血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病。近年来对该病的发病机理作了深入的研究,取得了突破性的认识:vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用,籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明,为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血液血管细胞生成素对胎儿骨髓造血和内皮干细胞作用的研究

目的研究人血液血管细胞生成素(hemangiopoietin,HAPO)对胎儿骨髓细胞的作用,探讨其生物学特性。方法采用细胞液体培养、半固体培养、MTT方法、免疫荧光标记流式细胞仪测定、免疫组化、显微镜观察照相等方法。结果在液体培养3周的胎儿骨髓单个核细胞中,HAPO组中出现了大量小而圆的早期造血细胞,其中CD34+细胞含量比对照组高20%,对照组CD34+细胞为1.25×105个,而HAPO组CD34+细胞为3.93×106个。取胎儿骨髓悬浮造血细胞进行半固体培养,对照组不能形成CFU-GEMM,而HAPO组形成CFU-GEMM数达到(11.0±2.6)个;HAPO也协同SCF、IL-3、GM-SCF等生长因子促进集落形成,CFU总数是对照组2.6倍,CFU-GEMM数HAPO组是对照组2.1倍。MTT方法发现,HAPO对胎儿骨髓基质细胞也有促增殖作用,HAPO可使基质细胞增长21%;液体培养的胎儿骨髓基质细胞中,有内皮特异性标志的细胞均增高;在甲基纤维素半固体培养中HAPO使胎儿骨髓内皮细胞的集落数增高,并出现条索状排列的集落,有促进血管形成的趋势。进一步证明HAPO可直接促进CD34+KDR+细胞的增殖。结论HAPO对骨髓造血和血管内皮干细胞均有刺激增殖作用。     

抗肿瘤的PF4及相关肽基因重组腺病毒的构建

利用细菌内同源重组法构建含PF4(血小板第四因子)全长1-70及PF4的小肽17-70基因的重组腺病毒。方法:将连有MCP-1信号肽的PF4全长及其C末端的改构体PF4-17-70两个基因片段克隆至腺病毒穿梭质粒pAdshuttle-CMV中,形成转移质粒pAdshuttle/PF4(1-70)和pAdshuttle/PF4(17-70),将之酶切线性化后与腺病毒骨架质粒pAdEasy-1共转化大肠杆菌BJ5183,抽提并鉴定含目的基因的重组体质粒,而后用磷酸钙共沉淀方法转染HEK293细胞,包装成重组腺病毒AdPF4(1-70)和AdPF4(17-70)。采用PCR方法对重组体腺病毒进行鉴定,扩增并纯化病毒,用TCID50方法测病毒滴度,利用带有CMV-LacZ的对照重组腺病毒(Ad-LacZ)对感染效率进行监测。结果:利用电穿孔法分别将质粒pAdshuttle/PF4(1-70),pAdshuttle/PF4(17-70)与质粒pAdEasy-1共转化大肠杆菌BJ5183获得70%以上的阳性重组体细菌克隆。PCR检测结果表明重组腺病毒已含有目的基因,滴度为1×1010pfu/ml。结论:利用细菌内同源重组法可以简便、快捷地构建含PF4(1-70)、PF4(17-70)cDNA的腺病毒载体,为两者在肿瘤基因治疗中的应用奠定了基础。     

儿童血友病429例临床回顾分析

目的探讨血友病患儿确诊时间、症状及其关节畸形等情况。 方法天津血液学研究所血液病医院于1986年7月至2004年8月，对就诊的429例血友病患儿临床症状出现时间、诊断时间及关节畸形出现的时间进行分析。 结果429例血友病患儿，均为男性，血友病A共390例，占909%，其中亚临床型5例(13%),轻型43例(110%)，中型181例(464%)，重型161例(413%)；血友病B共39例，占91%，其中亚临床型2例(51%),轻型6例(154%)，中型26例(667%)，重型5例(128%)。患儿初次出现出血症状的中位年龄为16岁(0~12岁)；但初次诊断年龄03~120岁，中位年龄为52岁(03~120岁)，两者之间差异具有显著性意义(P<001)。 结论目前血友病患儿的诊断存在延迟，替代治疗疗程和因子剂量的不足是关节畸形高发生率的原因。     

周期性血小板减少症四例并文献复习

周期性血小板减少(CTP)是少见病,特点是血小板数量呈周期性波动.在女性,血小板周期性波动可与月经周期相关.由于本病临床表现和实验窜检杳与特发性血小板减少性紫癜(ITP)极其相似,极易误诊为ITP.国内有关报道很少,本研究报道4例并结合文献进行分析.     

餐后血脂,脂蛋白与凝血

餐后血浆脂代谢主要以富含甘油三酯的脂蛋白(TGRLP)及其残位升高为最明显,餐后阶段脂蛋白代谢又和动脉粥样硬化的发生发展以及动脉血栓的形成有潜在的联系。同时,血小板和血浆中的维生素K依赖性凝血因子直接或间接参与了动脉粥样硬化以及血栓形成的过程。本文就近年来在餐后血脂,脂蛋白与凝血相关性方面的研究成果作一综述。     

血小板无力症基因缺陷研究新进展

血小板无力症是一种遗传性血小板功能性疾病,血小板表现为对多种诱聚剂聚集不良,其主要缺陷为血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa数量或结构异常,包括GPⅡb或GPⅢa基因点突变,基因缺失及基因插入和重排,绝大多数为点突变。本文对新近研究的基因缺陷作一综述。     

B细胞清除治疗(美罗华)在ITP中的临床应用进展

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,其年发病率在100／106左右,其中约一半为成人,多表现为慢性病程,约有25％的成人ITP对常规治疗措施无效。人鼠嵌合的抗CD20单抗(美罗华)因其确切的外周血B淋巴细胞清除效应,近年来在难治性ITP中进行了一些临床研究。现对其作用机制及临床疗效综述如下。     

第二十一届国际止血与血栓协会大会内容介绍

第21届国际止血与血栓协会大会于2007年7月6～12日在瑞士日内瓦举行,其间还举行了第53届国际止血与血栓协会的科学与标准化委员会年会。出席此次会议的代表共有来自100多个国家的7500余人。此次会议共安排了6场主旨演讲：①从巨核细胞到血小板（J．H．Hartwig,美国）;②Ⅰ型vWD（I．Peake,英国）;     

Wiskott—Aldrich综合征发病机理研究进展

Ｗｉｓｋｏｔｔ－Ａｌｄｒｉｃｈ综合征（ＷＡＳ）是一种罕见的血液病,以儿童为多见,重者多死于儿童期,呈Ｘ－连锁隐性遗传,临床上表现为血小板减少,湿疹和免疫缺陷三联症,ＷＡＳ蛋白基因的发现大大加深了人们对ＷＡＳ的发病机理的认识,本文拟对此进行阐述。