重要的指导意义,各种癫综合征的分布是有规律可循的。 相似文献
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2例FGF12基因变异所致早发型婴儿癫痫性脑病患儿就诊年龄分别为4月龄(男)和2月龄(女),分别于2018年9月和2019年4月收入广州市妇女儿童医疗中心,均为新生儿期出现反复抽搐,主要表现为癫痫发作形式多样,恶化期为痉挛后强直,伴或不伴痉挛发作,另伴有喂养困难和运动发育迟缓以及难治性肺炎。2例患儿均有FGF12基因杂合变异,变异位点分别为p.R52H和p.R114H。1例患儿因重症肺炎死亡,1例患儿加用钠离子通道阻滞剂后癫痫控制,运动发育进步,脑电图好转。 相似文献
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癫动物模型具有与人类癫相类似的行为和脑电图的基本特征,是研究癫的发病机制、探讨治疗方法的有力手段,理想的癫动物模型在病因、年龄特征以及特殊的病理变化上与人类也应该有一致性[1]。目前建立的癫动物模型有数十种,根据产生的方式分为遗传性和人工诱发性,前者几乎全是癫的模型,后者又有急性动物模型(即癫发作的动物模型)、慢性动物模型(癫的模型)之分,癫发作模型提供了研究癫发作的机会,而癫模型则有助于观察癫的发展过程。我们对近年来癫动物模型的研究进行综述。一、癫发作模型[2]目前已经成功地建立了… 相似文献
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病历摘要
患者女,23岁,因"反复发热皮疹22年,伴头疼17年"于2006年8月11日入院.患者1岁半时(1984年7-8月)无明显诱因出现发热,最高可至39~40 ℃,伴皮疹,集中在躯干、头面周边及鼻周,大片斑丘疹,发红、不痒、不疼,晨4点开始发热,至上午10点后开始退热,热退疹消,隔日再次发热,解热镇痛药治疗可暂时退热,7岁(1990年春天)诉头疼,发热时著,伴恶心,当年秋后就诊于当地医院,当时查腰椎穿刺,诊为:"感染性脑膜炎",给予抗生素治疗无效,后予激素治疗1个月,无发热皮疹及头疼,自行停药10余日再次出现发热头痛皮疹,情况同前,自行间断不规律应用激素(5 mg地塞米松肌内注射)或解热镇痛药治疗至今,一直持续头痛,间断发热皮疹,热退疹消,伴咽痛及结膜充血. 相似文献
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病历摘要
患者女,23岁,因“反复发热皮疹22年,伴头疼17年”于2006年8月11日入院。患者1岁半时(1984年7-8月)无明显诱因出现发热,最高可至39~40℃,伴皮疹,集中在躯干、头面周边及鼻周,大片斑丘疹,发红、不痒、不疼,晨4点开始发热,至上午10点后开始退热,热退疹消,隔日再次发热,解热镇痛药治疗可暂时退热,7岁(1990年春天)诉头疼,发热时著,伴恶心, 相似文献