原发性中枢神经系统淋巴瘤伴脊膜受累一例

原发性中枢神经系统淋巴瘤( PCNSL)为少见的中枢神经系统恶性肿瘤,多累及颅内中枢神经系统,少数可累及脊髓而易与脊髓压迫症混淆[1],尽管国外一些研究认为,为数不少的PCNSL患者确诊时即可出现脑脊髓膜种植转移[2],但国内鲜有报道,现将l例全段脊髓膜受累的PCNSL患者报告如下.     

累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的副肿瘤综合征的临床、电生理与影像学表现一例

目的探讨以周围神经病变、脊髓及中枢神经系统病变为表现的副肿瘤综合征的临床、电生理及影像学改变特点。方法对1例累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床表现、电生理与影像学资料进行分析研究。结果本例患者女性,65岁,半年前开始出现双下肢麻木,电生理检查提示周围神经损伤,神经活检示慢性轴索性周围神经病,脑脊液抗Hu抗体滴度1:10。以后逐渐出现行走不稳和认知障碍。头颅MRI及DWI可见双侧丘脑及海马异常信号,头颅及全身PET双侧颞叶、海马、丘脑、颈髓、下胸髓条状葡萄糖代谢异常增高灶;左肺下叶背段结节及葡萄糖代谢异常增高,纵膈及左肺门多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高。临床诊断左肺癌伴肺内淋巴结转移,累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的PNS。结论本例是少见的PNS,出现神经系统多个部位的损害,不但有中枢神经系统受累边缘叶脑炎表现,也有周围神经受累。而且还出现了以往少有的脊髓及丘脑同时受累,因此早期进行脑DWI及全身PET-CT扫描极其必要。     

多巴反应性肌张力失常

目的 提高对多巴反应性肌张力失常的认识与重视。方法 描述近3年诊治的7例多巴反应性肌张力失常患的临床表现、辅助检查与治疗结果并进行献复习。结果 7例患均无家族史，发病年龄为6—29岁，平均(13．4317．93)岁；其中4例患诊断前的平均病程为1．5年，余3例患病程较长，分别为47、25和16年。7例患均为缓慢起病，表现为四肢发僵，活动困难或伴有肢体震颤、足趾屈曲及足内翻，临床症状晨轻暮重。体格检查发现，四肢肌张力呈强直性或齿轮样增高，双下肢瞻反射活跃甚至亢进，4例病理征阳性。血清学、脑脊液、头部CT、MR以及神经电生理等各项辅助检查均于正常范围之内。小剂量多巴制剂对所有患均有明显疗效，平均服用剂量为105．17mg／d，应用最长达14年，且无须增加剂量。结论 多巴反应性肌张力失常为罕见的遗传性运动障碍疾病，临床表现典型诊断不难。小剂量多巴制剂有显且持久的疗效；早期应用安坦、金刚烷胺等药物治疗也有效。应注意与帕金森病鉴别。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点。方法收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检1例),通过对患者的所有临床资料进行回顾性分析,总结PACNS的临床、影像、病理改变特点。结果临床主要表现为头痛、癫痫、视物模糊、言语不利以及局灶的神经功能缺损。影像学表现:幕上4例,幕上下均累及1例;所有脑叶均可累及;单侧发病3例,双侧发病2例。病灶边界模糊,灰白质均可累及,增强扫描后均有不同程度的脑回样或斑片样强化。病理特点为皮质及白质内可见到小血管周围大量的淋巴细胞浸润,多以T淋巴细胞浸润;可见到坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生;小血管增生明显,3例患者可见到血管壁的纤维素样坏死。患者经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗,疗效满意。结论 PACNS临床表现以局灶的神经功能缺损为主要表现,病变部位为幕上多发,以单侧发病多见。诊断需结合临床特点、实验室、影像学和病理学检查。