心肌淀粉样变性的临床病理

  目的  探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗。  方法  回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例, 其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变, 分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献。  结果  17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4%发病年龄> 40岁, 男女比例1:1;94%(16/17)有2个或以上系统受累, 3个系统以上受累占52.9%(9/17);一般表现乏力者占41%(7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5%(4/17)。(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5%;超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27)mm、室间隔或左室壁厚度> 1.1 mm者占82.4%(14/17), 82.4%(14/17)的患者有左室舒张功能受损表现, 76.5%(13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强; 心电图异常者占82.4%(14/17)。(3)消化系统症状达47%(8/17), 舌体肥大者占11.7%(2/17), 肝脏肿大者占17.6%(3/17)。(4)41.2%(7/17)的患者表现为肾功能不全。(5)52.9%(9/17)的患者血和尿免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis, IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链, 其中λ轻链8例, κ轻链1例。(6)5.9%(1/17)患者出现神经系统表现。  结论  心肌淀粉样变呈多系统受累, 心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官, 本病预后不良, 早期诊断尤为重要。     

心肌淀粉样变性的研究及进展

心肌淀粉样变性是由异常蛋白沉积于心肌间质,引起以限制性心肌病为主要表现形式的心脏疾病。早期确诊心肌淀粉样变性并对沉积的淀粉样蛋白准确分型至关重要。本文对心肌淀粉样变性的主要亚型及其治疗与预后作一介绍。     

卵巢原发性血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨卵巢原发性血管肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集2例卵巢原发性血管肉瘤的临床资料,进行组织病理学观察和免疫组化染色,并复习文献。结果 2例患者年龄为36岁和37岁,平均年龄36.5岁;临床以腹胀、腹部肿块为主要症状。镜下肿瘤组织由上皮样及梭形细胞组成,轻到中度核异型性,瘤细胞呈实片状或形成大小不等的囊腔,部分小腔隙中含有红细胞。免疫组化:CD31、CD34和vimentin呈广泛强(+),上皮标记物CK(AE1/AE3)为(-)。结论卵巢原发性血管肉瘤罕见,预后差,极易误诊。     

垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤四例临床特征分析及文献复习

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征, 分析其特点, 探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归, 并进行文献复习。结果 4例患者中, 3例男性, 起病年龄15～38岁, 均以面容改变起病, 3例有明显的视力下降或视野缺损;4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高, 葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL, PRL均>100 ng/mL, 三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)升高, TSH不被抑制;4例均为大腺瘤或巨大腺瘤, 侵袭性生长, 1例发生垂体卒中;除1例患者因经济原因未在本院接受治疗, 其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术, 其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解, 但GH/IGF-Ⅰ未缓解, 另2例患者均≥2个激素轴未缓解。结论垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现, 存在多个激素轴功能亢进, 腺瘤体积大, 手术联合药物治疗后生化缓解率低, ...     

胰腺原发性平滑肌肉瘤临床病理观察

目的 探讨胰腺原发性平滑肌肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断和鉴别诊断及预后.方法 分析1例胰腺原发性平滑肌肉瘤,结合病理形态特点、免疫组化表现及与其他胰腺梭形细胞肿瘤的鉴别诊断,并进行文献复习.结果 胰腺原发性平滑肌肉瘤由梭形的平滑肌样细胞构成,在胰腺组织中呈浸润性生长,有坏死,伴有丰富的血管生成.免疫组化:SMA和vimentin(+),calponin(±),ALK、AE1/AE3、CD117和S-100(-).结论 胰腺原发性平滑肌肉瘤是一种胰腺罕见的肉瘤,预后较差,免疫组织化学染色对于明确诊断有重要作用.