类风湿关节炎患者合并骨质疏松的临床研究

目的探讨类风湿关节炎(rheumatiod arthritis,RA)患者合并骨质疏松症(osteoporosis,OP)的情况及其骨代谢水平。方法采用双能X线吸收法测定RA患者腰椎前后位(L2～L4)、双侧股骨颈、大转子的骨密度;采用酶联免疫吸附法测定外周血骨保护素(osteoprotegerin,OPG)、骨钙素(bone gal protein,BGP)等骨代谢参数以及炎性因子白介素(interleukin,IL)-1β的水平,并同时对临床指标进行分析。结果 RA患者OP的发生率为56.67%,女性高于男性,绝经后高于绝经前,OP的发生率在大转子处最高。与正常对照比,RA患者血清OPG水平显著降低,IL-1β、BGP水平显著升高;合并OP的RA患者较骨量正常或骨量减少的RA患者年龄大,血清钙水平低,OPG、IL-1β和碱性磷酸酶水平高。结论 RA患者存在较高的OP发生率,老年及绝经后女性尤为明显,OP的发生与较高的骨转换率有关。     

幼年特发性关节炎诊疗规范

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标, 需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤, 病情进展快, 易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足, 规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家, 在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上, 制定本规范, 旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案, 以降低致死率和严重并发症的发生率, 从而改善患儿预后。     

贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析

目的研究贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较。结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4%,其中男性13例,女性15例。患者年龄16~72岁,平均(43.8±12.2)岁,以40岁以上年龄段患者最多(71.4%)。BS与MDS诊断间隔时间为-9~21年,中位时间为2.75年,多数患者(64.3%)BS先于MDS出现。MDS类型以难治性贫血最常见(13例)。有3例患者最后转为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)。行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常(90%),以8号染色体三体异常最常见(50%)。与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大(P0.05)、消化道病变更常见(P0.001)。结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素。     

强直性脊柱炎131例误诊分析

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现.AS的病因未明,有家族聚集现象,与HLA-B27基因有密切关系,临床误诊误治率高,常有脊柱畸形和关节强直发生.我们就131例AS患者误诊情况进行了分析,以期能为临床早期诊断和治疗提供帮助.     

白塞病合并颅内静脉窦血栓12例临床分析

目的 研究白塞病合并颅内静脉窦血栓(CVST)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用中位数及范围表示.结果 白塞病合并CVST患者12例,占同期白塞病住院患者(601例)的2.0％.其中男性6例,女性6例,诊断CVST时的年龄15～52岁,平均(28±10)岁.92％(11例)患者神经系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后平均(56±35)个月.神经系统症状多为亚急性或慢性起病(9例,82％),以头痛(11例,92％)、视乳头水肿(9例,75％)、恶心呕吐(8例,67％)和视力下降(6例,50％)最为常见.10例患者行腰椎穿刺检查,8例存在脑脊液压力升高(80％).CVST最常出现的部位依次为横窦(9例,75％)、上矢状窦(8例,67％)和乙状窦(7例,58％),并且同时合并2个及以上静脉窦血栓形成的占多数(8例,67％).除CVST外,8例患者合并有其他部位血栓,7例为下肢静脉血栓,1例为肺动脉血栓形成.此外,同时合并的神经系统其他病变还有脑梗死3例,蛛网膜下腔出血1例,右侧颞叶出血1例.经过糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、脱水降颅压等治疗,平均中位随访时间8个月(0.7～88.8个月),好转10例(83％),病情反复2例(17％).结论 CVST是白塞病的相对少见并发症,临床常表现为头痛、视乳头水肿、恶心呕吐和脑脊液压力升高,需早期识别、及时诊断,积极治疗后,大多预后良好.     

分型困难白血病的临床研究

目的总结分型困难白血病诊断的经验及教训,进一步提高白血病诊治水平。方法回顾性分析近5年来我科诊治分型困难的白血病患者的骨髓细胞形态学(Morphology,M)与免疫学(Immunology,I)、细胞遗传学(Cytogenetics,c)及分子生物学(Molecular biology,M)分型,即MICM分型的各项检验结果。结果住院确诊的白血病病人463例,其中10例患者各检验结果出现不完全一致:细胞形态学和免疫学分型诊断为急性早幼粒细胞白血病(AML-M_3,APL),而荧光原位杂交技术(fluorescence in situ hybridization,FISH)检查PML/RARa融合基因(-)2例;细胞形态学不能确定分型3例;细胞形态学诊断为急性髓性白血病部分分化型(AML-M_2),而免疫学诊断为APL 2例、AML-M_2/APL 1例;细胞形态学诊断为慢性粒细胞白血病(CML),而免疫学考虑为急性白血病(AL)1例;细胞形态学诊断为急性髓性白血病未分化型(AML-M_1),而免疫学考虑急性髓性白血病未分化型/微分化型(AML-M_1/M_0)伴随淋巴细胞系表达,FISH BCR/ABL融合基因(+)1例。结论白血病的MICM分型有时各项结果不尽相同,M_2与M_3、急性淋巴细胞白血病(ALL)与M_0或M_1在形态学、免疫学上不易鉴别,需综合分析方能得出正确诊断。     

类风湿关节炎患者高迁移率族蛋白1的检测及临床意义

类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）是一种以慢性关节滑膜炎症为主要特征的自身免疫性疾病,其发病机制非常复杂,大量细胞因子参与了RA的致病过程。     

高质量发展背景下江西省公立医院内部审计工作现状及提质增效路径研究

目的：研究公立医院内部审计工作提质增效的路径,促进公立医院高质量发展。方法：通过调查问卷、实地调研、专家访谈,对江西省二级及以上公立医院的内部审计制度体系建设、内部审计工作开展情况进行研究。结果：研究数据显示,江西省公立医院的内部审计能力普遍较弱,内部审计的发展滞后于公立医院其他方面的发展。这与高质量发展背景下对公立医院内部审计的要求不相符。结论：卫生健康主管部门和公立医院应双向发力,提升内部审计能力,改善行业内部审计薄弱的现状,转变审计思维,探索提升审计监督的新路径,纵向深入业务核心、横向扩展审计覆盖面,提高内部审计发展与公立医院发展的协同性,实现内部审计价值。     

显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点

目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果 455例诊断为GPA或MPA的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA病死率明显高于GPA(14.6%vs.6.8%,P0.05)。GPA死亡患者的平均年龄明显低于MPA[(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P0.001]。MPA生存时间中位数明显低于GPA(3.85个月vs.10.00个月,P0.05)。起病3个月内死亡的MPA患者明显高于GPA(44.1%vs.6.7%,P0.05)。MPA患者五因子评分明显高于GPA[(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P0.001]。GPA患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而MPA首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA占82.4%,GPA占66.7%。MPA组合并肺间质病变明显高于GPA(44.1%vs.13.3%,P0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于GPA组(2.9%vs.66.7%,P0.001)。肺部感染病原分析显示,最常见为细菌感染,其次是真菌感染;且MPA组合并真菌感染(58.8%vs.26.7%,P0.05)及混合感染(44.1%vs.13.3%,P0.05)的发生率均高于GPA组。结论与GPA相比,MPA病死率高,且MPA患者病情重,进展快,易发生严重感染。     

中性粒细胞在抗磷脂综合征中的作用

APS是一种以动脉和/或静脉血栓形成, 病理妊娠及抗磷脂抗体(aPL)持续阳性为主要特征的自身免疫病。APS患者中性粒细胞引起的免疫紊乱与血栓形成及病理妊娠密切相关, 因此, 正确认识中性粒细胞与APS间的关系, 对于指导临床医师进行合理治疗具有重要意义。