以心脏受累为主要表现的IgG4相关性疾病二例

<正>1病例资料病例1:男性,49岁,因“胸闷伴气急1年”于2017年7月3日收入我院心血管外科。患者1年前剧烈运动后出现胸闷伴气急,休息后症状可缓解。此后上述症状间断出现。当地医院就诊行心脏超声提示肺动脉干不完全栓塞,肺动脉中重度高压。肺动脉CT血管造影检查示肺动脉及右心室内片状低密度影,考虑血栓形成。下肢血管超声检查未见明显异常。进一步行心脏磁共振成像检查示右室流出道狭窄,     

唑来膦酸对女性骨质疏松症的疗效及其对骨标志物的影响

目的探讨唑来膦酸注射液(密固达)对女性不同原因所致骨质疏松的临床疗效及其对骨代谢标志物的影响。方法回顾性分析2012年4月至2016年7月在长海医院风湿免疫科接受唑来膦酸治疗的119例女性骨质疏松症患者,根据病情分为原发性骨质疏松组和继发性骨质疏松组,其中原发性骨质疏松组66例,年龄52~87岁,平均69.8±9.6岁;继发性骨质疏松组53例,年龄51~82岁,平均66.1±8.4岁;原发性骨质疏松组患者发病年龄高于继发性骨质疏松组患者(P0.05),两组患者在陈旧性骨折史、血钙、血磷、BUN、Cr、骨代谢标志物、骨密度等方面差异均无统计学意义。所有患者均接受每年1次5mg唑来膦酸,联合骨化三醇0.25μg/日和600 mg碳酸钙D3片/日治疗1年。比较两组患者治疗前和治疗1年后腰椎和髋部骨密度及骨代谢相关指标,观察患者药物不良反应和新发骨折情况。结果与治疗前比较,原发性骨质疏松组患者治疗1年后腰椎和髋部骨密度值均明显增加(P0.05或0.01);骨代谢标志物P1NP、β-CTX、N-MID水平均明显下降(P0.01),25羟基维生素D水平明显升高(P0.01)。继发性骨质疏松组患者治疗1年后腰椎(L_2、L_3、L_4、L_(1-4))、髋部大粗隆和髋部平均骨密度值均明显增加(P0.05或0.01),骨代谢标志物P1NP、β-CTX、N-MID水平均明显下降(P0.01)。治疗1年后,继发性骨质疏松组患者N-MID明显低于原发性骨质疏松组(P0.01),两组间腰椎、髋部骨密度值及骨代谢标志物P1NP、β-CTX、25羟基维生素D、PTH水平无明显差异。两组患者治疗前后的血钙、血磷、BUN、Cr水平均无明显变化。治疗期间两组均无新发骨折。原发性骨质疏松组患者出现2例发热,继发性骨质疏松组3例发热,两组患者不良反应发生率无差异。结论唑来膦酸治疗不同原因导致的女性骨质疏松患者能够有效改善骨代谢标志物水平,降低骨吸收,显著提高腰椎、髋部的骨密度,降低骨折风险,不良反应少。     

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一种免疫复合物坏死性血管炎,会累及全身多个脏器,活动期病情十分凶险,具有很高的病死率。本研究的目的是探讨利妥昔单抗（RTX）在AAV的诱导缓解和维持治疗中的作用。搜索从2000年1月至2021年6月间发表的有关AAV治疗方面的随机对照试验（RCT）,病例对照研究,队列研究,描...     

阿达木单抗对强直性脊柱炎患者骨代谢标志物的影响

目的观察阿达木单抗对强直性脊柱炎(AS)患者骨代谢标志物的影响。方法随机选取2014年1月至2017年12月长海医院风湿免疫科收治的活动性强直性脊柱炎患者42例,同时选取42例正常人作为对照组,所有AS患者均接受40 mg阿达木单抗隔周皮下给药治疗24周。采用DXA骨密度仪检测腰椎和髋部骨密度,电化学发光法检测血清骨代谢指标β-胶原降解产物(β-CTX)、总Ⅰ型胶原氨基端延长肽(P1NP)、骨钙素N端中分子片段(N-MID)、25羟基维生素D、甲状旁腺素(PTH),收集AS患者相关临床及实验室检测指标,观察AS患者骨质疏松发生情况,比较AS组与正常对照组之间血清骨代谢指标,以及AS患者经阿达木单抗治疗后病情活动度和血清骨代谢指标的变化。结果 42名活动性AS患者中骨质疏松发生率为13. 6%,骨量减少的发生率为25. 8%,骨量正常者占60. 6%。与正常对照组比较,AS患者骨代谢标志物β-CTX、P1NP、NMID、PTH水平明显升高(P0. 01),25羟基维生素D水平明显下降(P0. 01)。AS患者经阿达木单抗治疗24周后临床症状及实验室指标均得到明显改善,骨代谢标志物β-CTX、P1NP、N-MID、PTH水平明显下降(P0. 01),25羟基维生素D水平明显升高(P0. 01),血钙、血磷水平无明显变化。结论 AS患者存在骨代谢紊乱,骨形成和骨破坏均活跃;阿达木单抗治疗不仅可改善AS疾病活动度,同时能改善AS患者骨代谢。     

肿瘤坏死因子-α拮抗剂治疗中国汉族人群强直性脊柱炎369例不良反应初步研究

目的 旨在评价接受了肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂治疗的中国汉族人群强直性脊柱炎(AS)患者的不良反应,为生物制剂的临床治疗提供参考依据.方法 本研究纳入在我科接受了TNF-α拮抗剂治疗的369例中国汉族人群AS患者,未完全跟踪随访给药1011次.所有患者均评估了用药后2h出现的不良反应,对其中126例长期用药患者进行了第8、12、52、104周的随访.观察患者用药后2h的短期不良反应和长期不良反应.采用Fisher确切概率法进行统计分析.结果 接受TNF-α拮抗剂治疗的369例AS患者,随访用药后2h共计发生30次不良反应.英夫利西单抗和重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(rhTNFR:Fc)引起的短期不良反应发生率差异无统计学意义(分别为3.8％,2.6％,P=0.31).126例患者分别依次进行了第8、12、52、104周的随访,共计39例发生不良反应,长期应用英夫利西单抗和rhTNFR:Fc不良反应发生率差异无统计学意义(分别为49％,51％,P=0.69).结论 中国汉族人群AS患者在接受TNF-α拮抗剂治疗时应注意上述不良反应的发生,尤其应注意第3、4次接受英夫利西单抗治疗患者的不良反应.接受英夫利西单抗和rhTN FR:Fc治疗的患者用药后2h内和长期(≥2年)治疗的不良反应发生相当.     

依那西普治疗生育期强直性脊柱炎二例

病例1：女性,25岁,已婚。因“反复双髋疼痛伴渐进性腰背部疼痛、晨僵3年”,在外院诊断为强直性脊柱炎。既往服用非甾体抗炎药（NSAIDs）、柳氮磺胺吡啶（SSZ）和甲氨蝶呤（MTX）效果不佳,否认肿瘤家族史。2011年4月来我院就诊,骨盆 X 线检查示：双侧骶髂关节炎Ⅲ级;MRI：右髋关节炎性改变伴积液;C 反应蛋白（CRP）15．9 mg／L;血细胞沉降率（ESR）49 mm／h。在排除了病毒性肝炎及结核后,给予依那西普25 mg,2次／周,皮下注射;告知患者采取避孕措施。3个月后患者CRP、ESR、症状体征评分（BASDAI）、躯体功能评分（BASFI）明显好转,并持续缓解。2011年9月发现患者意外怀孕4周,遂停用依那西普治疗。2011年12月26日（孕12周）患者因腰背痛、夜间痛及晨僵加重就诊,查 CRP 65 mg／L,ESR 95 mm／h, BASDAI 评分9．2,BASFI 评分5．5,患者及家属要求重新应用依那西普,在告知风险及填写知情同意书后给予依那西普25 mg,2次／周,皮下注射;3个月后病情达到缓解,依那西普减量为25 mg,1次／周,皮下注射;每月随访 1次,产科胎检监测均正常,依那西普治疗至孕36周,患者症状控制良好,临床评价指标明显改善。2012年6月29日（孕39周）患者顺利产下一健康女婴,新生儿 Apgar 评分10分。     

PAI-1抗原及其启动子-675位点4G／5G基因多态性与冠心病的相关性研究

目的探讨纤溶酶原激活物抑制物1（PM-1）抗原多态性与冠心病（CHD）的相关性。方法采用PCR技术检测178例健康人（对照组）和293例CHD患者的（CHD组PAI-1基因多态性，用ELISA法测定其PAI-1抗原水平。结果CHD组-675位点与对照组三种基因型分布无统计学差异；与对照组比较，CHD组PAI-1抗原升高，以4G／4G基因型的PAI-1抗原最高，且与4G／SG、5G／SG基因型比较有统计学差异（P均〈0．01），而对照组三基因型比较无统计学差异。结论PAI-1基因多态性与河南汉族人群CHD无明显相关性；PAI-1抗原水平与4G／4G基因型有相关性，是CHD发生原因之一。     

健康肉鸡高比率携有多重耐药铜绿假单胞菌

摘要： 目的 为了解健康成年肉鸡中铜绿假单胞菌的流行情况及其抗生素抗菌谱。方法 2011年1月~3月在河南省洛阳市两个菜市场随机抽取市售健康肉鸡鸡肠内容物,经SCDLP液体培养基增菌,菌液十六烷基三甲基溴化铵琼脂培养基培养,分离细菌经氧化酶试验、绿脓菌素测定、明胶液化试验、42℃生长试验和硝酸盐还原产气试验等一系列试验鉴定,鉴定的铜绿假单胞菌采用K-B法测定对头孢他啶、头孢吡肟、头孢哌酮、羧苄西林、氨曲南、庆大霉素、阿米卡星、妥布霉素、氯霉素、四环素、诺氟沙星、环丙沙星的耐药性。结果 20个样品9个分离出11株铜绿假单胞菌。11株细菌具有7种耐药模式;3种模式为多重耐药模式,共6株细菌,来源6只肉鸡。结论 45%肉鸡携带铜绿假单胞菌,30%肉鸡携有多重耐药铜绿假单胞菌。     

利妥昔单抗与环磷酰胺联合硫唑嘌呤治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎有效性Meta分析

目的:评价利妥昔单抗（RTX）与环磷酰胺/硫唑嘌呤（CYC/AZA）在治疗ANCA相关性血管炎（AAV）中的有效性和安全性。方法:确定检索策略、文献的纳入与筛选原则,分别检索Pubmed、Cochrane Library、Embase、中国生物医学文献数据库、中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库中关于RTX与C...