儿童直立不耐受和坐位不耐受的疾病谱及治疗方式十年回顾

目的：分析儿童直立不耐受(orthostatic intolerance, OI)和坐位不耐受(sitting intolerance, SI)的基础疾病谱,并了解其在临床上采用的经验性治疗方式。方法：选择北京大学第一医院儿科2012年1月至2021年12月十年期间所有患儿的病例资料(包括病史、体格检查、实验室检查和影像学检查)进行回顾性分析,将符合OI和SI诊断标准的患儿纳入研究,分析患儿OI和SI的基础疾病谱,并总结分析其治疗方式。结果：共纳入OI和SI病例资料2 110例,其中男943例(44.69%),女1 167例(55.31%),年龄4～18岁,平均(11.34±2.84)岁。十年间总体OI和SI患儿例数呈逐渐增多趋势。OI疾病谱中占比最高的是体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS),共826例(39.15%);其次为血管迷走性晕厥(vasovagal syncope, VVS),共634例(30.05%)。而SI疾病谱中占比最高的是坐位性心动过速综合征(sitting tachycardia s...     

10例法洛四联症体肺分流术后介入治疗的临床效果研究

目的:探讨对重型法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)体肺分流术(Blalock-Taussig shunts;B-T)后患者通过肺动脉瓣或肺动脉球囊扩张术介入治疗增加前向肺血流,促进肺血管发育,改善双心室功能的临床效果。方法:分析自2012年7月至2013年7月,10例TOF B-T分流术后1年仍未达根治适应证的10例患者,于我科行肺动脉球囊扩张治疗的临床及随访资料,其中男性6例、女性4例,年龄4.8(1.0~13.0)岁,体质量20.3(11.0~48.0)kg,身高100.2(74.0~173.0)cm。术前经胸片、超声心动图及心血管造影、心导管等检查评估肺血管床及心室发育情况。并于术后相同时间段随访了解肺动脉和心室发育改善程度、血流动力学、心功能变化等相关参数,评价内科介入治疗在促进TOF姑息术后患者心肺发育情况,利于进一步根治的临床效果。结果:10例患者均顺利进行介入治疗。住院时间平均3.2(2.0~7.0)d。其中7例为肺动脉瓣球囊扩张术,3例行肺动脉分支球囊扩张术,SaO2:由术前平均[(80±7.0)%上升至术后(91.3士5.6)%,P0.001],跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差由术前[(96.3±23.3)mmHg(1mmHg=0.133kPa)下降至术后(62.2±21.2)mmHg,P0.01],右心室收缩压由术前的[(115.6±23.9)mmHg下降至(95.9±11.3)mmHg,P0.01];随访1年,病情稳定,无并发症,3例于球囊扩张后40d、7个月和1年,因肺动脉发育达根治标准而行根治手术。结论:内科介入治疗TOFB-T术后患儿能有效促进肺血管发育而利于进一步根治治疗。     

老年痴呆症家庭照顾者的研究现状

人口老龄化是当今世界大多数国家面临的一个公共问题,发达国家为此建立了长期照顾制度来应对。长期照顾是指在一段长时间内,对身心功能障碍者提供包含长期性医疗、保健、生活、个人与社会支持的照护,长期照顾分为以机构为基础的照顾和以家庭为基础的照顾,服务对象包括老年人、智障者、失能者、有精神障碍者。长期照顾的提供者包括正式照顾者和非     

红细胞硫化氢产率对盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征远期疗效的预测价值

目的 研究红细胞硫化氢（H2S）产率对盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征（POTS）远期疗效的预测价值。方法 选取2009-2012年在北京大学第一医院儿科就诊的POTS患儿28例, 男12例, 女16例, 平均年龄为（11.5±2.5）岁,均采用口服盐酸米多君治疗。以初诊时基线红细胞硫化氢产率将患儿分为两组： 组1患儿（10例）基线红细胞硫化氢产率≤27.1 nmol/（min·108个红细胞）,组2患者（18例）基线红细胞硫化氢产率＞27.1 nmol/（min·108个红细胞）,对上述患儿随访（5.3±1.8）年,研究两组患儿的症状评分,并通过Kaplan-Meier曲线,比较两组患儿的无症状存活率。结果 随访5.5年时,组1患儿症状积分高于组2症状积分且有统计学差异（χ2＝3.458,P＜0.05）。Kaplan-Meier曲线分析表明,组2患儿无症状存活率明显高于组1（χ2＝10.848,P＜0.05）。结论 基线红细胞硫化氢产率对于预测盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征远期疗效具有重要价值。