重型β地中海贫血患者生长发育分析

目的分析重型8地中海贫血（thalassemiamajor,TM）患者生长发育状况及其影响因素。方法对365例TM患者测量其身高、体质量并计算其Z值,同时检测输血前血红蛋白（hemoglobin,Hb）、血清铁蛋白（serumferritin,SF）、甲状腺功能、促性腺激素及性激素浓度,进行相关分析。结果365例TM患者中,37．5％发育迟缓,7．4％低体质量。发育迟缓发生率随年龄增加而增加,高量输血及低铁负荷患者发育相对较好。38例患者检测甲状腺功能,其中6例患者存在甲状腺功能减退;27例检测性激素水平,15例患者存在性发育障碍。结论TM患者常伴有生长发育迟缓,主要与治疗不规范有关。TM患者应监测身高、体质量及激素水平。     

老年中间型地中海贫血治疗的护理

地中海贫血是我国南方最常见的遗传性疾病之一,随着医疗技术的进步,越来越多的中重型地中海贫血患者长大成人,少数中间型患者逐渐进入老年[1]。如何提高老年中间型地中海贫血患者生活质量,缓解其痛苦与不适,日益引起关注。2010-01/2014-01月作者对21例老年中间型地中海贫血患者采用益髓生血颗粒及输血治疗,在治疗过程中进行精心、     

重型β地中海贫血患儿及家长联谊会对提高患儿治疗依从性的意义

目的探讨重型β地中海贫血（β地贫）患儿及家长联谊会对提高患儿治疗依从性的价值与意义。方法定期举办重型β地贫患儿及家长联谊会,邀请地贫患儿和家长参加,会议内容包括：①地贫专家讲授重型β地贫的治疗方法和系统正规治疗的重要意义并由专家回答家长的问题;②坚持系统正规治疗、生长发育正常、生存质量好的患者做文体表演;③坚持系统正规治疗、生长发育正常、生存质量好的典型患儿家长做家庭护理经验介绍;④发放各种地贫知识书籍;⑤地贫患儿联欢游艺活动,医护人员与家长交流活动。结果定期到医院输血和除铁治疗的患儿逐年增加,正规输血和除铁的患者逐年增多。结论重型β地贫患儿及家长联谊会对提高患儿治疗依从性有重要意义。     

中间型/重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

目的 探讨中间型/重型β地中海贫血（简称β地贫）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析2009年1月至2020年12月中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科收治的中间型/重型地贫合并AIHA的42例患者的临床特征,比较不同治疗方案的疗效。结果42例患者的主要表现为血红蛋白下降超出预期及输血间隔时间缩短,抗人球蛋白试验阳性。32例接受激素治疗,其中标准治疗组和冲击治疗组分别有20例和12例,两者完全反应率（75.0% vs 83.3%）和有效率（91.7% vs 95.0%）比较差异无统计学意义（P> 0.05）。1例一线脾切治疗后缓解。9例患者未接受任何治疗,其中3例患者自发性完全缓解。3例激素治疗无效或复发者接受脾切除术后缓解。结论 β地贫患者出现溶血加重、输血间隔时间缩短时应进行抗人球蛋白试验,诊断AIHA者应及时使用糖皮质激素治疗,难治性或复发患者可考虑行脾切除术。     

三通喉罩在纤维支气管镜肺冲洗术中的应用及其意义

目前纤维支气管镜肺冲洗术的通气方式上难以令人满意,喉罩在很多医院的紧急救治中已广泛应用[1].2007年2月以来,我们应用三通喉罩通气在全麻下实施纤维支气管镜肺冲洗术12例,过程顺利,效果良好,手术成功率100%,无明显并发症.     

农村育龄夫妇地中海贫血知识调查分析

目的了解农村育龄夫妇对地中海贫血（地贫）预防知识知晓情况和南宁市政府免费为农村育龄夫妇实施地贫筛查项目后的地贫预防知识宣传效果,为政府决策部门更好地做好后续工作提供决策依据。方法对2006／2008年南宁市12区、县参与免费地贫筛查项目的农村育龄夫妇进行地贫预防知识问卷调查。结果2006／2008年3年分别发放调查问卷10000、12000和18000份,分别回收有效问卷7895、10120和16698份。结果显示：项目实施的2006年,48．64％被调查者知道什么是地贫,86．99％被调查者认为有必要在婚前或孕前做地贫筛查;项目实施第二年和第三年的2007和2008年,被调查农村育龄夫妇对地贫的知晓率明显提高,分别达到87．80％（y。=3298．87,P=0．000）和86．76％（7。=4104．36,P=0．000）;认为有必要在婚前或孕前做地贫筛查的比率也有明显提高,分别达到了95．59％（x2=437．01,P=0．000）和97．56％（x2=1090．88,P=0．000）,与2006年比较,差异具有统计学意义。结论实施地贫筛查项目,提高了农村育龄夫妇对地贫预防相关知识的知晓率,对地贫预防具有重要意义。