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特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的进行性致纤维化的慢性间质性肺疾病,组织病理学特点是肺间质的纤维化和重塑,伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布,主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症主要表现为肺泡上皮细胞的损伤及增生,肺泡间质炎性细胞浸润、肺组织损伤,细胞外基质及胶原沉积和肺组织结构重塑,胶原蛋白在组织内沉积逐渐形成蜂窝  相似文献   
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